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Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞两种术式临床疗效分析

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Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞两种术式临床疗效分析

作者：刘安民昆明医科大学

学位级别：硕士

[目的]Chiari畸形（Chiarimalformation,CM）是颅颈交界区疾病的一种类型,主要以小脑扁桃体下疝为特征,病理机制复杂,临床表现多样,又称为小脑扁桃体下疝或Arnold-Chiari畸形。Chiari畸形一般分为4型,其中以Ⅰ型最为常见,其常伴有脊髓... 详细信息

[目的]Chiari畸形（Chiarimalformation,CM）是颅颈交界区疾病的一种类型,主要以小脑扁桃体下疝为特征,病理机制复杂,临床表现多样,又称为小脑扁桃体下疝或Arnold-Chiari畸形。Chiari畸形一般分为4型,其中以Ⅰ型最为常见,其常伴有脊髓空洞症。由于目前尚未完全阐明其病理生理学机制,因此暂无统一标准术式。本文通过回顾性分析评价枕、颈内固定+后颅窝减压术和枕、颈内固定+后颅窝减压+脊髓空洞蛛网膜下腔分流术治疗Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation Ⅰ,CMI）合并脊髓空洞症患者的临床疗效及术后并发症。[方法]本研究分析了中国人民解放军联勤保障部队第九二O医院神经外科2019年1月至2021年2月收治的40例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者的临床资料。按手术方式分为两组,A组19例,采用枕、颈内固定+后颅窝减压术;B组21例,采用枕、颈内固定+后颅窝减压+脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。A、B两组全部患者术前均采用日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association,JOA）评分、小脑扁桃体下疝距离和脊髓空洞直径等指标进行术前评估;术后分别于1周、3个月和12个月对患者进行随访,对患者JOA评分、芝加哥Chiari结果量表（Chicago Chiari Outcome Scale,CCOS）评分、脊髓空洞直径及术后并发症等指标进行评估分析。所得数据均采用SPSS 26.0软件进行统计学分析。[结果]1、术前、术后情况对比:（1）A组、B组和所有患者在术后1周、3个月和12个月时的JOA评分和磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）示脊髓空洞直径缩小程度与术前相比均取得明显改善,差异具有统计学意义（P＜0.05）;（2）A组患者术后1周、3个月和12个月CCOS评分有效率分别为78.95%、89.47%和89.47%,B组患者术后1周、3个月和12个月CCOS评分有效率均为100.00%,所有患者术后1周、3个月和12个月CCOS评分有效率分别为90.00%、95.00%和95.00%;（3）两组患者术后共出现脑脊液漏3例（7.5%）,感染6例（15.0%）,短暂性呼吸衰竭3例（7.5%）,因呼吸衰竭死亡1 例（2.5%）。2、两组组间情况对比:（1）术前情况:对两组患者术前年龄、术前小脑扁桃体下疝程度、术前JOA评分、术前脊髓空洞直径及术前症状持续时间进行统计学检验,两组各项指标差异均无统计学意义;（2）本次研究对两组患者手术时间、术中出血量、住院时间进行独立样本t检验,两组差异无统计学意义（P＞0.05）;（3）术后JOA评分:根据秩和检验,提示B组术后1周JOA评分改善率优于A组,两组差异具有统计学意义（P＜0.05）,两组术后3个月及12个月JOA改善率差异无统计学意义（P＞0.05）;（4）术后CCOS评分:根据秩和检验,提示B组术后1周CCOS评分优于A组,两组差异具有统计学意义（P＜0.05）,两组术后3个月及12个月CCOS评分差异无统计学意义（P＞0.05）;（5）术后脊髓空洞直径:根据独立样本t检验,B组术后1周、3个月和12个月脊髓空洞改善均优于A组,两组差异具有统计学意义（P＜0.05）;（6）术后并发症:本次研究对两组患者各种并发症进行卡方检验,两组患者在脑脊液漏、感染、短暂性呼吸衰竭和死亡发生率的差异无统计学意义（P＜0.05）。[结论]1、枕、颈内固定+后颅窝减压术是治疗Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞的一种安全有效的手术方式,对患者术后临床症状改善、功能恢复和脊髓空洞缩小具有重要作用。2、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术治疗Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞患者有利于促进脊髓空洞的缩小,改善患者症状,防止出现术后脊髓空洞改善不佳的情况。

