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合并高降钙素血症、胰腺发育异常的胰岛素瘤一例临床分析暨文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2022年第10期38卷 906-909页

作者：姚佳舒殷汉孙子林东南大学医学院东南大学附属中大医院内分泌科南京210009

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)是一种起源于胰腺神经内分泌系统的少见肿瘤,仅占所有胰腺肿瘤的1%~2% [1],且其检出率低,尸检发现率0.5%~1.5%,其中有症状或功能者<1/1 000,临床检出率为1/10万。根据PNETs... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNET)是一种起源于胰腺神经内分泌系统的少见肿瘤,仅占所有胰腺肿瘤的1%~2% [1],且其检出率低,尸检发现率0.5%~1.5%,其中有症状或功能者瘤、胃泌素瘤、胰升糖素瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤、血管活性肽瘤,以胰岛素瘤最为多见。PNET的分类及临床表现取决于肿瘤分泌哪种激素占优势,许多PNET及其转移瘤能分泌不止一种活性激素,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、甲状旁腺素(PTH)及降钙素(calcitonin)等 [2]。90%以上的胰岛素瘤为良性,肿瘤体积小、边界清,大约7%~8%的胰岛素瘤患者合并有多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)综合征,MEN1综合征中约有80%的胰岛素瘤 [3]。PNET发病率和检出率低,合并分泌多种激素者更为罕见。本文报道1例分泌无生物活性降钙素及胰腺发育异常的中年胰岛素瘤患者,对其临床表现及诊断思路进行总结。

关键词：胰岛素瘤胃泌素瘤血管活性肽胰腺神经内分泌肿瘤肿瘤体积神经内分泌系统诊断思路胰腺肿瘤

散发型与多发性内分泌腺瘤1型相关型胃泌素瘤临床特征比较

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中华胃肠外科杂志 2021年第10期24卷 875-882页

作者：郭宇陈洛海刘曼张艺璇张宁陈洁中山大学附属第一医院消化内科广州510080 复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤中心复旦大学上海医学院肿瘤学系上海市胰腺肿瘤研究所200032

目的分析散发型与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关型胃泌素瘤的临床特征,为临床诊治提供帮助。方法采用回顾性队列研究方法。纳入有卓-艾综合征的临床表现且经病理确诊为神经内分泌肿瘤(NEN)的临床及随访资料完整的患者,排除仅有高胃... 详细信息

