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肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨

中华胸心血管外科杂志 2005年第3期21卷 182-183页

作者：郭健刘迎龙吕小东中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院小儿心脏中心北京100037

肺血减少型先天性心脏病(先心病)包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PAA)及伴有肺动脉狭窄(PS)的心室双出口(DOV)、三尖瓣闭锁(TA)、完全性大动脉转位(TGA)、矫正性大动脉转位(CTGA)、单心室(SV)等复杂畸形.其肺血来源多样,不仅限于肺动... 详细信息

肺血减少型先天性心脏病(先心病)包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PAA)及伴有肺动脉狭窄(PS)的心室双出口(DOV)、三尖瓣闭锁(TA)、完全性大动脉转位(TGA)、矫正性大动脉转位(CTGA)、单心室(SV)等复杂畸形.其肺血来源多样,不仅限于肺动脉,还有未闭动脉导管和体肺侧支,外科矫治困难.现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系,以增加对此类疾病的认识。

关键词：肺血减少型先天性心脏病肺血来源肺动脉闭锁法洛四联症肺动脉狭窄

肺血减少型先天性心脏病围手术期不同方法处理体肺侧支血管的临床效果评价

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肺血减少型先天性心脏病围手术期不同方法处理体肺侧支血管的临床...

作者：陈虹宇重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:总结肺血减少型先天性心脏病(Congenital Heart Diseases with diminutive pulmonary blood)围手术期不同方法处理较大体肺侧支血管(Major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)的临床效果,为该类疾病选择合理治疗方案提供有力依据。方法:回顾性分析2014年1月至2019年8月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的合并MAPCAs且行外科手术矫治心脏畸形的肺血减少型先天性心脏病患儿的临床病例资料,总结其临床特点、MAPCAs分布规律及形态学特征;同时选取术前介入封堵MAPCAs与术中结扎MAPCAs的患儿(处理组)50例,术前及术中均未处理MAPCAs的患儿(未处理组)67例,比较两组患儿围手术期情况,如术后有创呼吸机辅助时间、术后住ICU时间,术后住院时间、总住院时间、术后并发症发生情况及早期死亡情况。结果:最终纳入肺血减少型先天性心脏病患儿117例,其中法洛四联症最多,占64例(54.7%),行根治手术91例(77.8%),姑息术26例(22.2%)。全部117例患儿术前行心脏计算机断层血管造影(Computed Tomography Angiography,CTA)检查115例,共发现MAPCAs139支,起源于降主动脉(胸主动脉)110支(79.1%);行心血管造影(Digital Subtraction Angiography,DSA)检查67例,共发现MAPCAs92支,起源于降主动脉(胸主动脉)80支(86.9%),供应双肺44支(47.8%),迂曲走行或发出细小分支共83支(90.2%)。处理组术后有创呼吸机辅助时间、术后住ICU时间、术后住院时间及总住院时间均短于未处理组,且差异具有统计学意义(P肺”1例(2.0%),严重肺部感染4例(8.2%),肝肾脑等脏器损害9例(18.4%);未处理组术后出现LCOS 20例(36.4%),“灌注肺”4例(7.3%),严重肺部感染11例(20%),肝肾脑等脏器损害20例(36.4%)。未处理组中有2名患儿因术前遗漏侧支血管,术后反复出现局灶性的肺渗出,粉色泡沫痰和低氧血症等表现,且脱离呼吸机困难,经过完善DSA检查发现了1-2支MAPCAs,予以封堵后,2例患儿临床症状均明显改善,很快脱离了呼吸机并康复出院。结论:MAPCAs解剖结构复杂多变,是影响肺血减少型先天性心脏病患儿心脏畸形矫治术疗效的关键因素,正确选择手术策略和时机对于该类疾病实现早期康复至关重要。术前介入堵闭MAPCAs及术中进行侧支血管结扎均能有效减少手术并发症,缩短术后恢复时间,降低手术早期死亡率,从而提高手术的有效性和安全性。术中进行侧支血管结扎对于侧支血管数量少且位于切口周围的患者不失为“一站式”的治疗方案,但有遗漏的可能;术后的补救性堵闭侧支方法不建议做该类疾病的常规处理方案,仅作为遗漏处理侧支血管后一种补救性方法以避免二次开胸手术。术前介入堵闭侧支血管能够有效明确所有异常侧支血管的情况,是合并MACPAs的肺血减少型先天性心脏病最佳治疗方案和选择。

关键词：肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管介入封堵术儿童

西地那非在治疗儿童肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症中的作用

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中华实用儿科临床杂志 2015年第11期30卷 832-835页

