检索结果-南通市图书馆

中华儿科杂志 2010年第9期48卷 674-679页

作者：李宁周新华陈红武黄为民宋小燕姚英民南方医科大学南方医院新生儿科广州510515 南方医科大学南方医院病理科广州510515

目的报道1例肺泡毛细血管发育不良（alveolar capillary dysplasia,ACD）,并复习文献20例.方法自Medline检索国外报道病例.结果本例为足月顺产,生后5 h开始出现呼吸窘迫,给予呼吸机辅助呼吸等无效,生后第4天死亡,尸检病理学诊断符合... 详细信息

目的报道1例肺泡毛细血管发育不良（alveolar capillary dysplasia,ACD）,并复习文献20例.方法自Medline检索国外报道病例.结果本例为足月顺产,生后5 h开始出现呼吸窘迫,给予呼吸机辅助呼吸等无效,生后第4天死亡,尸检病理学诊断符合肺泡毛细血管发育不良.21例中,19例足月儿,2例早产儿.19例出生体重正常,男∶女=7∶14.15例出生Apgar评分正常;16例在出生24 h内出现缺氧症状,5例在生后1～19 d内起病;20例出现肺动脉高压,全部患儿出现心脏血液右向左分流.20例给予呼吸机辅助呼吸;7例行高频振荡通气;12例行体外膜肺支持;14例行一氧化氮吸入治疗,4例行肺表面活性物质治疗.6例行肺部活检.胸部X线检查显示,3例表现正常,9例出现气胸,7例出现双肺网状影、颗粒状影以及弥漫性斑片状影、透过度减低等,2例肺血管影减少.全部21例均死亡,其中8例在出生10 d内死亡,7例在出生30 d内死亡,最长存活时间为4个月.14例伴有先天性心血管系统、消化系统、泌尿系统、呼吸系统等畸形,其中1例伴发染色体畸形,2例有家族遗传倾向.结论目前,本病尚无特效治疗、且预后不良、医疗费用巨大.当新生儿出现呼吸衰竭或者PPHN,常规治疗无效时,应该高度怀疑此病,并行常规开放式肺组织活检,以明确诊断.

关键词：肺泡毛细血管发育不良持续性肺动脉高压婴儿新生儿病理学

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肺泡毛细血管发育不良的研究进展及法医学意义

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中国法医学杂志 2019年第1期34卷 71-73页

作者：米丽曹志鹏田亚汀张广辉朱宝利河北北方学院基础医学院法医系河北张家口075000 中国医科大学法医学院辽宁沈阳110122 天津市公安局河西分局物证鉴定所天津300060

肺泡毛细血管发育不良(Alveolar capillary dysplasia,ACD),为一种罕见疾病,但死亡率几乎达100%,有人称之为"逻辑上致死性疾病",是导致新生儿呼吸衰竭的重要原因之一,其发病迅速,多在新生儿出生数小时至数日内死亡,易引起医疗纠纷。虽... 详细信息

肺泡毛细血管发育不良(Alveolar capillary dysplasia,ACD),为一种罕见疾病,但死亡率几乎达100%,有人称之为"逻辑上致死性疾病",是导致新生儿呼吸衰竭的重要原因之一,其发病迅速,多在新生儿出生数小时至数日内死亡,易引起医疗纠纷。虽然国外对ACD相关的研究及案例报道颇多,但在我国ACD仍是尚未被充分认识的疾病。本文通过综述ACD研究进展,以期为临床医生及法医工作提供参考。

关键词：肺泡毛细血管发育不良持续性肺动脉高压临床诊断法医病理学

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新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位1例

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中华新生儿科杂志（中英文） 2022年第6期37卷 549-550页

作者：张琴芬李红新南通大学附属常州儿童医院新生儿科常州213003

报道1例新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins, ACD-MPV)病例, 表现为严重低氧血症和持续肺动脉高压。ACD-MPV是一种罕见的致死性肺发育异常, 常表现为难以... 详细信息

报道1例新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins, ACD-MPV)病例, 表现为严重低氧血症和持续肺动脉高压。ACD-MPV是一种罕见的致死性肺发育异常, 常表现为难以逆转的呼吸窘迫及青紫。基因检测大多为转录因子FOXF1基因变异, 本病例存在c.478dupG:p.L161Afs*134位点新发变异。ACD-MPV预后差, 应尽早对高度怀疑的患儿进行FOXF1基因检测并诊断。

关键词：肺泡毛细血管发育不良肺静脉错位肺动脉高压基因检测

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体外膜肺氧合技术在持续肺动脉高压新生儿救治中的临床应用

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中国当代儿科杂志 2022年第7期24卷 786-791页

作者：陈玉兰杨秀芳陈简施尚文朱侨伟廖小卒张明光广东省中山市人民医院新生儿科广东中山528400 广东省中山市人民医院体外膜肺氧合技术小组广东中山528400 广东省中山市人民医院血管外科广东中山528400

目的探讨体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)救治中的临床应用价值。方法回顾性收集2015年1月至2021年12月在中山市人民医院新生儿重症监护室中应用ECMO支持的11例PPHN新生儿的临床资料,包括患儿的一般资料、临床诊断、实验室检查、ECMO支持时间及过程中各种并发症、住院时间、结局等,进行比较分析。结果11例患儿中有10例撤机成功,撤机成功率91%;存活8例,存活率73%。11例患儿ECMO治疗时间26~185 h,平均治疗时间(81±50)h;呼吸机治疗时间57~392 h,平均治疗时间(198±105)h;住院时间2~49 d,平均住院时间(22±15)d。11例患儿ECMO治疗24 h后氧合指数、血乳酸水平较ECMO治疗前均显著改善(P肺泡毛细血管发育不良。11例患儿ECMO治疗期间发生颅内出血5例,弥散性血管内凝血1例,胃出血1例,肺出血2例,肾功能不全1例,穿刺处出血3例。结论ECMO技术是一种有效应用于常规治疗无效的PPHN新生儿救治的心肺支持措施。应用ECMO技术的并发症发生率高,需严格掌握适应证、把握时机、提高ECMO管理水平,才能提高患儿的撤机率及存活率。

关键词：持续肺动脉高压体外膜肺氧合技术肺泡毛细血管发育不良新生儿

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