检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肾小球基底膜胶原相关遗传性肾病研究进展

中国中西医结合肾病杂志 2023年第8期24卷 747-749页

作者：孟瑶朱斌浙江中医药大学附属杭州市中医院肾内科杭州310000 浙江省人民医院肾内科杭州310000

遗传性肾脏疾病(inherited kidney diseases)是儿童、青少年终末期肾病(ESRD)的首要病因(约占70%),也占成人ESRD病因的10%~15%。大部分遗传性肾病现阶段仍缺乏特效治疗药物。随着下一代测序技术(NGS)的普及,遗传性肾病的研究进入了分子... 详细信息

遗传性肾脏疾病(inherited kidney diseases)是儿童、青少年终末期肾病(ESRD)的首要病因(约占70%),也占成人ESRD病因的10%~15%。大部分遗传性肾病现阶段仍缺乏特效治疗药物。随着下一代测序技术(NGS)的普及,遗传性肾病的研究进入了分子诊疗水平,其精准诊断和治疗也得到发展。

关键词：肾小球基底膜遗传性肾病特效治疗药物下一代测序技术遗传性肾脏疾病 ESRD 诊疗水平

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肾小球基底膜与肾脏疾病

中华肾脏病杂志 2017年第11期33卷 873-877页

作者：张俊林刘芳四川大学华西医院肾内科成都610041

肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）与肾小球毛细血管内皮细胞、内皮细胞表面膜、肾小囊脏层足细胞及足细胞下间隙共同构成。肾小球滤过屏障。

关键词：肾小球基底膜肾脏疾病毛细血管内皮细胞肾小球滤过屏障足细胞表面膜肾小囊

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性肾小球基底膜相关肾病遗传背景与诊治

临床儿科杂志 2022年第12期40卷 894-898页

作者：匡新宇上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062

肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章... 详细信息

肾小球基底膜(GBM)是构成肾小球滤过屏障的重要组成成分,各种编码GBM相关蛋白基因变异可能导致GBM结构和功能异常从而引起多种原发性肾小球疾病,如Alport综合征、皮尔森综合征等,临床上对GBM相关疾病认识不足极易导致误诊和漏诊。文章阐述了原发性GBM的遗传背景及其相关疾病的诊疗进展,以提高临床医师对该类疾病的认识。

关键词：肾小球基底膜遗传背景肾脏疾病儿童

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肾脏病杂志 2020年第10期36卷 775-778页

作者：禹丹张军军王旭童王永丽谢敏华朱禹泽郭浩楠任晶晶权松霞王英姿郑州大学第一附属医院肾内科郑州450052

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相... 详细信息

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病(MN),给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月,治疗取得良好效果。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质肾小球基底膜肾小球肾炎膜性

抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华肾脏病杂志 2016年第11期32卷 808-812页

作者：杨娟杨光曾鸣孙彬毛慧娟王宁宁钱军赵秀芬张波邢昌赢南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肾内科 210029

目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7... 详细信息

目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7例ANCA阳性患者在临床病理及预后等方面进行分析，并与血清ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者进行比较。结果23例Anti-GBM肾炎患者有7例（30．4％）同时存在血清ANCA阳性，其中髓过氧化物酶．ANCA（MPO—ANCA）阳性者7例（100％），蛋白酶3．ANCA（PR3-ANCA）阳性者1例[14．3％，该例同时合并MPO—ANCA阳性]。血清ANCA阳性Anti—GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者（P〈0．05），两组在发病年龄、性别、其他临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义，且两组预后均较差。结论ANCA阳性抗GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性抗GBM肾炎组，但两组患者的预后均较差。