作者：周家旺吕勇贾玉珍胡振东邱宗利南阳医学高等专科学校第一附属医院心脏外科 473058 南阳医学高等专科学校第一附属医院儿科 473058

目的探讨西地那非在治疗儿童肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症中的作用。方法选择2009年1月至2015年1月肺血减少型先天性心脏病术后出现低氧血症的患者34例，按照0．3～0．5mg／kg，每6h鼻饲西地那非片1次。观察服药前、服药后1h、... 详细信息

目的探讨西地那非在治疗儿童肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症中的作用。方法选择2009年1月至2015年1月肺血减少型先天性心脏病术后出现低氧血症的患者34例，按照0．3～0．5mg／kg，每6h鼻饲西地那非片1次。观察服药前、服药后1h、服药后1d和脱呼吸机辅助4个时间点患者心率、桡动脉收缩压、中心静脉压、肺动脉压、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、氧合指数、呼吸道峰压、正性肌力药物评分和肝下界等指标变化，总结探讨西地那非的治疗作用。结果34例患者均治愈出院。服用西地那非1h后肺动脉压和中心静脉压则下降，动脉血氧分压和氧合指数明显升高，呼吸道峰压下降，与服药前相比差异有统计学意义（P〈0．05）。服药后1d桡动脉收缩压升高并相对平稳，肺动脉压和中心静脉压继续降低，正性肌力药物评分显著降低，肝下界明显缩小，与服药前和服药后1h相比差异有统计学意义（P〈0．05）。至脱呼吸机辅助时动脉血氧分压达到（144．12±26．25）mmHg（1mmHg=0．133kPa），低氧血症得到纠正，肺动脉压降至（37．47±3．77）mmHg，正性肌力药物评分下降至（17．56±1．94）分，心力衰竭症状基本缓解，与前3个时间点相比差异有统计学意义（P〈0．05）。结论西地那非能高选择性地降低肺血管阻力，可明显促进肺血减少型先天性心脏病术后低氧血症的纠正。

关键词：肺血减少型先天性心脏病低氧血症西地那非

一站式杂交手术治疗肺血减少型先天性心脏病伴体肺侧支的围术期护理

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一站式杂交手术治疗肺血减少型先天性心脏病伴体肺侧支的围术期护...

NKX2.5基因在肺血减少型先天性心脏病中的突变及表达研究

中华护理学会第16届全国手术室护理学术交流会议

作者：黄智慧龚仁蓉杨小蓉四川大学华西医院手术室

肺血减少型先天性心脏病患者常伴有体肺侧支(MAPCAs),患者行外科矫正术后易导致灌注肺、呼吸窘迫综合症,以及心室负荷过重引起低心排,甚至心力衰竭,因此,MAPCAs的处理尤为重要。体肺侧支血管变异较大,解剖位置不固定,外科手术处理往往... 详细信息

肺血减少型先天性心脏病患者常伴有体肺侧支(MAPCAs),患者行外科矫正术后易导致灌注肺、呼吸窘迫综合症,以及心室负荷过重引起低心排,甚至心力衰竭,因此,MAPCAs的处理尤为重要。体肺侧支血管变异较大,解剖位置不固定,外科手术处理往往显露困难、手术创伤大、难度高,术中很难找到所有的侧支血管,从而难以达到预期的治疗目的。近年来,应用心

关键词：肺血减少型先天性心脏病体肺侧支一站式杂交手术治疗围手术期临床护理

来源： cnki会议评论

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NKX2.5基因在肺血减少型先天性心脏病中的突变及表达研究

作者：尹成果蚌埠医学院

学位级别：硕士

目的：通过研究NKX2.5基因在肺血减少型先心病患者中的突变及表达变化，初步探讨NKX2.5基因在肺血减少型先心病发病机制中的作用，为先心病患者的预防和治疗提供理论依据。方法：实验组：收集蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院... 详细信息