关键词： Chiari畸形Ⅰ型脊髓空洞枕颈内固定术后颅窝减压术脊髓空洞蛛网膜下腔分流术

青少年Chiari畸形合并脊髓空洞患者后颅窝减压术后空洞转归与颈椎矢状面形态改善的相关性

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中华医学杂志 2019年第3期99卷 183-187页

作者：江龙夏超朱卫国史本龙刘臻邱勇朱泽章南京医科大学鼓楼临床医学院脊柱外科南京210008

目的研究青少年Ⅰ型Chiari畸形(CMI)/脊髓空洞后颅窝减压(PFD)术后远期颈椎矢状面形态,并探讨其与脊髓空洞转归的相关性。方法回顾性分析2011年10月至2015年8月南京鼓楼医院脊柱外科收治的32例接受标准PFD术且随访超过2年的CMI/脊髓空... 详细信息

目的研究青少年Ⅰ型Chiari畸形(CMI)/脊髓空洞后颅窝减压(PFD)术后远期颈椎矢状面形态,并探讨其与脊髓空洞转归的相关性。方法回顾性分析2011年10月至2015年8月南京鼓楼医院脊柱外科收治的32例接受标准PFD术且随访超过2年的CMI/脊髓空洞患者的影像学资料。其中男23例,女9例。年龄为10~16岁,平均(13.7±2.8)岁。比较术前及末次随访时颈椎矢状面参数及空洞参数的变化:上颈椎角(C0-C2)、下颈椎角(C2-C7)、颈椎矢状面平衡(C2-C7SVA)、颈椎曲率指数(CCI)、空洞直径及空洞长度;并用Pearson相关分析检测空洞直径及长度的改变与颈椎矢状面参数间的相关性。结果随访时间2.0~6.5年,平均(3.9±1.1)年。末次随访时下颈椎角及CCI分别为-29.8°±11.4°和29.1%±7.1%,均较术前(-15.2°±8.8°,13.4%±4.2%)显著增加,差异均有统计学意义(t=2.917、2.902,均P空洞直径及长度则较术前明显减小。术前与末次随访时C0-C2及C2-C7SVA差异无统计学意义(t=0.302、0.871,均P>0.05)。手术前后空洞直径减小与下颈椎角及CCI的变化呈正相关(r=0.611、0.652,均P空洞长度减小亦与下颈椎角及CCI的变化呈正相关(r=0.504、0.514,均P脊髓空洞患者PFD术后颈椎前凸得以恢复,脊髓空洞的改善可能是颈椎矢状面形态重塑的重要因素。

关键词： Chili畸形脊髓空洞后颅窝减压术颈椎

复杂Chiari畸形合并全脊髓空洞一例护理

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中华危重症医学杂志（电子版） 2023年第5期16卷 437-440页

作者：王萍胡燕莹浙江大学医学院附属第一医院护理部杭州310003

Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形,是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征[1]。Chiari畸形患者的小脑扁桃体下疝压迫延髓,是引起中枢性呼吸暂停的危险因素,如不能做好及时的识别与精准化的复杂管理,则可能危及... 详细信息

Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形,是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征[1]。Chiari畸形患者的小脑扁桃体下疝压迫延髓,是引起中枢性呼吸暂停的危险因素,如不能做好及时的识别与精准化的复杂管理,则可能危及患者生命[2]。目前Chiari畸形主要分为4种类型[3],其中合并颈髓弯曲、齿状突内陷、不正常的斜坡颈椎角、寰枢椎融合、颅底凹陷症等,被称为复杂的Chiari畸形。外科手术是临床治疗Chiari畸形的首选方法,尤其是合并寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节不稳定者,后颅窝减压术联合枕颈融合术能够有效恢复寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节稳定性[4]。临床上Chiari畸形合并颅底凹陷、脊柱侧弯且同时累及全段脊髓的空洞症病例较为罕见。2021年8月16日浙江大学医学院附属第一医院收治1例复杂Chiari畸形合并全脊髓空洞的患者,经多学科联合下的手术治疗和精心护理,患者病情好转,并于入院后第57天病情平稳出院。