目的分析散发型与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关型胃泌素瘤的临床特征,为临床诊治提供帮助。方法采用回顾性队列研究方法。纳入有卓-艾综合征的临床表现且经病理确诊为神经内分泌肿瘤(NEN)的临床及随访资料完整的患者,排除仅有高胃酸分泌表现而无NEN证据者以及合并其他非NEN肿瘤者。根据上述标准,收集2003年4月至2020年12月期间,在中山大学附属第一医院就诊的52例胃泌素瘤患者的临床病理资料。符合胃泌素瘤诊断标准且满足以下条件之一的患者,被诊断为MEN1相关型胃泌素瘤:(1)经基因检测证实存在MEN1基因致病突变;(2)含有两个或两个以上内分泌腺体的NEN,即垂体、甲状旁腺、胸腺、胰腺以及肾上腺NEN;(3)发生NEN且至少一个一级亲属诊断为MEN1。其余胃泌素瘤定义为散发型胃泌素瘤。通过t检验和χ^(2)检验进行统计学分析,比较散发型与MEN1相关型胃泌素瘤的临床病理特征、内镜下表现、影像学特征、治疗及预后情况。结果 52例胃泌素瘤患者中,散发型33例,MEN1相关型19例,散发型和MEN1相关型的主要临床表现均为腹泻(24/33,72.7%;17/19)和腹痛(19/33,57.6%;9/19)。与散发型胃泌素瘤相比,MEN1相关型诊断推迟时间更长[(7.4±4.9)年比(3.9±5.2)年,t=-2.355,P=0.022];多发肿瘤比例更高[9/19比15.2%(5/33),χ^(2)=6.361,P=0.012];肿瘤最大径更短[(1.7±1.0)cm比(3.1±1.8)cm,t=2.942,P=0.005];肿瘤分级更低[G1:15/18比39.4%(13/33);G2:2/18比54.5%(18/33);G3:1/18比6.1%(2/33),Z=-2.766,P=0.006];血清胃泌素高于正常值10倍的比例更低[2/17比56.0%(14/25),χ^(2)=8.396,P=0.004];合并2型胃神经内分泌肿瘤(g-NET)的概率更高[6/19比3.0%(1/33),χ^(2)=6.163,P=0.013];出现肝转移比例更低[4/19比51.5%(17/33),χ^(2)=4.648,P=0.031]。散发型与MEN1相关型的胃泌素瘤在内镜下无明显区别,均为高胃酸刺激下胃黏膜粗大、红肿,可见胃、十二指肠多发溃疡。合并2型g-NET的胃泌素瘤表现为胃底、胃体多发息肉样隆起性病变。68Ga-SSR-PET-CT扫描对两种类型的胃泌素瘤都有100%的检出率,但与MEN1相关型胃泌素瘤比较,18F-FDG-PET-CT扫描对散发型胃泌素瘤检出率更高[11/19比3/15,χ^(2)=4.970,P=0.026]。在散发型胃泌素瘤患者中,有19例接受外科手术治疗,1例行内镜黏膜下剥离术,8例行肝动脉栓塞术(TAE),另有5例行手术联合TAE治疗。在MEN1相关型胃泌素瘤患者中,有13例接受外科手术治疗,另6例行保守治疗。全部患者中位随访21.5(1~129)个月,5年总体生存率为88.4%。散发型与MEN1相关型胃泌素瘤患者的5年总体生存率为89.5%和80.0%(P=0.949);发生与未发生肝转移胃泌素瘤患者的5年总体生存率为76.2%比100%(P=0.061),差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论与散发型胃泌素瘤比较,MEN1相关型胃泌素瘤诊断延迟时间更长,肿瘤最大径更小,肿瘤分级更低,发生肝转移风险更低,且更易合并2型g-NET;但两者的生存相似。

关键词：胃泌素瘤多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1) 散发型胃泌素瘤神经内分泌肿瘤

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多发性内分泌腺肿瘤1型1例

中华消化杂志 2023年第8期43卷 561-563页

作者：陈佳魏元秀肖潇彭鹏万晓强重庆市第四人民医院(重庆大学附属中心医院)消化内科重庆400010

上消化道出血为临床常见病、多发病,大部分病因为消化性溃疡、肿瘤、糜烂出血性胃炎等,对于反复消化道出血的患者需警惕胃泌素瘤,同时需注意是否合并多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)。本文报告1例以反复消化道出血为主要表现、病程历时2年最... 详细信息

上消化道出血为临床常见病、多发病,大部分病因为消化性溃疡、肿瘤、糜烂出血性胃炎等,对于反复消化道出血的患者需警惕胃泌素瘤,同时需注意是否合并多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)。本文报告1例以反复消化道出血为主要表现、病程历时2年最终诊断为MEN1的患者,希望引起重视,以减少对MEN1的误诊和漏诊。

关键词：消化道出血胃泌素瘤多发性内分泌腺瘤1型反复黑便

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胃泌素瘤的临床特征以及诊治措施

中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2022年第12期 0184-0187页

作者：陈茜楠徐琰刘晓昌安徽医科大学第一附属医院消化内科安徽合肥230001

分析胃泌素瘤的临床特征、诊断、治疗及预后,探讨胃泌素瘤的诊治策略。方法搜集自1998年6月至2021年6月发表的与胃泌素瘤相关的中外文献共80篇,选取符合条件的43篇文献,累计报道诊断明确的184例胃泌素瘤患者,记录患者的性别、年龄、发... 详细信息