目的：通过研究NKX2.5基因在肺血减少型先心病患者中的突变及表达变化，初步探讨NKX2.5基因在肺血减少型先心病发病机制中的作用，为先心病患者的预防和治疗提供理论依据。方法：实验组：收集蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科2012年5月至2013年5月收治的56例肺血减少型先心病患者术前外周静脉血及术中常规切除并留取右室流出道肥厚心肌组织，大小为0.5*0.5*0.5cm3，年龄在6个月至14岁，平均年龄为5.82±4.23岁。对照组：收集蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科2012年5月至2013年5月收治的63例室间隔缺损患者术前外周静脉血及术中留取右室流出道切口右前壁或右室内异常肌束组织，大小为0.5*0.5*0.5cm3，年龄在6个月至14岁，平均年龄为6.93±4.56岁。采用聚合酶链反应结合DNA测序技术对NKX2.5基因的外显子进行序列检测，分析NKX2.5基因突变是否与肺血减少型先心病的发生有关;提取心肌组织RNA，以GAPDH为内参照，应用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测两组心肌中的NKX2.5基因mRNA表达变化并进行统计学分析。结果：1.采用聚合酶链反应结合DNA测序技术，所得PCR扩增产物的长度与设计的片段长度相吻合，其特异性亦较理想。产物纯化后应用美国ABI3130遗传分析仪进行毛细管电泳，将96孔板按照操作程序放入分析仪中自动进行测序，测序结果显示未出现异常峰型，与已知的NKX2-5基因位点进行比较，56例实验组与63例对照组的外周静脉血中均未检测出NKX2.5基因外显子发生突变;2.应用实时荧光定量PCR方法计算实验组NKX2.5mRNA的相对定量：用倍比稀释cDNA样品来扩增内参GAPDH和目的基因NKX2.5，计算出每一个稀释样品的内参与目的基因的稀释梯度值与ΔCt，在cDNA对数浓度与ΔCt关系曲线中，斜率为-0.0488，接近于0，即内参GAPDH与NKX2.5基因的扩增效率基本一致;根据cDNA的对数浓度与相应的Ct值，NKX2.5与GAPDH对应的相关系数分别为0.9987和0.9992，斜率分别为-3.3728和-3.4017，扩增效率分别为97%和98%，表明NKX2.5与GAPDH两者间有良好的线性关系，可以进一步计算出实验组心肌中NKX2.5基因mRNA表达的相对定量为0.5638±0.0051，说明实验组心肌中NKX2.5mRNA表达水平下降，利用SPSS17.0软件进行t检验两组之间表达水平的组间差异（p＜0.01），说明两组之间表达水平的差异具有统计学意义。结论：NKX2.5基因突变的发生因素可能与多因素有关;肺血减少型先心病的发生可能与心肌组织中NKX2.5基因表达下降有关。

关键词： NKX2.5基因肺血减少型先天性心脏病突变表达

CX43基因在肺血减少型先天性心脏病中的表达及突变研究

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CX43基因在肺血减少型先天性心脏病中的表达及突变研究

作者：刁文杰蚌埠医学院

学位级别：硕士

目的:通过研究CX43基因在肺血减少型先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)患者中的表达变化及突变,初步探讨CX43基因在肺血减少型CHD发病机制中的作用,进一步研究CHD的可能发病机制。方法:实验组:收集蚌埠医学院第一附属医院与... 详细信息

目的:通过研究CX43基因在肺血减少型先天性心脏病(Congenital Heart Disease,CHD)患者中的表达变化及突变,初步探讨CX43基因在肺血减少型CHD发病机制中的作用,进一步研究CHD的可能发病机制。方法:实验组:收集蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科2013年4月至2014年10月治疗的63例肺血减少型CHD患者术中切除右室流出道异常肥厚心肌组织,留取大小为5×5×5mm3,年龄在6个月-14岁,平均年龄为5.09±3.27岁。对照组:收集蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科2013年5月至2014年10月治疗的60例非肺血减少型CHD患者术中留取右室流出道或右室内异常肌束组织,大小为5×5×5mm3,年龄在6个月-14岁,平均年龄为5.95±2.53岁。应用免疫组织化学法检测CX43蛋白在肺血减少型CHD患者中的表达水平;提取心肌组织m RNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应技术(Real-time Quantitative Polymerase Chain Reaction,RT-q PCR)检测两组心肌中的CX43基因m RNA表达变化并进行统计学分析;采用聚合酶链反应技术(Polymerase Chain Reaction,PCR)结合DNA测序技术检测CX43基因的外显子序列并比对,分析CX43基因突变与肺血减少型先心病的发生是否有关。结果:1.应用免疫组织化学法处理后发现:实验组肺血减少型CHD患儿心肌CX43蛋白水平表达明显高于对照组,而且实验组的CX43蛋白不规则地紊乱分布于胞浆。2.应用实时荧光定量PCR方法:设定内参为1,实验组心肌中CX43基因m RNA表达的相对定量为2.616±0.065,表明实验组心肌中CX43 m RNA表达水平升高,应用SPSS18.0软件进行t检验,结果显示两组之间表达水平的组间差异(p型,与已知的CX43基因位点进行比对,63例实验组的心肌组织中都未检测出CX43基因外显子的突变。结论:肺血减少型先心病的发生可能受到其CX43蛋白水平表达增高的影响;肺血减少型先心病的发生可能与心肌组织中CX43基因m RNA表达水平升高有关;肺血减少型先心病心肌组织CX43基因外显子中并没有发现突变。肺血减少型先心病的发病机制可能与CX43基因的表达调控有关。

关键词： CX43基因肺血减少型先天性心脏病突变基因表达

体肺侧支血管封堵治疗在肺血减少型先天性心脏病中的临床应用研究

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心肺血管病杂志 2017年第5期36卷 353-355,359页

