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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析

天津医科大学学报 2020年第2期26卷 166-170,187页

作者：方辉龙杨元兴李黎明天津医科大学总医院泌尿外科天津300052

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点。方法:回顾性分析在2012年6月-2018年11月收治的10例EAML患者的临床资料,对其临床表现、影像特点、病理特征、治疗方法和预后进行分析。结果:10例患者中,女性9例,男性1例,平均年... 详细信息

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床特点。方法:回顾性分析在2012年6月-2018年11月收治的10例EAML患者的临床资料,对其临床表现、影像特点、病理特征、治疗方法和预后进行分析。结果:10例患者中,女性9例,男性1例,平均年龄36岁,3例在体检时发现,7例有阳性体征。彩超可见囊实性或不均匀实性病灶;CT平扫呈低密度或稍高密度影,可见不同程度的强化;MRI在T2WI上表现为低信号,呈不均匀强化。8例行肾脏部分切除术,1例行根治性肾脏切除术,1例行肾脏切除术。术后病理8例诊断为EAML;2例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤(AML),部分呈EAML。免疫组化染色HMB-45(+)、Melan-A(+)、SMA(+)、CK(-)。术后随访时间7~50个月,平均随访时间28个月,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上较少见,早期症状不明显,确定诊断依靠术后病理HE染色和免疫组化染色。EAML具有恶性潜能,治疗主要以手术切除为主,目前预后尚无统一认识,需要长时间密切随访。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理治疗预后

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

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中国肿瘤临床 2009年第20期36卷 1152-1155页

作者：鄢丽敏宋文静刘增辉白雪天津医科大学病理教研室室天津市300070

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据。方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、... 详细信息

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据。方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征。结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术。组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-)。随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存。结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义。在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理随访

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

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诊断学理论与实践 2016年第3期15卷 297-301页

作者：张晶周军孙林德赵志华郑州大学第一附属医院病理科河南郑州450000 中国人民解放军总医院普通外科北京100853

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的临床病理学特征及诊断和鉴别方法。方法：分析9例原发于肾脏的上皮样AML患者的临床资料、组织形态学、免疫组织化学检测结果及随访情况,并结合相关文献进行讨论。结果：9... 详细信息

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的临床病理学特征及诊断和鉴别方法。方法：分析9例原发于肾脏的上皮样AML患者的临床资料、组织形态学、免疫组织化学检测结果及随访情况,并结合相关文献进行讨论。结果：9例患者中男性5例,女性4例,临床表现主要为腰痛、发热,可有血尿、消瘦等伴随症状,均无结节性硬化性综合征及恶性黑素瘤的临床证据。光学显微镜下,肿瘤细胞呈上皮样改变,细胞质透明,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,围绕血管排列,可伴有部分梭形细胞。免疫组织化学检查显示,9例患者的肿瘤组织中HMB45、Melan A、SMA均为阳性;5例Desmin阳性,6例波形蛋白（Vimentin）阳性,3例S-100阳性,6例部分瘤细胞CD34阳性;CK细胞角蛋白（cytokeratin,CK）均为阴性;Ki-67阳性指数为1%~15%（平均8%）;1例为会诊病例没有补做TFE-3,只有8例TFE-3的结果,且均为阴性。结论：上皮样AML以瘤细胞呈上皮样改变、围绕血管分布为特点,免疫组织化学检测以黑素细胞标志物最为灵敏。临床应结合患者的临床表现和相关病史,并依据病理学特征及相关免疫组织化学综合判断以确诊。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤免疫组织化学诊断,鉴别诊断

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现(附6例报告)

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医学影像学杂志 2016年第2期26卷 284-287页

作者：曲宁罗娅红于韬辽宁省肿瘤医院影像科辽宁沈阳110042

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的MSCT表现,提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实为肾脏EAML的MSCT表现,所有病例术前均进行了双肾MSCT平扫及动态增强扫描。结果 6例... 详细信息

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的MSCT表现,提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实为肾脏EAML的MSCT表现,所有病例术前均进行了双肾MSCT平扫及动态增强扫描。结果 6例患者中5例为单发病灶,1例为多发病灶,但仅最大病灶进行手术切除经病理证实。所有病例均累及单侧肾脏。病灶最大径范围10-72mm,平均值为30.8mm。病灶边缘均无分叶,边界清晰,均向肾外突出生长导致肾轮廓改变,其中5个病灶与肾实质界面成角,外观酷似＂冰淇淋＂。所有病灶CT平扫及增强密度均不均匀,无钙化,5个病灶呈＂快进慢出＂的强化方式,仅1例病灶呈＂快进快出＂的强化方式。增强扫描4个大病灶（最大径≥39mm）内可见明显强化的粗大的瘤内血管,2个小病灶（最大径≤20mm）内未见瘤内血管。5个病灶内存在CT可分辨的脂肪密度,所有病例均无局部浸润、血管受累和远处转移。结论肾脏EAML与经典型AML和肾癌的CT表现存在重叠,鉴别诊断困难。EAML内部可含有或不含有CT可分辨的脂肪组织,含有CT可分辨脂肪组织的EAML与经典型AML难以鉴别。不含有CT可分辨脂肪组织的EAML与肾癌难以鉴别。EAML的最终诊断仍依靠病理学检查。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤体层摄影术,X线计算机