关键词： Chiari畸形小脑扁桃体下疝脊髓空洞关节稳定性脊柱侧弯寰椎颅底凹陷症齿状突

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脊髓空洞伴囊性脉络丛乳头状瘤一例

临床放射学杂志 2019年第6期38卷 1111-1112页

作者：陈晨程敬亮张勇汪卫建罗乐凯郑州大学第一附属医院磁共振科

患者男,23岁。左手肌肉萎缩伴手指伸直障碍3年余,进行性加重1年余入院。3年前患者无明显诱因出现左手手指伸直障碍,痛觉、温度觉无明显异常,未予特殊处理。1年前症状进行性加重,左手手指伸直障碍伴并拢障碍,指间肌肌肉萎缩,右手症状轻... 详细信息

患者男,23岁。左手肌肉萎缩伴手指伸直障碍3年余,进行性加重1年余入院。3年前患者无明显诱因出现左手手指伸直障碍,痛觉、温度觉无明显异常,未予特殊处理。1年前症状进行性加重,左手手指伸直障碍伴并拢障碍,指间肌肌肉萎缩,右手症状轻微伴小拇指麻木。1个月前至当地医院行神经电图示神经源性病损,考虑前角细胞病损可能。来本院进一步治疗。体检无明显异常。

关键词：脉络丛乳头状瘤乳头状脊髓空洞脊膜瘤神经纤维瘤神经根痛脊髓受压肿瘤细胞

空洞-胸腔分流术治疗脊髓空洞症的临床疗效观察

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西安交通大学学报（医学版） 2021年第3期42卷 349-352,374页

作者：黄钢杨双武王正君姬西团空军军医大学西京医院神经外科陕西西安710032 黄陵县中医医院外科陕西延安727300

目的观察空洞-胸腔分流术作为脊髓空洞症补充治疗的临床效果。方法对2017年12月至2019年12月收治的11例脊髓空洞症患者采用空洞-胸腔分流术,以Tator术后评定标准对临床症状改善进行疗效判定,借用MRI及日本骨科协会(Japanese Orthopedic ... 详细信息

目的观察空洞-胸腔分流术作为脊髓空洞症补充治疗的临床效果。方法对2017年12月至2019年12月收治的11例脊髓空洞症患者采用空洞-胸腔分流术,以Tator术后评定标准对临床症状改善进行疗效判定,借用MRI及日本骨科协会(Japanese Orthopedic Association,JOA)评分对脊髓空洞影像学特征及神经功能改善进行评估。结果术后3、6、12个月的随访显示,10例患者的临床症状及JOA评分改善,1例无改善且出现严重胸腔积液。MRI结果显示,10例患者的脊髓空洞明显改善,1例无改善。结论空洞-胸腔分流术对脊髓空洞症患者是一种安全、直接、有效的补充治疗方法。

关键词：脊髓空洞胸腔分流胸腔积液

伴发ChiariⅠ型畸形和脊髓空洞脊柱侧凸患者一期后路脊柱矫形术后5年以上随访结果

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中国脊柱脊髓杂志 2021年第1期31卷 47-55页

作者：夏古尚解京明王迎松赵智李韬毕尼昆明医科大学第二附属医院骨科云南省昆明市650101

目的 :分析一期后路脊柱矫形术治疗伴发ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation,CM1)和脊髓空洞(syringomyelia,SM)脊柱侧凸患者的5年以上随访结果。方法:2007年1月~2015年6月收治23例伴发CM1和SM的脊柱侧凸患者,男19例,女4例,年龄10~39岁... 详细信息

