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以胆管板畸形为特征的肝内胆管癌1例并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2021年第11期37卷 1364-1366页

作者：王雪芳陈怡刘末娇林智鸿陈丽红王斌福建医科大学孟超肝胆医院病理科福州350025 福建医科大学基础医学院病理学系福州350004

目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相... 详细信息

目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果眼观:左肝肿瘤大小2.0 cm×1.4 cm×1.3 cm,切面灰白色,质中,无包膜,界尚清;周围肝组织未见肝硬化。镜检:肿瘤细胞呈不规则裂隙样、微囊状及腺管状结构,间质富含纤维组织,伴明显炎症细胞浸润;肿瘤性腺体不规则扩张,腺腔内见胆汁淤积,模拟DPM形态,分割纤维间质,其中可见残留汇管区样结构;瘤细胞立方状或低柱状,形态较温和,异型性小;部分区域见普通型胆管癌(约占20%),与DPM区域移行过渡;普通型胆管癌区域,肿瘤细胞呈腺管样、鹿角样排列,细胞轻~中度异型;周围肝组织呈脂肪性肝病改变,未见肝硬化。免疫表型:MUC-1、CK7、CK19、N-cadherin均阳性,CD56部分阳性,ARID1A、S-100P、HepPar1、Arg-1均阴性,Ki-67增殖指数约5%,p53呈野生型表达模式;阿辛蓝染色未见腺腔内或细胞内黏液分泌。基因检测示:IDH1 R132H杂合性突变,IDH2及KRAS均未检测到基因突变。结论以DPM为特征的肝内胆管癌具有独特的组织病理学特征,明确诊断需依靠免疫组化和基因检测。

关键词：肝肿瘤肝内胆管癌胆管板畸形免疫组织化学

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具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌5例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2021年第10期37卷 1251-1252,1255页

作者：徐怡潘云翠王倩胡爱艳王守梅何妙侠张树辉上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院病理科上海200437 第二军医大学附属长海医院病理科上海200433

目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文... 详细信息

目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文献。结果5例具有DPM结构的iCCA患者平均年龄51.6岁。肿瘤为单个结节,直径0.9~4.6 cm,切面灰白、灰黄色,无纤维包膜。肿瘤腺体由不规则形和扩张的管腔组成,扩张的腺腔内可见不规则突起和桥接结构;腺体被覆单层扁平、立方或低柱状肿瘤细胞,细胞核轻度异型,与良性DPM相似。免疫表型:具有DPM结构的iCCA成分表达CK7、CK19、mCEA、CA19-9、EMA、EpCAM和CD56,Ki-67增殖指数<10%。结论具有DPM结构的iCCA临床多无症状,特征性的组织学形态及免疫表型有助于诊断及鉴别诊断。

关键词：肝肿瘤胆管癌胆管板畸形临床病理特征免疫组织化学

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儿童先天性肝纤维化的临床特点

临床儿科杂志 2016年第6期34卷 444-448页

作者：吴欣杜霄壤丁金芳吴孟晋罗生强冯兴中首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科北京100038 解放军第302医院中西医结合肝病中心北京100039

目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进... 详细信息

目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P>0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。

关键词：先天性肝纤维化 Caroli病胆管板畸形

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Carolis病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较

广东医学 2015年第19期36卷 3003-3005页

作者：吴欣吴孟晋罗生强杜霄壤冯兴中首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科北京100038 中国人民解放军第302医院中西医结合肝病中心北京100039

目的总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（CS组）]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 6... 详细信息

目的总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型：单纯型Carolis病（CD组）和Ⅱ型：Carolis综合征（CS组）]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 62例患者中男29例,女33例,发病年龄1~68岁,平均（28.02±17.95）岁。CD组17例,其中发热8例（12.90%）,腹痛5例（8.06%）,无上消化道出血和黑便,血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT和LAP明显升高。CS组45例,其中发热16例（25.81%）,腹痛11例（17.74%）,脾大25例（40.32%）,腹腔积液24例（38.71%）,上消化道出血和黑便16例（25.81%）。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义（P〈0.05）。肝功基本正常,但RBC、Hb、Hct下降,与CD组相比差异有统计学意义（P〈0.05）。结论在Carolis病2个分型中,CD以胆管非特异性炎症坏死为特征,主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高,CS以门脉高压症为主要表现,肝功基本正常。

