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肺腺样囊性癌4例病例报告

中国肺癌杂志 2017年第11期20卷 789-792页

作者：贺玺兰陈建华中南大学湘雅医学院长沙410000 中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院胸部内一科长沙410000

背景与目的肺腺样囊性癌是肺癌中的少见类型,通常对其诊断及治疗认识不足。为了提高对肺腺样囊性癌的认识,本文对该病例进行了收集和分析。方法回顾分析我院2012年1月-2016年12月收治的4例肺腺样囊性癌,对其病理免疫组化、表皮生长因子... 详细信息

背景与目的肺腺样囊性癌是肺癌中的少见类型,通常对其诊断及治疗认识不足。为了提高对肺腺样囊性癌的认识,本文对该病例进行了收集和分析。方法回顾分析我院2012年1月-2016年12月收治的4例肺腺样囊性癌,对其病理免疫组化、表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)及间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)突变分析、诊断和治疗特点进行总结。结果肺腺样囊性癌是一种主要发生在气道、EGFR及ALK突变少见、转移较晚、手术治疗效果好的一种疾病。结论肺腺样囊性癌诊断主要依赖于病理学,早期以手术治疗为主,晚期可行放化疗,但靶向治疗机会不多,其预后较小细胞肺癌及非小细胞肺癌好。

关键词：肺腺样囊性癌肺肿瘤诊断治疗

外科手术与内镜介入治疗可切除肺腺样囊性癌的疗效比较

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中华解剖与临床杂志 2022年第6期27卷 396-400页

作者：杜林李江波王梓骁文辉卢喜科张逊孙大强天津市胸科医院胸外科天津300222 天津市胸科医院呼吸与危重症科天津300222

目的探讨外科手术与内镜介入两种方法治疗可切除肺腺样囊性癌的临床疗效。方法回顾性研究。纳入天津市胸科医院2010年1月—2017年12月收治的可切除肺腺样囊性癌患者25例。其中,男18例、女7例,年龄42~87(56.6±12.5)岁。25例患者根据治... 详细信息

目的探讨外科手术与内镜介入两种方法治疗可切除肺腺样囊性癌的临床疗效。方法回顾性研究。纳入天津市胸科医院2010年1月—2017年12月收治的可切除肺腺样囊性癌患者25例。其中,男18例、女7例,年龄42~87(56.6±12.5)岁。25例患者根据治疗方式不同分为2组,行内镜介入治疗的11例患者为内镜组,行外科手术治疗的14例患者为手术组。对比2组患者手术时间、术中出血量、术后住院时间,以及2组患者围手术期呼吸系统疾病、心血管系统疾病并发症发生情况;术后定期随访,比较2组患者肿瘤复发和转移情况,以及总体生存期和无复发生存期。结果2组患者性别、年龄、体质量指数及肿瘤大小、位置、分期等基线资料比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。患者均顺利完成手术,无R2切除患者。手术组患者手术时间(187.4±37.6)min、术中出血量为(107.2±31.3)mL,分别大于内镜组的(105.8±19.6)min、(45.89±14.66)mL,差异均有统计学意义(t=7.00、6.51,P值均0.05)。25例患者术后随访6~91个月,中位随访时间62.3个月。随访期间,手术组患者死亡2例,内镜组患者死亡5例。内镜组术后胃肠部位转移1例、局部进展4例,手术组术后同侧肺转移1例、无局部复发,2组复发转移率比较,差异无统计学意义(P=0.056)。内镜组总体生存期平均为61.9[95%可信区间(CI)48.0~75.9]个月、无复发生存期平均为50.7(95%CI 31.6~69.8)个月,分别短于手术组的83.1(95%CI 75.8~90.4)个月、86.7(95%CI 78.6~94.8)个月,仅无复发累积生存期差异有统计学意义(χ^(2)=5.46,P=0.020)。结论外科手术治疗可切除的肺腺样囊性癌,患者总体生存期和无复发生存期优于内镜治疗,且手术治疗的患者复发率较低,因此推荐其为可切除的肺腺样囊性癌的首选治疗方案。

关键词：肺肿瘤肺腺样囊性癌手术治疗内镜治疗

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肺腺样囊性癌

肺腺样囊性癌

2021年中国肿瘤标志物学术大会暨第十五届肿瘤标志物青...

