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新疆维吾尔族51例特发性膜性肾病的临床与病理

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中华肾脏病杂志 2010年第5期26卷 392-393页

作者：岳华杨淑芬徐世茹新疆维吾尔自治区人民医院肾病科乌鲁木齐830000

膜性肾病（MN）以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特点，而对未能找到病因者统称为特发性膜性肾病（IMN），总结其临床表现及病理特点对指导治疗、评价预后有很重要的意义。我国是个多民族国家，目前尚... 详细信息

膜性肾病（MN）以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特点，而对未能找到病因者统称为特发性膜性肾病（IMN），总结其临床表现及病理特点对指导治疗、评价预后有很重要的意义。我国是个多民族国家，目前尚无关于新疆维吾尔族成人IMN的报道。本研究通过对我院诊断为IMN的维吾尔族、汉族患者的临床特点与病理特征的回顾性分析，为新疆维吾尔族原发性肾小球病变提供临床资料。

关键词：特发性膜性肾病新疆维吾尔族病理特点临床表现肾小球基底膜免疫复合物沉积肾小球病变上皮细胞

Alport综合征患者肾组织层粘连蛋白α2链异常分布

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中华肾脏病杂志 2005年第7期21卷 380-383页

作者：潘晓霞陈楠史浩任红陈晓农周伟倪莉燕张文吴开胤王朝晖上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科 200025

目的观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者... 详细信息

目的观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11～52岁。10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传。8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBMα5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织。正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照。结果正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和入球小动脉基底膜。10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达。IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积。层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织。结论层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又-AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值。

关键词： Alport综合征肾组织 α2 异常分布肾小球系膜区肾小管基底膜激光共聚焦扫描肾小球轻微病变免疫荧光方法抗层粘连蛋白显性遗传肾小球基底膜组织标本女性患者 Ⅳ型胶原单克隆抗体 IgA肾病基底膜成分 GBM 微镜观察

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保肾冲剂治疗家兔膜型肾炎的实验研究

中国中西医结合杂志 1995年第S1期15卷 353-354页

作者：张继曾王国栋黄荣生赵晋宁中国中医研究院西苑医院北京100091 中国中医研究院研究生部

根据肾小球肾炎(简称肾炎)的免疫发病机理,一般将肾炎分为免疫复合物型和抗肾抗体型,前者在临床上占绝大多数。因而,免疫复合物型肾炎模型对于评价药物疗效及治疗机理有一定意义。为观察保肾冲剂对肾炎的治疗作用,我们按 Border 等介绍... 详细信息

根据肾小球肾炎(简称肾炎)的免疫发病机理,一般将肾炎分为免疫复合物型和抗肾抗体型,前者在临床上占绝大多数。因而,免疫复合物型肾炎模型对于评价药物疗效及治疗机理有一定意义。为观察保肾冲剂对肾炎的治疗作用,我们按 Border 等介绍的方法制作了肾炎模型并观察保肾冲剂的作用,取得满意的实验结果。

关键词：实验组保肾冲剂免疫复合物型肾炎肾小球肾炎实验研究肾小球基底膜发病机理阳离子化牛血清白蛋白药物疗效治疗机理

特发性膜性肾病相关基因单核苷酸多态性研究进展

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中国免疫学杂志 2016年第9期32卷 1405-1408,F0003页

作者：程桂雪刘建华秦晓松中国医科大学附属盛京医院检验科沈阳110004

膜性肾病是成人肾病综合征的主要病理表现之一,特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧出现大量免疫复合物沉积。典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等。膜性肾病按照病因可分为特发性膜性肾病（Idiopathic mem... 详细信息

膜性肾病是成人肾病综合征的主要病理表现之一,特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧出现大量免疫复合物沉积。典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿等。膜性肾病按照病因可分为特发性膜性肾病（Idiopathic membranous nephropathy,IMN）和继发性膜性肾病（Secondary membranous nephropathy,SMN）。

关键词：膜性肾病 membranous Secondary 低蛋白血症 Idiopathic 编码基因肾小球足细胞肾小球基底膜基因复合体抗体形成

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胱蛋白酶抑制剂C对肾小球滤过功能的评价

中华检验医学杂志 2005年第5期28卷 515-516页

作者：李萍赵莹黄亨健彭志英徐克和四川大学华西医院实验医学科成都610041 浙江大学医学院附属第一医院检验科

胱蛋白酶抑制剂C(Cyst C)是半胱氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员之一[1],由机体所有有核细胞产生,产生速率比肌酐稳定[2],可自由通透肾小球基底膜,在近曲小管重吸收后,被小管上皮细胞完全代谢降解成小分子肽或氨基酸.研究证实血清中Cyst C... 详细信息