关键词： Carolis病 Carolis综合征胆管板畸形门静脉高压

影响胆道闭锁Kasai术后自体肝生存时间的因素分析

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影响胆道闭锁Kasai术后自体肝生存时间的因素分析

作者：熊希倩天津医科大学

学位级别：硕士

目的:研究影响胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后自体肝生存时间的相关因素,包括Kasai手术日龄、胆管炎的发生频率和时间、胆管反应、胆管板畸形等相关因素的分析,同时分析影响胆管炎发生的相关病理因素。方法:1.选取2011年1月... 详细信息

目的:研究影响胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后自体肝生存时间的相关因素,包括Kasai手术日龄、胆管炎的发生频率和时间、胆管反应、胆管板畸形等相关因素的分析,同时分析影响胆管炎发生的相关病理因素。方法:1.选取2011年1月—2012年12月间在天津市儿童医院确诊为BA且行Kasai手术的患儿42例,按照自体肝生存时间分为3组,A组为Kasai术后自体肝生存时间超过5年的BA患儿(n=15);B组为自体肝生存时间在2年之间的BA患儿(n=11);C组为Kasai术后2年内死亡或因肝衰竭行肝移植的BA患儿(n=16)。回顾性分析患儿的临床病例资料,包括Kasai手术日龄、胆管炎的发生时间和频率、预后结局(长期自体肝生存、肝移植、死亡)等。分析Kasai手术日龄、胆管炎的发生时间和频率是否影响BA患儿自体肝生存时间。2.选取2011年1月—2012年12月期间在天津市儿童医院确诊为BA且行Kasai手术的这42例BA患儿为BA组,BA组亚组分组同方法1;对照组选取胆总管囊肿患儿10例;胆汁淤积症患儿10例;尸检组5例。手术时楔形切除BA、胆总管囊肿、胆汁淤积症患儿肝脏右叶前缘标本1块,楔形切除非肝胆疾病死亡的肝脏右叶前缘标本1块,对肝组织标本进行苏木素/伊红(HE)、马松(Masson)及免疫组织化学染色。通过HE染色主要观察肝组织的结构改变、胆管增生、胆栓、炎症细胞浸润等基本病理改变;Masson染色观察肝组织的肝纤维化程度;免疫组织化学染色定性及定量分析不同分组中CK7、CK19、CD56及EpCAM等胆管反应相关抗体的表达;HE染色与CK19免疫组织化学染色下观察胆管板畸形的发生情况。分析胆管反应与胆管板畸形是否影响BA自体肝生存时间。3.通过回顾性分析BA患儿胆管炎发生与自体肝生存时间的资料,发现胆管炎的发生时间与频率影响自体肝生存时间。又收集2016年1月—2016年12月的30例BA患儿,共计72例患儿(男34例,女38例)。依照日本Ohkuma’s肝纤维化分级标准进行分组,分为肝纤维化Ⅰ级(6例)、Ⅱ级(25例)、Ⅲ级(30例)、Ⅳ级(11例)。术中获取的肝组织标本采用苏木素/伊红(HE)、马松(Masson)染色评价其纤维化程度,免疫组织化学染色检测T淋巴细胞表面抗原(CD4、CD8)、巨噬细胞特异性抗体(CD68)等炎症细胞特异性标志抗体表达情况。结合Kasai术后随访资料,分析BA患儿肝组织炎症细胞浸润程度、肝纤维化程度与Kasai术后胆管炎的关系。结果:1.A组有1例患儿在75月时因肝衰竭行肝移植治疗,其他患儿截止至最后一次随访都长期自体肝存活;B组有7例患儿因肝衰竭行肝移植手术,其余4例患儿因肝衰竭死亡;C组有7例患儿因肝衰竭行肝移植手术,其余9例患儿因肝衰竭死亡。2.A、B、C三组患儿Kasai手术日龄分别为(61.93±10.27)d、(63.27±11.06)d、(67.56±19.98)d,三组比较差异无统计学意义(F=0.595,P=0.556)。3.42例BA患儿Kasai术后胆管炎、早期胆管炎和频发胆管炎的发生率分别为54.8%、37.5%、22.2%。A、B、C三组BA患儿胆管炎、早期胆管炎和频发胆管炎的发生率分别为(33.3%、13.3%、6.7%)、(54.5%、36.4%、27.3%)、(75%、56.3%、50%)。三组比较早期胆管炎和频发胆管炎的发生率均与自体肝生存时间有关,差异有统计学意义(c=6.214,P=0.045;c=7.136,P=0.028)。两两比较,A组BA患儿的胆管炎、早期胆管炎和频发胆管炎的发生率明显低于C组(P畸形(镜像右位心和房间隔缺损)。***组肝组织肝纤维化程度、胆管增生、胆栓分级高于胆总管囊肿、胆汁淤积和尸检正常对照组,差异有统计学意义(χ=36.244,P=0.000;χ=54.644,P=0.000;χ=26.976,P=0.000)。***7、CK19、CD56、EPCAM四种蛋白BA组表达量明显高于胆总管囊肿、胆汁淤积和尸检正常对照组,差异有统计学意义(F=131.967,P=0.000;F=1726.885,P=0.000;F=98.141,P=0.000;F=73.642,P=0.000)。***7、CK19、CD56和EPCAM四种抗体在不同自体肝生存时间的3组中表达量不同,差异有统计学意义(F=127.91,P=0.000;F=5.958,P=0.006;F=93.292,P=0.000;F=51.824,P=0.000)。8.A组、B组、C组胆管板畸形的发生率比较,差异有统计学意义(χ=6.866,P=0.032);自体肝生存时间不