作者：卢红阳陈志鑫樊滢中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)

肺腺样囊性癌腺样囊性癌（Pulmonary adenoid cystic carcinoma,PACC）是一种非常罕见的唾液腺型恶性肿瘤。由于其临床表现,影像学特征与其他类型非小细胞肺癌无太大差异,因此,容易造成漏诊和误诊。CD117,SMA,P63,Vim,S-100等共同阳性... 详细信息

肺腺样囊性癌腺样囊性癌（Pulmonary adenoid cystic carcinoma,PACC）是一种非常罕见的唾液腺型恶性肿瘤。由于其临床表现,影像学特征与其他类型非小细胞肺癌无太大差异,因此,容易造成漏诊和误诊。CD117,SMA,P63,Vim,S-100等共同阳性表达在协助PACC诊断中具有一定价值。肺腺样囊性癌的治疗手段多以手术治疗为主,对放,化疗并不十分敏感。对于晚期无法行手术及放化疗的患者,有关分子靶向药物的临床试验也在进行。目前,PACC靶向治疗的研究主要集中在禽成髓细胞瘤病毒致癌基因同源物类（v-myb avian myeloblastosis viral oncogene homolog,MYB）及其下游靶点的探索上。此外,PACC的中位肿瘤突变负担（median tumor mutation burden,mTMB）及程序性细胞死亡蛋白-1（programmed death-1,PD-1）及其配体（PD-L1）低于其他实体肿瘤,这可能提示免疫治疗在PACC中疗效较差。本文就PACC的病理特点,分子特征,诊断,治疗及预后作一综述。

关键词：肺腺样囊性癌免疫组化分子特征诊断治疗预后

来源： cnki会议评论

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原发性肺腺样囊性癌23例临床分析

四川大学学报（医学版） 2019年第6期50卷 951-953页

作者：甘凡逸郭成林梅建东刘成武林锋刘伦旭四川大学华西医院胸外科中国西部肺癌早期诊断与综合治疗协同创新中心

目的探讨原发性肺腺样囊性癌(pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC)的临床特征、治疗方法及预后影响因素。方法从四川大学华西医院肺癌数据库提取数据,回顾性总结、分析2006年1月至2017年12月期间于四川大学华西医院胸外科接受手... 详细信息

目的探讨原发性肺腺样囊性癌(pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC)的临床特征、治疗方法及预后影响因素。方法从四川大学华西医院肺癌数据库提取数据,回顾性总结、分析2006年1月至2017年12月期间于四川大学华西医院胸外科接受手术治疗、经病理确诊的PACC患者的临床资料和随访结果。结果共纳入23例患者,其中男性12例,女性11例,年龄18~61岁,中位年龄42岁。肿瘤位于气管5例(21.74%)、主支气管7例(30.43%)、叶支气管7例(30.43%)、段支气管4例(17.39%)。中位随访时间40(2~133)个月。至随访结束,4例患者分别于术后2个月、15个月、40个月、80个月出现远处转移,并于发现远处转移后3~17个月死亡。全组1年、3年、5年总生存率分别为95.7%、89.1%和79.2%,中位生存时间97个月。结论 PACC恶性程度较低,早期手术彻底切除肿瘤可获得良好的远期生存。

关键词：肺腺样囊性癌肺癌手术治疗预后

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支气管镜下腔内治疗原发性肺腺样囊性癌1例

沈阳医学院学报 2021年第4期23卷 373-375页

作者：邴淑雅张丽琴谢超皖南医学院弋矶山医院呼吸内科安徽芜湖241001

肺腺样囊性癌(ACC)比较罕见,约占所有肺恶性肿瘤的0.04%~0.2%,呈低度恶性,生长较缓慢、病程长、5年生存率较高、易侵犯周围神经,约占呼吸道恶性肿瘤的1%[1-3]。病因尚未明确,肿瘤多来源于涎腺导管。本文回顾性分析本院近5年来唯一1例支... 详细信息

肺腺样囊性癌(ACC)比较罕见,约占所有肺恶性肿瘤的0.04%~0.2%,呈低度恶性,生长较缓慢、病程长、5年生存率较高、易侵犯周围神经,约占呼吸道恶性肿瘤的1%[1-3]。病因尚未明确,肿瘤多来源于涎腺导管。本文回顾性分析本院近5年来唯一1例支气管镜下腔内治疗肺ACC患者的临床资料,并结合国内外文献对其临床、病理、影像学、治疗等进行分析,现报道如下。