分析胃泌素瘤的临床特征、诊断、治疗及预后,探讨胃泌素瘤的诊治策略。方法搜集自1998年6月至2021年6月发表的与胃泌素瘤相关的中外文献共80篇,选取符合条件的43篇文献,累计报道诊断明确的184例胃泌素瘤患者,记录患者的性别、年龄、发病史、临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗以及预后并进行回顾性分析。结果本组男女比例为118:66,平均年龄为45.6岁,其中13.6%(25/184)为多发性内分泌肿瘤I型,临床表现主要为顽固性溃疡64.7%,腹泻40.2%,反流性食管炎30.9%,呕血黑便23.3%。其中46.7%(86/184)确诊时已出现肝转移,血清胃泌素值、胃液分析及嗜铬粒蛋白A的阳性率分别为72.8%、87.7%、100%。生长抑素受体显像的敏感性显著高于CT、MRI和超声(P胃泌素瘤多发生于45岁左右的男性,主要表现为顽固性消化性溃疡、腹泻、呕血、黑便等症状。血清胃泌素值,胃液分析及嗜铬粒蛋白A检测是该病主要的定性诊断方法。生长抑素受体显像定位诊断本病的敏感性较高。多数胃泌素瘤患者确诊时已合并肝转移。胃泌素瘤以手术治疗为主,内科保守治疗为辅,如能全面掌握胃泌素瘤的临床特征,定性诊断结合定位诊断,有助于提高本病的早期诊断;为患者赢取根治性切除肿瘤机会,减少肝转移的发生,改善患者生存质量,延长有效生存期。

关键词：胃泌素瘤卓艾综合征顽固性消化性溃疡生长抑素受体显像

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胃泌素瘤

中国实用外科杂志 1997年第2期17卷 72-74页

作者：何振平郑树国第三军医大学西南医院肝胆外科中心

胃泌素瘤第三军医大学西南医院肝胆外科中心（重庆，６３００３８）何振平郑树国胃泌素瘤（ｇａｓｔｒｉｎｏｍａ）是腹部较常见的神经内分泌肿瘤，其中约７０％为散发性，３０％属多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型（ＭＥＮ－Ⅰ）。１９５５年... 详细信息

胃泌素瘤第三军医大学西南医院肝胆外科中心（重庆，６３００３８）何振平郑树国胃泌素瘤（ｇａｓｔｒｉｎｏｍａ）是腹部较常见的神经内分泌肿瘤，其中约７０％为散发性，３０％属多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型（ＭＥＮ－Ⅰ）。１９５５年Ｚｏｌｉｎｇｅｒ和Ｅｌｉｓｏｎ首先...

关键词：胃泌素瘤神经内分泌肿瘤诊断治疗

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胃神经内分泌肿瘤临床分型与病理

中华消化杂志 2019年第8期39卷 516-520页

作者：罗杰史艳芬谭煌英中日友好医院病理科北京100029 中日友好医院中西医院结合肿瘤内科北京100029

胃神经内分泌肿瘤(g-NEN)有4个临床亚型。1型和2型g-NEN都是低级别胃泌素依赖性肠嗜铬样细胞肿瘤。1型g-NEN发生于自身免疫性萎缩性胃炎基础上,2型发生于佐林格-埃利森综合征和(或)多发性内分泌肿瘤1型相关性胃泌素瘤患者,3型为非胃泌... 详细信息

胃神经内分泌肿瘤(g-NEN)有4个临床亚型。1型和2型g-NEN都是低级别胃泌素依赖性肠嗜铬样细胞肿瘤。1型g-NEN发生于自身免疫性萎缩性胃炎基础上,2型发生于佐林格-埃利森综合征和(或)多发性内分泌肿瘤1型相关性胃泌素瘤患者,3型为非胃泌素依赖性散发性神经内分泌瘤,4型为神经内分泌癌或混合性腺-神经内分泌癌。4个亚型因病因病理不同而各具临床特征。

