检索结果-南通市图书馆

作者：刘垚南华大学

学位级别：硕士

目的研究HS是否可通过巯基化修饰SIRT3,抑制心房肌组织中脂肪酸代谢障碍的发生,并减少由此所致的心肌纤维化和房颤的发生发展。方法1.收集风湿性心脏病行二尖瓣置换术患者的左心耳组织标本,将入组者分为房颤组和窦性心率组。检测其基线... 详细信息

目的研究HS是否可通过巯基化修饰SIRT3,抑制心房肌组织中脂肪酸代谢障碍的发生,并减少由此所致的心肌纤维化和房颤的发生发展。方法1.收集风湿性心脏病行二尖瓣置换术患者的左心耳组织标本,将入组者分为房颤组和窦性心率组。检测其基线资料及左心房功能,并对收集的左心耳组织进行病理切片染色、免疫组化,了解心房纤维化程度(Masson染色、HE染色)以及纤维化相关蛋白(Collagen-1、MMP-9)的表达,同时通过蛋白免疫印迹(Western Blot,WB)检测脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A、FAS),SIRT3表达和巯基化修饰程度。2.以40只体重在200±10g的SD大鼠适应性喂养一周后,将其随机分为四组,每组各10只。分别予以异丙肾上腺素(Isoproterenol,ISO)和/或硫氢化钠(Sodium hydrosulfide,Na HS)连续腹腔注射3周建立心房纤维化模型,同时予以生理盐水腹腔注射作为对照。首先,在喂养期间,定期观察大鼠基本情况以及心电图的变化;其次,建模完毕后通过心脏超声检测了解各组大鼠心脏功能的变化,经食道行心电生理检测;最后再采集心脏组织,通过病理切片染色、免疫组化和WB检测方法了解心房纤维化程度以及纤维化相关目的蛋白(Collagen-1、MMP-9)、脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A、FAS)以及SIRT3的表达程度。3.取生长至对数H9C2细胞分别予以血管紧张素Ⅱ(Angiotensin II,AngⅡ)和/或Na HS处理细胞,同时将对照组置于10%血清的高糖DMEM培养基中培养,然后对细胞活力、凋亡情况、增殖迁移能量、硫化氢含量、脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A、FAS)、SIRT3的表达分析。4.取生长至对数期的H9C2细胞,分别予以AngⅡ、Na HS以及二硫苏糖醇(Dithiothreitol,DTT)来干预细胞,同时将对照组置于10%血清的高糖DMEM培养基中培养。干预完毕后通过WB方法检测脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A、FAS)、SIRT3的蛋白情况,以及检测巯基化修饰SIRT3水平。结果1.我们发现相比于窦性心律患者,房颤患者左心耳组织中SIRT3表达及SIRT3巯基化修饰程度显著降低,同时伴随脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A,FAS)表达减低,显著增加心房纤维化指标,表现为增加了Collagen I、MMP-9的表达以及Masson阳性面积,以及降低左心房功能,表现为降低LASVI、LAEF和LAFI。2.我们发现相对于Control组大鼠,ISO组大鼠心房组织中SIRT3表达显著降低,同时伴随脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A,FAS)减低,显著增加心房纤维化指标,表现为增加了Collagen I、MMP-9的表达以及Masson阳性面积,以及降低左心房功能,表现为降低LASVI、LAEF和LAFI,以及房颤易感性的上升。而与ISO组大鼠相比,Na HS+ISO组各项指标均有改善。3.我们发现相较于与Control组H9C2细胞,Ang II组细胞蛋白中SIRT3表达及SIRT3巯基化修饰程度显著降低,同时伴随脂肪酸代谢关键酶(CPT1-A,FAS)减低,以及提高了Caspase-3活性,降低了细胞增殖及迁移能力。结论HS通过巯基化修饰SIRT3,改善了脂肪酸代谢障碍诱导的心肌纤维化和房颤易感性。

关键词：心房颤动脂肪酸代谢障碍 H2S SIRT3

来源：

同方学位论文库评论

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性肉碱缺乏症筛查诊断及治疗

引用

中国实用儿科杂志 2019年第1期34卷 14-18页

作者：杨茹莱童凡郑静浙江大学医学院附属儿童医院遗传与代谢科浙江杭州310000

原发性肉碱缺乏症是一种由SLC22A5基因突变引起的尿中肉碱排出增加,血液、组织、细胞内肉碱缺乏引起脂肪酸β氧化缺陷的常染色体隐性遗传病,其临床表现具有异质性及非特异性,易误诊或漏诊。未经治疗的患儿具潜在致死性。本病可通过新生... 详细信息

原发性肉碱缺乏症是一种由SLC22A5基因突变引起的尿中肉碱排出增加,血液、组织、细胞内肉碱缺乏引起脂肪酸β氧化缺陷的常染色体隐性遗传病,其临床表现具有异质性及非特异性,易误诊或漏诊。未经治疗的患儿具潜在致死性。本病可通过新生儿疾病筛查早期发现,需排除母源性肉碱缺乏症和其他疾病导致的继发性肉碱缺乏,基因检测可明确诊断。避免饥饿以及补充左卡尼汀是治疗的有效方法。

关键词：脂肪酸代谢障碍原发性肉碱缺乏症新生儿筛查诊断治疗

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

脂质沉积性肌病的临床特点

引用

山东医药 2018年第11期58卷 93-94页

作者：孙思郭华刘乐张芳成余鑫鑫吴薇武汉大学人民医院武汉430060 襄阳职业技术学院

目的总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点。方法回顾性分析13例LSM的临床资料。结果临床表现为双下肢近端无力及运动不耐受8例,全身肌肉酸胀痛2例,抬头困难伴咀嚼困难、双侧下肢肌肉萎缩、代谢性脑病及精神发育迟滞各1例;神经电生理分析... 详细信息

目的总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点。方法回顾性分析13例LSM的临床资料。结果临床表现为双下肢近端无力及运动不耐受8例,全身肌肉酸胀痛2例,抬头困难伴咀嚼困难、双侧下肢肌肉萎缩、代谢性脑病及精神发育迟滞各1例;神经电生理分析正常2例,肌原性损害9例,神经源性损害、神经源性损害合并肌原性损害各1例;肌酸磷酸激酶升高13例,α-羟基丁酸脱氢酶升高12例,乳酸脱氢酶升高10例,肌酸激酶同工酶升高6例。光镜下HE染色可见大量含有筛孔样空泡的肌纤维,轻度患者肌纤维大小基本一致,其中3例为中重度患,可见大小不等、变性、坏死的肌纤维;油红O染色显示Ⅰ型纤维中脂质颗粒明显增多;高碘酸Schiff反应染色均阴性。电镜下肌细胞的大小及形态基本一致,大部分肌细胞的肌膜下、核旁、肌原纤维间可见大量脂滴沉积,脂滴呈"串珠"状排列或堆积;肌细胞间隙无明显增宽,肌细胞内线粒体、糖原无明显增多,未见炎症细胞浸润。结论LSM临床表现为明显的肌无力或疼痛、肌电图正常或异常、血清肌酶谱升高等,结合肌肉活检光镜及电镜检查有利于LSM的早期诊断及鉴别诊断。

关键词：脂质沉积性肌病脂肪酸代谢障碍全身肌肉酸胀痛肌酶谱

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

欢迎您,

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

欢迎您,

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：