关键词：肺腺样囊性癌支气管镜检查支气管镜下腔内治疗

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原发性肺部低度恶性肿瘤患者的临床特点分析

原发性肺部低度恶性肿瘤患者的临床特点分析

作者：张娜宁夏医科大学

学位级别：硕士

目的分析原发性肺部低度恶性肿瘤,包括肺类癌（Pulmonary carcinoid,PC）、肺腺样囊性癌（Pulmonary adenoid cystic carcinoma,PACC）、肺粘液表皮样癌（Pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC）患者的临床症状、影像学、支气管镜等临床特点,以及治疗方式及预后,以期为临床尽早发现、及时治疗提供参考,从而减少临床误诊、漏诊,改善预后。方法依据纳入标准和排除标准,回顾性分析宁夏医科大学总医院2002年1月至2018年5月经病理诊断的原发性肺部低度恶性肿瘤住院患者共48例的临床病历资料。对患者的性别、年龄、吸烟史、发病时间、就诊时临床症状、胸部CT表现、支气管镜下表现、病理结果、确诊方式、分期情况及治疗方式、随访结果等进行总结并对结果进行探讨。结果1.一般情况:（1）48例患者,男女比例为1:1.4。发病年龄为30～73岁,平均发病年龄53±11岁。（2）病程从1周至11年不等,平均病程约13个月。（3）其中PC 30例,占62.50%,PACC占20.83%,PMEC占16.67%。而PC中典型类癌（typical carcinoid,TC）20例,非典型类癌（atypical carcinoid,AC）10例。（4）共7例曾被误诊,误诊率达14.58%（7/48）。2.临床症状:以咳嗽、咳痰为主,共37例,占77.08%。8例（16.67%）无任何症状,通过体检发现。3.生长部位:以中央型多见,共30例（62.50%）,周围型18例（37.50%）。PC、PACC和PMEC发生在中央气道（气管、左右主支气管或同时累及）的比例分别为13.33%（4/30）、70%（7/10）和37.5%（3/8）,PACC发生在中央气道的比例高于PC、PMEC,且PMEC的比例高于PC,差异具有统计学意义。4.辅助检查:（1）部分患者肿瘤标志物可有不同程度的升高,但无特异性。（2）CT表现多样,类圆形结节影25例,占52.08%（25/48）,软组织肿块影19例,占39.58%（19/48）,磨玻璃结节1例,占2.08%（1/48）,右肺中叶不张、支气管扩张、右肺中叶不张伴支气管截断各占2.08%（1/48）。部分有分叶征、毛刺征及胸膜凹陷征。36例行增强CT检查,58.33%（21/36）的患者有不同程度的强化。（3）38例（79.17%）行支气管镜检查,新生物29例,管腔粘膜肥厚、狭窄2例,管腔外压性狭窄1例,另6例未见异常。26例活检,阳性18例。刷检24例,阳性1例。灌洗25例,阳性2例。（4）28例PC的免疫组化表现:CgA、Syn、CD56、NSE及TTF-1的阳性表达率分别为88.46%、92.59%、96%、100%和39.29%。Ki-67增殖指数在1%0%之间不等,TC的Ki-67≤10%,AC中Ki-67最高达30%。TC和AC在Ki-67阳性表达上有明显的差异（P=0.012）。PACC的Ki-67增殖指数在10%0%之间,PMEC的Ki-67≤20%。5.分期情况:48例患者中,Ⅰ期占58.33%（28/48）,ⅢB期及以上占18.75%（9/48）。且PC组Ⅰ期的比例高于原发性肺涎腺肿瘤组（PACC+PMEC）,差异有统计学意义（P肺涎腺肿瘤组（PACC+PMEC）ⅢB期及以上的比例高于PC组,差异有统计学意义（P肺涎腺肿瘤确诊时分期早。6.治疗及预后:外科手术占绝大部分,共36例（75%）。病理分期为ⅠA-ⅢB期,其中30例术后5年和10年生存率分别为95%和83.1%。另12例ⅠB-Ⅳ期患者未行外科手术,其中8例生存期为4至59个月,5年生存率为0%。7例行支气管镜下介入治疗,占14.58%。余以放化疗为主的姑息治疗。结论:1.原发性肺部低度恶性肿瘤比较罕见,好发于女性,平均发病年龄较支气管肺癌年轻。2.原发性肺部低度恶性肿瘤以PC最常见。临床症状以咳嗽、咳痰为主,缺乏特异性。肿瘤生长部位以中央型为主,其中PACC和PMEC以中央型多见,而PC中央型和周围型均可见。3.胸部CT以结节和肿块为主,支气管镜下中央型以新生物为主,需与支气管肺癌相鉴别。4.原发性肺部低度恶性肿瘤早期手术预后良好。

关键词：低度恶性肿瘤肺类癌肺粘液表皮样癌肺腺样囊性癌临床特点

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肺涎腺型癌的组织病理及分子病理研究

肺涎腺型癌的组织病理及分子病理研究

作者：霍真北京协和医学院

学位级别：硕士

背景肺涎腺型癌是一组相对罕见的肺恶性肿瘤,主要包括腺样囊性癌和粘液表皮样癌等,目前相关研究较少,特别是分子病理方面。本研究主要针对肺腺样囊性癌（Pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC）及肺粘液表皮样癌（Pulmonary mucoep... 详细信息