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现

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癌症进展 2016年第3期14卷 240-244页

作者：丛欣莹张瑾余小多陈雁张连宇北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院影像诊断科北京1000210

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点，以提高其诊断水平。方法搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）患者的影像学资料并进行回顾性分析。26例患者均未合并结节性硬化症。16例行CT检查，18例行MRI... 详细信息

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点，以提高其诊断水平。方法搜集经手术病理证实的26例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）患者的影像学资料并进行回顾性分析。26例患者均未合并结节性硬化症。16例行CT检查，18例行MRI检查。结果26例患者病灶最大径为0．9～16-3cm，平均7．3cm。病灶呈类圆形或类椭圆形20例（77．0％），分叶状4例（15．4％），沿肾周间隙铸型生长1例（3．8％），不规则形1例（3．8％）；病灶完全位于肾轮廓之内2例（7．7％），部分突出于肾轮廓外24例（92．3％），其中以窄蒂状与肾实质相连2例（7.7％）；2例（7．7％）肿瘤侵犯肾静脉形成静脉瘤栓；1例（318％）同时发现腹膜后淋巴结转移；1例（3．8％）同期发现肝脏和肺多发转移。12例CT平扫示9例（75．0％）呈高或梢高密度，2例（16．7％）呈等．低或低密度，1例（8．3％）呈等-高密度。18例MRl平扫T1W图像15例（83．3％）病灶以等信号为主，T2W或T2W／FS图像10例（55．6％）病灶以低信号为主，8例（44．4％）呈低-高、低-等或低-等、高混杂信号。双期增强CT和／或动态MRI增强扫描示25例（100％）均呈不均匀强化，其中10例（40％）呈网格样强化，23例（92．0％）病灶动脉期强化程度呈等或略低于正常肾皮质，实质期强化程度均低于正常肾实质。1例（3．8％）病灶内见弯曲条带状钙化；9例（34．6％）可观察到少量脂肪成分；8例（30．8％）病灶内见扩张或粗大迂曲走行的血管；8例（30．8％）瘤内伴有出血。结论肾脏EAML影像学表现具有如下特征：女性多见；多呈类圆形或膨胀性生长；肿瘤较大时可出现囊变及出血；病灶内成熟脂肪成分并不多见；钙化罕见：肿瘤实性成分CT平扫呈梢高或高密度；T2WI呈梢低信号或高低混杂信号；动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见；部分病灶内可见迂曲扩张血管：可以伴有局部淋巴结及远处转移。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断影像学 CT MRI

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别分析

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中外女性健康研究 2019年第11期 53-54页

作者：付雪峰孙青龙黑龙江省牡丹江林业中心医院

目的:探究肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别。方法:选取2015年1月至2018年9月于本院收治的32例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者进行分析,另选取同期肾透明细胞癌患者和肾血管平滑肌脂肪瘤各30例,全部患者均进行CT检查,对比分... 详细信息

目的:探究肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及鉴别。方法:选取2015年1月至2018年9月于本院收治的32例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者进行分析,另选取同期肾透明细胞癌患者和肾血管平滑肌脂肪瘤各30例,全部患者均进行CT检查,对比分析患者的病理特点。结果:32例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,28例患者为单发,占比为87.50%,4例患者为多发,占比为12.50%;仅有2例患者边界模糊不清,占比为6.25%,30例患者边界清晰,占比为93.75%;32例患者均未发生囊变;16例患者存在脂肪,占比为50.00%,16例患者不存在脂肪,占比为50.00%;最大平均直径为(57.28±3.64)mm,囊变、脂肪以及肿瘤直径等数据均能够对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行有效鉴别。结论:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤容易与其他疾病混淆,通过CT检查能够进行有效鉴,在临床中具有较高的应用价值。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤肾透明细胞癌肾血管平滑肌脂肪瘤 CT

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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断

医学影像学杂志 2017年第9期27卷 1800-1802页

作者：刘从涛孙昊金征宇山东大学附属省立医院影像科山东济南250022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一种罕见亚型,以上皮样细胞增殖为主,是具有恶变潜能的间叶组织肿瘤。过去曾认为肾脏EAML是一种良性错构瘤,国内报道较少,影像学表现缺乏特异性,易被误诊为肾细胞癌。本文... 详细信息

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一种罕见亚型,以上皮样细胞增殖为主,是具有恶变潜能的间叶组织肿瘤。过去曾认为肾脏EAML是一种良性错构瘤,国内报道较少,影像学表现缺乏特异性,易被误诊为肾细胞癌。本文结合近几年来国内外文献对其临床病理学特征及影像学表现等进行总结,以提高其正确诊断率。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊断影像学体层摄影术,X线计算机

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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