关键词：胆道闭锁肝纤维化炎症细胞浸润胆管炎胆管反应胆管板畸形自体肝生存

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SOX9在肝囊肿形成中的作用及机制研究

SOX9在肝囊肿形成中的作用及机制研究

作者：陈丽琳中国人民解放军海军军医大学

学位级别：硕士

【研究背景及目的】肝囊肿是一组病因不同的异质性疾病,其中包括散发的单纯性肝囊肿和遗传性多囊肝病(polycystic liver diseases,PLD)两种主要类型。虽然此病患者大多表现为良性病程,但也有部分患者出现与囊肿增大及随后腹部器官受压... 详细信息

【研究背景及目的】肝囊肿是一组病因不同的异质性疾病,其中包括散发的单纯性肝囊肿和遗传性多囊肝病(polycystic liver diseases,PLD)两种主要类型。虽然此病患者大多表现为良性病程,但也有部分患者出现与囊肿增大及随后腹部器官受压相关的症状和并发症,如腹痛、早饱、食管返流或囊内出血、感染,甚至囊肿破裂等,极少数患者会因为囊肿体积过大、数量过多造成肝功能受损,甚至肝衰竭。目前此病的主要方法包括保守治疗、抽吸硬化疗法、开窗手术、肝部分切除及肝移植等。其中,肝部分切除术和肝移植是目前疗效确切的两种方法,但肝部分切除术作为一种有创手术,术后并发症较多,而肝移植在临床实践中受到诸多限制。因此,肝囊肿需要其他创新且有效的治疗方式,探索肝囊肿形成的分子机制有助于寻找新的治疗靶点。作为肝囊肿的主要发病类型之一,PLD可以以孤立的常染色体显性遗传多囊性肝病(autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD)发生,或者合并多囊性肾病(polycystic kidney diseases,PKD)出现。研究表明,遗传性PLD伴常染色体显性多囊肾病(PKD)由PKD1或PKD2胚系突变导致,而ADPLD可能由PRKCSH、SEC63和LRP5等基因突变引起。与PLD相比,单纯性肝囊肿是散发的,其遗传背景目前尚不清楚。肝囊肿形成的病理生理学改变包括胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)及胆管上皮细胞异常增殖。胆管板畸形是指胆管发育过程中,胆管板重塑异常,具体可表现为胆管上皮细胞极性紊乱、初级纤毛装配及功能异常。SEC63是一个内质网相关基因,参与蛋白质的共翻译及转运过程,其缺失突变会导致ADPLD的发生与发展。并且,敲除人胆管上皮细胞中的SEC63会破坏初级纤毛的形成。可见,SEC63在肝囊肿的形成中扮演重要角色。然而,SEC63的转录调控尚未被阐明。性别决定区Y-框蛋白9(Sex-determining region Y-box protein 9,SOX9)在脑、肠、肺、肾、肝等多种组织类型和器官中表达,并控制多种细胞的分化。在肝脏中,SOX9主要表达于胆管上皮细胞,是最常用的胆管标志物之一。在肝内胆管发育过程中,SOX9决定了胆管形态发生的时机,调控了对称胆管结构的形成。有研究报道,SOX9控制胆管上皮细胞的分化、极性和纤毛的形成,并调节正常胆管发育所需的例如转化生长因子-β(TGF-β)、Notch和Hippo信号通路中信号分子的表达。以上结论表明SOX9在胆管发育和决定胆管上皮细胞命运中起到重要作用。课题组的前期工作证明了肝脏特异性敲除Sox9能够促进肝癌发生,在此过程中构建了肝脏特异性敲除Sox9的小鼠,意外观察到肝脏特异性敲除Sox9的小鼠在未经造模的情况下会自发形成肝囊肿,提示SOX9表达失调可能参与肝囊肿的形成。因此,基于以上研究背景及前期基础,本课题旨在进一步明确SOX9在肝囊肿形成过程中的作用,并深入探讨其分子机制。【实验方法】一、肝脏特异性敲除Sox9对小鼠肝囊肿形成的影响1.构建并鉴定Sox9小鼠。将Sox9小鼠与白蛋白驱动表达Cre重组酶的Alb-cre工具小鼠杂交,构建Sox9(Sox9:Alb-Cre)小鼠。PCR及琼脂糖凝胶电泳鉴定小鼠基因型后进行分组。分别留取Sox9小鼠与Sox9小鼠肝脏,利用Western blot、免疫组化和免疫荧光检测肝组织中SOX9蛋白的表达水平。2.观察肝脏特异性敲除Sox9对小鼠肝囊肿形成的影响。分别在不同月龄处死Sox9小鼠与Sox9小鼠,通过大体观察小鼠肝脏表面与micro-CT观察小鼠肝脏内部的肝囊肿发生情况,对肝囊肿数量、大小及发生率等进行统计。并且采用H&E染色、天狼星红染色、免疫组化等方法对两组小鼠的肝组织进行组织病理学分析。同时评估丙氨酸氨基转移酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)、天冬氨酸转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)等小鼠血清肝功能指标。二、敲除/敲减SOX9对胆管上皮细胞增殖能力、极性及初级纤毛形成的影响1、在体外人肝内胆管上皮细胞中,通过小干扰RNA(siRNAs)敲减SOX9后,应用CCK-8试剂盒检测细胞活性,绘制生长曲线。2、在Sox9小鼠与Sox9小鼠体内利用Brd U标记方法检测敲除SOX9对胆管上皮细胞增殖能力的影响。3、在Sox9小鼠与Sox9小鼠体内利用免疫荧光共定位细胞增殖相关标志物—增殖细胞核抗原(PCNA)与胆管上皮细胞标志物—细胞角蛋白19(CK19),观察敲除SOX9对胆管上皮细胞增殖能力的影响。4、在Sox9小鼠与Sox9小鼠体内利用免疫荧光共定位细胞顶端极性标志物—骨桥蛋白(OPN)与胆管上皮细胞标志物—细胞角蛋白19(CK19)