关键词：预后肾小球基底膜抗体,抗中性白细胞胞质新月体肾炎

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

膜性肾病合并抗肾小球基底膜病一例

中华肾脏病杂志 2017年第10期33卷 791-793页

作者：张军军杜洋洋权松霞王英姿曾婉魏燕芙郑州大学第一附属医院肾内科 450052

患者男，23岁，因“间断性双下肢水肿4年，发现肾功能异常4个月”于2015年4月12日收入院。患者于2011年5月发热后出现双下肢水肿，伴脱发，无肉眼血尿、面部红斑、口腔溃疡、关节痛、紫癜、腹痛、黑便等伴随症状。来本院就诊，检查示：

关键词：肾小球基底膜膜性肾病双下肢水肿肾功能异常无肉眼血尿面部红斑口腔溃疡伴随症状

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

基于图像块匹配的肾小球基底膜自动分割

计算机应用 2016年第11期36卷 3201-3206页

作者：李创权路艳蒙李穆李明强李然曹蕾南方医科大学生物医学工程学院广州510515 南方医科大学基础医学院广州510515

为了实现肾小球基底膜的自动分割,提出了一种基于图像块匹配策略的图像自动分割方法。首先,针对肾小球基底膜的特点,将块匹配算法的搜索范围从一幅参考图像扩展到多幅参考图像,并采用了一种改进的搜索方式提高匹配效率;然后,开始搜索最... 详细信息

为了实现肾小球基底膜的自动分割,提出了一种基于图像块匹配策略的图像自动分割方法。首先,针对肾小球基底膜的特点,将块匹配算法的搜索范围从一幅参考图像扩展到多幅参考图像,并采用了一种改进的搜索方式提高匹配效率;然后,开始搜索最优的图像匹配块;最后,提取最优匹配块对应的标记匹配块进行加权,重组为肾小球基底膜的初始分割结果,经形态学处理后即可得到基底膜最终的分割结果。在采集到的肾小球透射电(TEM)图像上进行测试,算法分割结果与病理专家手动分割结果之间的Jaccard相似系数最低为83%,最高为95%。实验结果表明所提方法能取得精度较高的分割结果。

关键词：图像分割块匹配相似性透射电镜肾小球基底膜

肾小球基底膜中胶原的合成、降解与糖尿病肾病

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

国际内分泌代谢杂志 2015年第4期35卷 252-254页

作者：任惠珠王珊珊郑妙艳单春艳天津医科大学代谢病医院内分泌研究所、卫生部激素与发育重点实验室 300070

糖尿病肾病是终末期肾病的主要原因，发病机制复杂。肾小球基底膜增厚及系膜区细胞外基质增生是主要的病理特点，胶原合成增多、降解减少是肾脏病理改变的主要原因。研究肾小球滤过屏障的生理功能与损伤机制，对深入了解糖尿病肾病的发... 详细信息

糖尿病肾病是终末期肾病的主要原因，发病机制复杂。肾小球基底膜增厚及系膜区细胞外基质增生是主要的病理特点，胶原合成增多、降解减少是肾脏病理改变的主要原因。研究肾小球滤过屏障的生理功能与损伤机制，对深入了解糖尿病肾病的发生、发展尤为重要。

关键词：肾小球基底膜胶原合成降解糖尿病肾病

Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

北京大学学报（医学版） 2009年第6期41卷 630-634页

作者：黄巍王晨郑欣鄂洁王素霞刘刚北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所北京100034

目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤... 详细信息

目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(lamininα1)和α5(lamininα5)分布的关系。方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照。在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围。对肾组织石蜡切片进行lamininα1、lamininα5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥75%。结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层。免疫组织化学显示,正常对照组的lamininα1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;lamininα5则沿着GBM均匀显色。Alport患者的lamininα1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;lamininα5在GBM上的分布低于对照组;GBM上lamininα1与lamininα5半定量评分呈高度负相关(r=-0.83,P<0.001)。GBM增厚及撕裂范围与lamininα1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P<0.001;r=0.56,P=0.015),与lamininα5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025)。结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的lamininα1和lamininα5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关。

关键词：肾炎遗传性肾小球基底膜层粘连蛋白