目的 :分析一期后路脊柱矫形术治疗伴发ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation,CM1)和脊髓空洞(syringomyelia,SM)脊柱侧凸患者的5年以上随访结果。方法:2007年1月~2015年6月收治23例伴发CM1和SM的脊柱侧凸患者,男19例,女4例,年龄10~39岁(16.0±5.9岁)。均行一期后路脊柱矫形术,其中10例行后路全脊椎截骨矫形术(posterior vertebral column resection,PVCR),13例行单纯脊柱矫形而未行短缩截骨术。所有患者手术前后和随访时行全脊柱X线片、CT及MRI检查,在全脊柱X线片上评价患者的矢状位和冠状位矫形率,在MRI上测量SM的大小及变化。根据MRI结果,取颈脊髓空洞张力指数(cervical syrinx tension ratio,CSTR)平均值作为描述颈段SM大小及变化的指标,将末次随访时CSTR下降≥20%定义为SM改善,并将患者分为颈段SM改善组和无改善组;再根据术中是否行脊柱短缩截骨术,将患者分为PVCR组和非PVCR组。记录患者性别、手术年龄、顶椎节段、冠状位主弯角度、矢状位后凸角度、畸形角度比(deformity angular ratio,DAR)、SM长度、平均CSTR、术前牵引情况、融合节段数量、末次随访时冠状面矫形率与矢状面矫形率、SM改善情况、随访时间等,并进行统计学分析。两组间定量变量的差异采用独立样本t检验的方法进行比较,定性变量差异采用χ2检验。结果:随访时间为6.2±1.1年(5~9年)。术前冠状位主弯角度为77.1°±28.0°(33°~122°),术后减少至27.8°±18.4°,末次随访时为29.5°±21.2°,冠状面侧凸矫正率为(65.7±13.0)%。术前矢状面后凸角度为57.2°±31.9°(8°~155°),术后减少至29.3°±15.2°,末次随访时为32.4°±16.5°,矢状面后凸矫正率为(48.4±22.6)%。所有病例未见内固定螺钉松动、断裂,骨性融合均良好,无术后神经功能损害。CSTR改善率为47.8%(11/23),SM改善组11例,SM无改善组12例。SM改善组患者的平均手术年龄(18.6±7.5岁vs. 13.7±2.4岁,P=0.040)、接受PVCR术治疗的比例(81.8%vs. 16.7%,P=0.012)和融合节段数(14.2±0.9 vs. 12.3±2.9,P=0.044)均高于SM无改善组患者;而性别、顶椎节段、冠状位主弯角度、矢状位后凸角度、DAR、SM长度、平均CSTR、术前牵引运用、畸形矫正率和随访时间两组间比较均无统计学差异(P>0.05)。PVCR组患者较非PVCR组有更严重的侧凸畸形(98.8°±13.8°vs. 60.5°±24.5°,P=0.000)和后凸畸形(74.8°±37.5°vs. 43.6°±18.6°,P=0.032)、有更大的冠状面DAR(15.6°±4.2°/节段vs. 10.2°±4.2°/节段,P=0.006)和矢状面DAR(12.0°±7.6°/节段vs. 6.7°±3.9°/节段,P=0.040)、总DAR(26.8°±11.4°/节段vs. 15.3°±6.5°/节段,P=0.006)及更常接受术前牵引治疗(70.0%vs. 23.1%,P=0.024)、有更长的融合节段数(14.2±1.2节段vs. 12.4±2.7节段,P=0.045)和SM获得更高的改善率(80.0%vs. 23.1%,P=0.007);而性别、平均手术年龄、顶椎节段、SM长度、平均CSTR、畸形矫正率和随访时间两组间比较均无统计学差异(P>0.05)。结论:一期后路脊柱矫形术是治疗术前无明显神经功能受损表现的伴发CMⅠ和SM脊柱侧凸患者的一种选择,可以在无需先行神经外科减压手术的前提下实现一期安全、有效的脊柱矫形,稳定和持续性改善大多数患者的SM。

关键词：脊柱侧凸 Chiari畸形脊髓空洞外科矫形随访结果

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

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中国脊柱脊髓杂志 2016年第8期26卷 709-714页

作者：李洋袁鑫鑫孙伟翔朱卫国闫煌邱勇朱泽章南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科南京市210008

目的：探讨成人Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法：收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者，入选标准为：（1）年龄＞30... 详细信息