作者：吕震宇金梅郭保静王霄芳肖燕燕顾燕首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏科 100029

目的:探讨肺血减少型复杂先天性心脏病体肺侧支介入封堵治疗的意义、操作技术及安全性。方法:回顾性分析58例并发体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的封堵介入治疗。中位年龄36个月(7~288个月),体质量6.9~64kg,平均15.96kg。本组患儿术... 详细信息

目的:探讨肺血减少型复杂先天性心脏病体肺侧支介入封堵治疗的意义、操作技术及安全性。方法:回顾性分析58例并发体肺侧支的肺血减少型先天性心脏病的封堵介入治疗。中位年龄36个月(7~288个月),体质量6.9~64kg,平均15.96kg。本组患儿术前均经超声心动图及心脏CT检查确诊,54例术前封堵侧支血管,4例术后封堵侧支血管。结果:全组58例患者体肺侧支血管共115支,其中63支(54.7%)起源于降主动脉(胸主动脉)。对94支血管进行了封堵(82%),释放弹簧圈204枚。每位患者封堵侧支血管1~6支,放置弹簧圈1~14枚。本组10例因肺动脉未达到根治条件未手术,48例行外科根治手术,死亡3例。死亡原因:1例肝、肾衰竭,1例低心排、灌注肺,1例重症感染、多器官衰竭。结论:本组病例提示对肺血减少型复杂先心合并体肺侧支血管,先期采用经皮介入封堵侧支,再行外科治疗,安全、有效,可减少术后并发症的发生,降低手术病死率。

关键词：肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管封堵术

MSCT在评价肺血减少型先天性心脏病体肺侧支分布特征中的应用

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医学影像学杂志 2019年第10期29卷 1709-1712页

作者：孙利芳陈志平时胜利郑州大学附属儿童医院放射科

目的利用256层螺旋CT心脏CTA检查和后处理重建,观察肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的分布特征。方法回顾性分析37例肺血减少型先天性心脏病并有体肺侧支血管病例的心脏CTA影像资料。结果37例中侧支血管共144支,分别起自颈总动脉、... 详细信息

目的利用256层螺旋CT心脏CTA检查和后处理重建,观察肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的分布特征。方法回顾性分析37例肺血减少型先天性心脏病并有体肺侧支血管病例的心脏CTA影像资料。结果37例中侧支血管共144支,分别起自颈总动脉、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、头臂干、双侧锁骨下动脉、胸廓内动脉、腹主动脉、椎动脉及肋间动脉;其中进入左肺84支,右肺60支;管腔最粗直径约9.4mm,最细直径约1mm;8例患者并发直径小于1mm的毛细紊乱血管丛;侧支血管管腔局部狭窄5处。结论256层MSCT检查对肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管的检出及其特征的全面显示有其独特作用,其独特的后处理重建技术,特别是MIP能清楚观察毛细MAPCAs的边缘及走行。

关键词：肺血减少型先天性心脏病体肺侧支血管体层摄影术,X线计算机

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体肺分流术在肺血减少型先心病中的应用

医药论坛杂志 2011年第2期32卷 150-151页

作者：刘淼徐宏耀王平凡高廷朝李友金高飞河南省胸科医院心血管外科郑州450008

目的总结体肺分流术治疗肺血减少型先天性心脏病的效果及注意事项。方法 2005年3月至2009年7月,43例肺血减少型先天性心脏病患者行体肺动脉分流术,年龄6个月至25岁,平均(3.2±0.8)岁。法洛四联症16例,伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁6例,法... 详细信息

目的总结体肺分流术治疗肺血减少型先天性心脏病的效果及注意事项。方法 2005年3月至2009年7月,43例肺血减少型先天性心脏病患者行体肺动脉分流术,年龄6个月至25岁,平均(3.2±0.8)岁。法洛四联症16例,伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁6例,法四型右室双出口12例,单心室伴肺动脉严重狭窄4例,右室双出口伴完全性房室间隔缺损及肺动脉狭窄5例。术前血氧饱和度45%～72%,平均(63.2±1.6)%。经典B-T分流术8例,改良B-T分流术12例,主动脉主肺动脉分流术13例,主动脉右肺动脉分流术10例。结果全组无手术死亡,围手术期行二次手术人工血管环缩2例,术后血氧饱和度83%～92%,平均(88.2±0.7)%。随访3个月至4年,18例行二期根治手术,18例行二期根治手术,术后无死亡。结论对于无法行根治性手术或一期行根治性手术风险过大的肺血减少型先天性心脏病,体肺分流术是一种较安全有效的手术方式。

关键词：体肺分流术肺血减少型先天性心脏病二期手术.