关键词： SOX9 肝囊肿 SEC63 胆管板畸形初级纤毛

先天性肝纤维化不同分型的临床特征——75例分析

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肝脏 2014年第7期19卷 479-482,490页

作者：吴欣周超罗生强解放军第三○二医院中西医结合肝病诊疗与研究中心临床二科北京100039

目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2... 详细信息

目的：比较病理证实为先天性肝纤维化（CHF）患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料，并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例，女31例，发病年龄2～55岁，平均年龄（19．88＆#177;11．59）岁。门脉高压型38例，其中脾大25例，肝大8例，腹水15例，食管静脉曲张20例，上消化道出血和黑便14例，合并 Caroli’s 病13例，肾脏病变13例；WBC、Hb、PLT 下降，肝功能正常。胆管炎型4例，无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状，合并肾脏病变1例；血常规正常，ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压和胆炎管混合型30例，其中脾大21例，肝大11例，腹水10例，食管静脉曲张14例，上消化道出血和黑便8例，合并 Caroli’s 病11例，肾脏病变10例，Hb 下降，与隐匿型相比差异有统计学意义（P ＜0．05），ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高，与隐匿型和门脉高压型相比，差异有统计学意义（P ＜0．05）。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大，差异有统计学意义（P ＜0．05）。结论在 CHF 中，肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点，以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主，症状常不典型；门脉高压型是最常见类型，以门脉高压症及肝功能正常为特点；混合型在 CHF 中并不少见，其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。

关键词：先天性肝纤维化胆管板畸形临床特点病理学

先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较

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肝脏 2015年第9期20卷 667-670页

作者：吴欣吴孟晋罗生强杜霄壤冯兴中首都医科大学附属北京世纪坛医院中医科 100038 解放军第三○二医院中西医结合肝病中心

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水1... 详细信息

目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降,ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降,AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面,差异有统计学意义(P<0.05);RBC、Hb和HCT在CS组中下降更明显,与CHF组相比,差异有统计学意义(P<0.05),且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性,但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。

关键词：先天性肝纤维化 Carolis病 Carolis综合征胆管板畸形相关胆管病