目的：探讨成人Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）患者后颅窝线性容积特征及其与脊髓空洞和小脑扁桃体下疝程度之间的相关性。方法：收集2010年6月~2014年6月在我院接受治疗的CMⅠ患者，入选标准为：（1）年龄＞30岁；（2）经头颈部MRI确诊为CMⅠ伴或不伴脊髓空洞；所有入选患者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。选取年龄匹配的正常成人作为对照组，测量两组头颅正中矢状位MRI中斜坡长度、枕骨大孔横径、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和后颅窝斜坡倾斜角α等指标，并将两组按性别分组后比较后颅窝线性容积差异。同时根据小脑扁桃体下疝程度及是否伴发脊髓空洞进行分组，分析后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的关系。结果：共纳入CMⅠ患者37例，男18例，女19例；年龄38.5±5.5岁（31～56岁）。正常对照组41例，男19例，女22例；年龄36.4±6.3岁（33～58岁），成人CMⅠ患者后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径及斜坡倾斜角分别为35.9±4.2mm、38.2±5.8mm、77.4±6.1mm、28.2±3.9mm和47.4°±6.4°，均明显小于正常对照组（43.3±2.9mm、43.5±5.6mm、82.5±4.5mm、35.4±3.4mm、58.6°±5.7°，P＜0.05）；伴脊髓空洞的成人CMⅠ组患者斜坡倾斜角（45.8°±7.6°）较单纯CMⅠ组（49.7°±5.1°）显著减小；Ⅱ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度（31.4±3.6mm）及倾斜角（42.3°±5.4°）明显小于Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者（36.2±3.8mm、48.1°±5.2°；P＜0.05），余指标未见明显差异。结论：成人CMⅠ患者的后颅窝容积明显减少，但与脊髓空洞和扁桃体下疝程度之间无显著相关性；CMⅠ患者斜坡发育不良与脊髓空洞的形成以及小脑扁桃体下疝程度存在一定相关性。

关键词：成人Chiari畸形后颅窝线性容积影像学分析脊髓空洞

脊髓空洞-胸腔分流手术的临床应用（附26例报告）

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中华神经外科杂志 2013年第9期29卷 912-915页

作者：尚国松范涛赵新岗王寅千孙鹏王向辉侯哲北京三博脑科医院(首都医科大学第十一临床医学院)神经外科 100093

脊髓空洞（syringomyelia，SM）是由多种原因引起的慢性、进展性的脊髓退行性病变，它可以单独存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、颅底凹陷、脊髓肿瘤、脊髓栓系、脊髓创伤后粘连、脊柱侧弯畸形以及脊髓蛛网膜炎等，但是SM的发... 详细信息

脊髓空洞（syringomyelia，SM）是由多种原因引起的慢性、进展性的脊髓退行性病变，它可以单独存在，也可合并于其他疾病，如Chiari畸形、颅底凹陷、脊髓肿瘤、脊髓栓系、脊髓创伤后粘连、脊柱侧弯畸形以及脊髓蛛网膜炎等，但是SM的发病原因尚未明确，相关理论学说较为繁多，这就决定了其治疗方法的多元化和多样化。

关键词：脊髓空洞临床应用分流手术 Chiari畸形胸腔脊髓蛛网膜炎脊柱侧弯畸形退行性病变

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脊髓空洞-胸腔分流术的临床疗效分析

中国实用神经疾病杂志 2018年第18期21卷 2069-2073页

作者：李来华侯兵河南大学附属郑州颐和医院河南郑州450047

目的探讨脊髓空洞-胸腔分流术治疗脊髓空洞症的临床疗效。方法 19例脊髓空洞症患者均采用脊髓空洞-胸腔分流术治疗,对临床疗效进行回顾性分析。结果术后随访3个月~2a,临床症状明显改善14例,稳定4例,进行性加重并出现新的神经症状1例,临... 详细信息

目的探讨脊髓空洞-胸腔分流术治疗脊髓空洞症的临床疗效。方法 19例脊髓空洞症患者均采用脊髓空洞-胸腔分流术治疗,对临床疗效进行回顾性分析。结果术后随访3个月~2a,临床症状明显改善14例,稳定4例,进行性加重并出现新的神经症状1例,临床有效率94.7%。复查MRI均提示空洞明显缩小。结论脊髓空洞-胸腔分流术是治疗脊髓空洞症有效方法,具有操作简单、创伤小、术后并发症少、临床效果确切等优点。

关键词：脊髓空洞空洞胸腔分流神经症状脊髓功能评分标准并发症