背景肺涎腺型癌是一组相对罕见的肺恶性肿瘤,主要包括腺样囊性癌和粘液表皮样癌等,目前相关研究较少,特别是分子病理方面。本研究主要针对肺腺样囊性癌（Pulmonary adenoid cystic carcinoma, PACC）及肺粘液表皮样癌（Pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMEC）进行组织病理及分子病理研究。材料与方法课题研究分两部分：第一部分对我院2000-2014年间27例PACC病例行IHC染色和ISH检测,分析其临床病理特征及HPV感染状况,并比较34例ACC及55例其它涎腺肿瘤中MYB IHC表达情况,分析MYB在确诊ACC中的价值。应用FISH方法检测MYB基因拷贝数改变情况,并分析MYB与PACC预后的关系。10例DNA扩增成功的病例通过Sange r测序、NGS和QPCR三种方法检测EGFR、KRAS、BRAF、 ALK、PIK3CA、PDGFRA和DDR27个基因16个外显子突变情况。第二部分是对我院2000年-2014年期间26例PMEC及8例具有类似粘液表皮样癌结构的肺癌病例进行IHC染色,分析其临床病理特征及诊断和鉴别诊断要点。通过FISH方法检测MAML2基因重排情况及ALK IHC阳性病例的ALK基因重排情况,并分析MAML2重排与PMEC预后的关系;9例DNA扩增成功的病例通过Sanger测序、NGS和QPCR三种方法检测上述7个基因16个外显子突变情况。结果第一部分：2014年之前的24例PACC进行了临床病理研究,21例为原发性,平均年龄49岁,男女比例6：15,病变均位于气管或支气管;其中11例进行部分气道切除手术,10例切缘阳性,10例可见神经侵犯。免疫组化BCL-2、Collagen Ⅳ、CD117、CK7、P16、P63和SMA全部阳性（100%,23/23）;P53和TTF-1全部阴性（0/23）。15例原发性PACC随访了4-120个月（中位随访44.8个月）,中位无复发生存期为56.9个月,5年无复发生存率为48.6%,术后放疗是预后好的因素（P＜0.05）。3例为转移性,病变均位于肺实质内。补充2014年3例新发病例后进行MYB的IHC研究,MYB在19例PACC和9例头颈部ACC（82.35%,28/34）中阳性表达,在5例对照组肿瘤（9.09%,5/55）中阳性表达,差异有统计学意义（P＜0.001）。无复发和转移组病例MYB阳性表达率（66.67%,8/12）低于有复发或转移组病例（100%,8/8）,原发性PACC病例组MYB阳性表达率（76.2%,16/21）低于转移性PACC病例组（100%,3/3）,结果未达到统计学意义。FISH检测发现2例PACC出现了MYB拷贝数增加,均为复发或转移组病例。P16阳性表达细胞数超过40%的11例病例加作了HPV ISH检测,均未发现阳性信号（0%,0/11）。10例扩增成功的PACC病例,三种方法均未检测到7个基因中16个外显子突变（0/10）。第二部分：重新阅片后排除了8例原诊断为PMEC的病例后,26例PMEC病例入组,平均年龄46.5岁,男女比例1：1。18例为低级别PMEC,8例为高级别PMEC。显微镜下19例为气道内生长,4例为气道周围生长并侵及肺实质。26例均未见角化现象,肿瘤间质均见不同程度的玻璃样变性,11例伴有钙化。免疫组化CK7、MUC5AC和P63全部阳性（100%,26/26）;EGFR 11例阳性（11/26）：TTF-1、Calponin、HER2和ALK全部病例均为阴性（0/26）。FISH检测12例PMEC发现MAML2基因重排（66.7%,12/18）。23例患者随访了7-170个月（中位随访32.6个月）,5年和10年生存率为72.1%,与预后不良相关因素包括：年龄350岁,气管周围生长型,肿瘤直径≥3cm,高级别肿瘤,Ki-67指数≥10%。手术完全切除是预后好的因素。9例DNA扩增成功的PMEC三种方法均未检测到7个基因中16个外显子突变（0/9）。8例排除入组的病例均有类似粘液表皮样癌的结构,免疫组化CK7、MUC5AC、P63和TTF-1均阳性（8/8）,5例ALK阳性表达（5/8,62.5%）,FISH检测5例均发现ALK基因重排。结论（1）PACC主要位于气道,易于侵犯神经且手术难于切除干净,手术切除及术后放疗有助于疾病治疗减少复发。（2）MYB蛋白在大多数PACC中阳性表达,其阳性表达可能与预后无关。MYB蛋白表达在ACC中有诊断及鉴别诊断价值,可以通过MYB免疫组化的方法帮助诊断,此外在少数ACC病例中发现有MYB基因扩增,不是导致MYB蛋白阳性表达的主要因素。（3）HPV感染可能不是PACC中P16蛋白阳性表达的原因。（4）位于气道、出现粘液成分、缺乏角化及免疫组化P63、MUC5AC阳性和TTF-1阴性有助于诊断PMEC。主

关键词：肺涎腺型癌肺腺样囊性癌肺粘液表皮样癌 MYB MAML2 IHC FISH NGS