大家健康(学术版) 2016年第5期10卷 121-121页

作者：符群山云南省楚雄彝族自治州州人民医院病理科

目的:探讨分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫表型以及鉴别诊断。方法:选取4例肾脏EAML患者为研究对象,观察所有患者的临床表现、病理组织学形态以及免疫表型等情况。结果:4例患者年龄分别为27岁、31岁、35岁、4... 详细信息

目的:探讨分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、免疫表型以及鉴别诊断。方法:选取4例肾脏EAML患者为研究对象,观察所有患者的临床表现、病理组织学形态以及免疫表型等情况。结果:4例患者年龄分别为27岁、31岁、35岁、41岁,过去都存在腰痛病史,经过眼观观察发现,2例肿瘤境界比较清楚,2例患者伴有囊性病变,2例存在明显的坏死、出血症状。4例患者并没有包膜,切面质韧、灰白,并没有明显坏血、出血等症状。经过镜检观察,瘤细胞是多边形,而且体积比较大,具有丰富的胞质,呈透明状、空泡状、嗜酸性,具有明显的核仁,而且也容易观察到多核巨细胞。通常瘤细胞呈现巢团状或者弥漫性排列,2例患者瘤组织可观察到明显的坏死、出血症状,而且呈现浸润性边缘。2例患者并没有观察到典型的AML图像。经过免疫组化染色试验显示HMB-45、vimentin以及SMA都呈现阳性,而EMA、CK以及CD10都呈现阴性。结论:EAML分化呈现单一方向,瘤细胞中的HMB-45特异性表达,加上免疫组化进行辅助诊断可鉴别其他肾脏肿瘤。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理观察

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析及研究进展

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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析及研究进展

作者：李张群福建医科大学

学位级别：硕士

目的:作为一种具有潜在恶性且临床罕见的PEcoma,eAML误诊率极高,目前临床医师对该疾病的相关诊治经验尚且不足。本文旨在通过对eAML的临床特征、诊断、治疗及预后进行分析与探讨,以期提高对该疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析... 详细信息

目的:作为一种具有潜在恶性且临床罕见的PEcoma,eAML误诊率极高,目前临床医师对该疾病的相关诊治经验尚且不足。本文旨在通过对eAML的临床特征、诊断、治疗及预后进行分析与探讨,以期提高对该疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析在2010年8月-2020年5月在我院收治的12例eAML患者的临床资料,对eAML患者的临床特征进行分析,包括临床表现、影像学检查、病历特征、治疗及随访,并结合查阅复习国内外相关文献,总结了该疾病的诊断、鉴别、预后、治疗和展望。结果:12例eAML患者中,男性3例,女性9例,平均年龄43.1岁,均为单发肿块;8例症状为腰腹部疼痛不适,余4例无明显症状,于体检中发现,其中一例出现肿瘤破裂出血。12例患者中仅1例术前诊断考虑囊性肾癌或eAML,5例术前被诊断为肾癌,5例诊断为错构瘤,1例考虑为脂肪肉瘤。泌尿系彩超提示高回声/等回声/低回声团块,边界清晰;增强CT示肿块呈圆形或椭圆形,多数为稍高密度、混杂密度影,增强明显,部分呈现网格状强化,病灶内见畸形或粗大血管影;1例患者行MRI示短T1、T2信号,脂肪抑制后呈低信号,增强后病灶内血管强化影。ECT肾动态显像示患处肾脏有不同程度的肾小球滤过功能受损。肿瘤测量最大径2.4～21.5cm。平均肿瘤最大径8.2cm,6例患者行经后腹腔镜下肾癌根治术,4例患者行保留肾单位的经后腹腔镜下肾部分切除术,2例患者分别因急诊手术及肿瘤体积巨大行开放肾切除术。7例肾全切标本中,6例出现肿瘤侵袭性生长,肿瘤侵犯集合系统、肾包膜、肾皮质或肾髓质。光镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样(多角形),其间大量厚壁血管及数量不等的脂肪组织交错排列而成,可见局灶坏死、出血表现。免疫组化提示HMA-45、Melan-A、SMA、Vim呈阳性,CK阴性,Ki67小于5%。随访时间3至56个月不等,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上罕见,女性患者患病率较高,症状与肿块大小关系密切。影像学上表现多样,可以对疾病的初步诊断起到一定帮助,明确诊断有赖于病理和免疫组化。光镜下出现特征性的上皮样细胞或梭形细胞,细胞核大,胞浆丰富,嗜酸性,可见病理性核分裂像。肿瘤专一性表达HMA-45,Melan-A和SMA。基因检测对于eAML的鉴别、肿瘤分型、靶向化疗药的使用上具有潜在价值。外科手术是eAML治疗的首选,随访结果没有患者出现不良预后,证实手术治疗能够为eAML带来良好的预后,但相关病例报道提示eAML可出现转移及复发,转移性eAML可在化疗、免疫治疗、TAE等诸多治疗手段上获益。考虑到eAML潜在恶性,仍建议长期密切随访。

关键词：肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理潜在恶性预后