胱蛋白酶抑制剂C(Cyst C)是半胱氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员之一[1],由机体所有有核细胞产生,产生速率比肌酐稳定[2],可自由通透肾小球基底膜,在近曲小管重吸收后,被小管上皮细胞完全代谢降解成小分子肽或氨基酸.研究证实血清中Cyst C浓度与肾小球率过滤(GFR)有明显的负相关[2-4],可作为肾功能损伤的早期评价指标.本研究对仅Cyst C的临床应用价值进行探讨。

关键词：胱蛋白酶抑制剂C 肾小球滤过功能半胱氨酸蛋白酶抑制剂肾小球基底膜小管上皮细胞临床应用价值肾功能损伤家族成员有核细胞近曲小管小分子肽评价指标比肌酐吸收后氨基酸负相关 C浓度

左旋氨氯地平对血压控制不良患者微量白蛋白尿逆转作用的研究

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中华老年心脑血管病杂志 2012年第7期14卷 675-678页

作者：陈源源马志毅孙宁玲北京大学人民医院高血压研究室 100044

目的观察不同联合治疗方案对高血压伴微量白蛋白尿(MAU)患者血压控制及白蛋白尿的逆转作用。方法选择使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂后,血压仍>140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)且MAU阳性的高血压患者94例,随机分... 详细信息

目的观察不同联合治疗方案对高血压伴微量白蛋白尿(MAU)患者血压控制及白蛋白尿的逆转作用。方法选择使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂后,血压仍>140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)且MAU阳性的高血压患者94例,随机分为左旋氨氯地平组52例(2.5～5 mg/d)、氢氯噻嗪组42例(1 2.5～25 mg/d),干预12周。观察不同治疗方案对血压控制以及MAU的逆转作用。结果左旋氨氯地平组和氢氯噻嗪组干预1 2周后,血压达标分别为35例和27例(67.3%vs 64.3%,P>0.05)。MAU转阴率分别为53.8%和1 9.0%(P<0.01);血压<140/90 mm Hg同时MAU下降≥30%的比例分别为80.8%和64.3%(P<0.05)。结论肾素-血管紧张素阻滞剂联合钙拮抗剂或利尿剂(氢氯噻嗪)的治疗方案在血压降低以及达标率方面无显著差异。联合钙拮抗剂在降低MAU方面明显优于联合利尿剂方案。

关键词：高血压氨氯地平氢氯噻嗪白蛋白尿肾小球基底膜血压测定

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特发性膜性肾病发病机制研究进展

实用医学杂志 2012年第8期28卷 1379-1380页

作者：洪艳江苏省无锡市第二人民医院肾内科 214002

特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy，IMN）是成人肾病综合征常见的病理类型之一，约占成人肾病综合征的三分之一。属难治性肾病。其病理特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelialcell，GEC）下免疫复合物（... 详细信息

特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy，IMN）是成人肾病综合征常见的病理类型之一，约占成人肾病综合征的三分之一。属难治性肾病。其病理特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelialcell，GEC）下免疫复合物（***）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerularbasementmembrane，GBM）弥漫增厚。

关键词：特发性膜性肾病发病机制肾小球脏层上皮细胞肾病综合征肾小球基底膜难治性肾病免疫复合物病理类型

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整合素连接激酶在肾脏疾病中的作用

中国当代儿科杂志 2007年第6期9卷 619-621页

作者：景红魏珉宋红梅中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院儿科北京100730

肾脏排泄功能的完成是依赖由3种不同细胞(系膜细胞、内皮细胞和足细胞)组成的肾小球来实现的。肾小球细胞被固定在肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)中。GBM是一种由细胞粘附糖蛋... 详细信息

肾脏排泄功能的完成是依赖由3种不同细胞(系膜细胞、内皮细胞和足细胞)组成的肾小球来实现的。肾小球细胞被固定在肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)中。GBM是一种由细胞粘附糖蛋白,如IV型胶原、纤连蛋白(fibronectin,Fn)、层连蛋白和蛋白聚糖组成的胶样网状结构。[第一段]

关键词：肾脏疾病整合素连接激酶肾小球基底膜 matrix 系膜细胞肾小球细胞细胞外基质排泄功能

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Alport综合征致病基因的研究进展

中国实用儿科杂志 2006年第10期21卷 783-785页

作者：戴文高岩广州市儿童医院肾内科广东广州510120

Alport综合征(alport syndrome,AS)是一种以进行性肾功能减退和肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)结构异常伴神经性耳聋和眼病为临床特征的遗传性肾病[1].

关键词： Alport综合征致病基因慢性肾功能衰竭患者终末期肾功能衰竭遗传性肾病肾小球基底膜基因诊断技术肾功能减退