关键词：胃神经内分泌肿瘤病因病理临床分型多发性内分泌肿瘤神经内分泌癌胃泌素瘤神经内分泌瘤临床亚型

多发性内分泌性腺瘤病1型1例报告并文献复习

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中国实用内科杂志 2017年第10期37卷 944-946,952页

作者：马清卓王艳王孟春中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004

多发性内分泌腺瘤病（MEN）是指患者身上同时或相继发生2种或2种以上内分泌腺增生或肿瘤，临床上主要分MEN1型和MEN2型，后者又分为MEN2A、MEN2B亚型。其中MEN1型的发病率为1／5万～1／3万，外显率较高，常见的临床表现有甲状旁腺腺瘤、

关键词：多发性内分泌腺瘤病1型胃泌素瘤胰岛素瘤甲状旁腺瘤基因

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胃泌素瘤肝转移肝性脑病死亡一例报道

中华内分泌代谢杂志 2011年第8期27卷 690-691页

作者：张祎昀刘建民上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所上海市浦东医院内分泌科 200025

胃泌素瘤即卓-艾综合征（Zollinger—ellison syndrome），为一少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤。在临床上以难治、多发、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。国外文献报道胃泌素瘤的发病率为0．1-15．0／100万，国内文献尚未有发... 详细信息

胃泌素瘤即卓-艾综合征（Zollinger—ellison syndrome），为一少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤。在临床上以难治、多发、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。国外文献报道胃泌素瘤的发病率为0．1-15．0／100万，国内文献尚未有发病率的相关报道。本例胃泌素瘤患者死于肝性脑病，少有报道。

关键词：胃泌素瘤肝性脑病肝转移神经内分泌肿瘤死亡卓-艾综合征消化性溃疡胃肠胰腺

Importance of gastrin in the pathogenesis and treatment of gastric tumors

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World Journal of Gastroenterology 2009年第1期15卷 1-16页

作者： Michael D Burkitt Andrea Varro D Mark Pritchard Gastroenterology Unit School of Clinical Sciences University of LiverpoolAshton Street Liverpool L69 3GE United Kingdom The Physiological Laboratory School of Biomedical Sciences University of LiverpoolCrown Street Liverpool L69 3BX United Kingdom

In addition to regulating acid secretion, the gastric antral hormone gastrin regulates several important cellular processes in the gastric epithelium including proliferation, apoptosis, migration, invasion, tissue remodelling and angiogenesis. Elevated serum concentrations of this hormone are caused by many conditions, particularly hypochlorhydria (as a result of autoimmune or Helicobacter pylori (H pylori)-induced chronic atrophic gastritis or acid suppressing drugs) and gastrin producing tumors (gastrinomas). There is now accumulating evidence that altered local and plasma concentrations of gastrin may play a role during the development of various gastric tumors. In the absence of H pylori infection, marked hypergastrinemia frequently results in the development of gastric enterochromaffi n cell-like neuroendocrine tumors and surgery to remove the cause of hypergastrinemia may lead to tumor resolution in this condition. In animal models such as transgenic INS-GAS mice, hypergastrinemia has also been shown to act as a cofactor with Helicobacter infection during gastric adenocarcinoma development. However, it is currently unclear as to what extent gastrin also modulates human gastric adenocarcinoma development. Therapeutic approaches targeting hypergastrinemia,such as immunization with G17DT, have been evaluated for the treatment of gastric adenocarcinoma, with some promising results. Although the mild hypergastrinemia associated with proton pump inhibitor drug use has been shown to cause ECL-cell hyperplasia and to increase H pylori-induced gastric atrophy, there is currently no convincing evidence that this class of agents contributes towards the development of gastric neuroendocrine tumors or gastric adenocarcinomas in human subjects.

关键词：胃泌素瘤胃癌肿瘤治疗方法发病机理幽门螺杆菌感染胃神经内分泌肿瘤高胃泌素血症慢性萎缩性胃炎