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疑难病例析评第266例低氧血症一肺内血管扩张一胆红素升高

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中华医学杂志 2012年第16期92卷 1143-1144页

作者：吴刚勇宗刚军秦永文陈景开许旭东吴峰解放军第一0一医院心内科江苏省无锡市210044 第二军医大学长海医院心内科

病历摘要患者男，19岁，因“口唇发绀、活动后气急4年，加重2年”于2011年2月17日入院。患者4年前开始出现口唇发绀、活动后气急，无心慌、胸痛、咯血，无咳嗽、咳痰。近2年来m现活动耐力明显下降，口唇、甲床持续发绀，伴杵状指、趾。

关键词：肺内血管扩张胆红素升高疑难病例低氧血症医院就诊活动耐力血红蛋白发绀

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肝肺综合征的诊治对策

中华肝脏病杂志 2020年第5期28卷 386-390页

作者：蔡均均张倩韩涛天津市第三中心医院肝内科天津市人工细胞重点实验室天津市肝胆疾病研究所300170

肝肺综合征(HPS)是肝病和/或门静脉高压患者常见的肺部并发症,其特征表现为肺内血管扩张引起的动脉氧合异常。HPS发病机制复杂,临床上早期诊断率低,预后差。目前HPS尚缺乏有效治疗药物,肝移植是唯一根本治疗手段。现就HPS发病机制、临... 详细信息

肝肺综合征(HPS)是肝病和/或门静脉高压患者常见的肺部并发症,其特征表现为肺内血管扩张引起的动脉氧合异常。HPS发病机制复杂,临床上早期诊断率低,预后差。目前HPS尚缺乏有效治疗药物,肝移植是唯一根本治疗手段。现就HPS发病机制、临床表现、诊断及治疗进行概述,旨在进一步提高临床筛查和诊治HPS的水平。

关键词：肝硬化肝肺综合征门静脉高压肺内血管扩张肝移植

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门脉性肺动脉高压与肝肺综合征

中华内科杂志 2007年第7期46卷 599-601页

作者：冯莉倪新海中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院肺血管病诊治中心北京100037

严重肝脏疾病引起的肺部血管病变主要表现为以肺内血管重塑，肺动脉压力增高、阻力增大为特征的门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）和以肺内血管扩张、低氧血症为特征的肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HP... 详细信息

严重肝脏疾病引起的肺部血管病变主要表现为以肺内血管重塑，肺动脉压力增高、阻力增大为特征的门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）和以肺内血管扩张、低氧血症为特征的肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）。近年来随着原位肝移植技术的日趋成熟，肝脏疾病所致的肺血管病变逐渐受到重视。HPS与PPHTN虽具有相同的病因，但在发病机制、临床特点上存在明显差别，治疗与预后亦不尽相同。

关键词：门脉性肺动脉高压肝肺综合征 hypertension 肺内血管扩张肺血管病变肝脏疾病肺动脉压力肝移植技术

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肝肺综合征大鼠肾上腺髓质素及其受体的表达

中华消化杂志 2003年第6期23卷 344-347页

作者：刘梅梁扩寰王天才唐望先李德民张文英华中科技大学同济医学院同济医院消化科武汉430030 华中科技大学同济医学院肝病研究所武汉430030

目的　探讨肾上腺髓质素 (ADM)在肝肺综合征 (HPS)发病机制中的作用。方法　采用Wistar大鼠行胆总管结扎术 (CBDL)制备HPS动物模型 ,进行血气分析 ,使用放射免疫方法检测血浆和肺组织匀浆中ADM水平 ;采用RT PCR方法检测肺组织中ADMmRNA... 详细信息

目的　探讨肾上腺髓质素 (ADM)在肝肺综合征 (HPS)发病机制中的作用。方法　采用Wistar大鼠行胆总管结扎术 (CBDL)制备HPS动物模型 ,进行血气分析 ,使用放射免疫方法检测血浆和肺组织匀浆中ADM水平 ;采用RT PCR方法检测肺组织中ADMmRNA及其特异性受体L1mRNA的表达。结果　 (1)从术后第 3周至第 5周 ,CBDL组大鼠血浆和肺组织中ADM水平动态升高 ;(2 )CBDL 5周组大鼠肺组织中ADMmRNA的表达较对照组升高 ,差异有显著性 (P 0 .0 5 ) ;(3)相关分析表明 ,各阶段血浆和肺组织ADM水平均与天冬氨酸转氨酶 (AST)、门静脉压力、肺泡动脉氧分压差 (A aDO2 )呈正相关 ,出现腹水者血浆和肺组织ADM水平高于未出现腹水者。结论　在HPS形成过程中 ,血浆和肺组织中扩血管物质ADM水平持续升高 ,与肝功能受损状态、门脉压力升高程度、腹水形成及PaO2 降低有关 ,提示ADM增多可能参与HPS时肺内血管扩张 (IPVD)的发生。

关键词：肝肺综合征肾上腺髓质素肺内血管扩张天冬氨酸转氨酶门静脉压力肺泡-动脉氧分压差

肝肺综合征患者降钙素基因相关肽及内皮素含量检测

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中华消化杂志 2003年第4期23卷 230-232页

作者：苏少慧张曼利吕晓萍康喜荣杨晶汪小宁甄承恩河北省人民医院消化科石家庄050053

目的　肝肺综合征 (HPS)的发生与血循环或肺内扩张 /收缩血管物质失衡密切相关。检测HPS患者血浆中降钙素基因相关肽 (CGRP)和内皮素 (ET)含量 ,以探讨它们在HPS发病中的作用。方法　选择经肺灌注扫描及血气分析诊断的HPS患者 16例 ,无... 详细信息

目的　肝肺综合征 (HPS)的发生与血循环或肺内扩张 /收缩血管物质失衡密切相关。检测HPS患者血浆中降钙素基因相关肽 (CGRP)和内皮素 (ET)含量 ,以探讨它们在HPS发病中的作用。方法　选择经肺灌注扫描及血气分析诊断的HPS患者 16例 ,无HPS的肝硬化患者 30例 ,用放射免疫分析法测定其血浆CGRP、ET含量 ,同时以 15名健康献血员作为对照。结果　HPS组血浆CGRP[(6 5± 15 )pg/ml]、ET[(78± 2 1) pg/ml]显著高于肝硬化组 [(5 1± 15 ) pg/ml,(6 0± 14 ) pg/ml,P 肺内分流率大小无关。结论　HPS患者血浆CGRP、ET含量增高 ,其增高可能与HPS肺内血管扩张和动脉血氧分压下降有关。

关键词：肝肺综合征降钙素基因相关肽内皮素含量检测动脉血氧分压肺内血管扩张

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肝硬化患者中肝肺综合征的相关因素分析

肝硬化患者中肝肺综合征的相关因素分析

作者：马仁舒吉林大学

学位级别：硕士

背景及目的:肝硬化(liver cirrhosis)是一种很常见的消化系统疾病,症状复杂,并发症较多,且有着高发生率和高致死率等特征,随着病情进展可累及全身多个系统。肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)起病隐匿,早期无特异性临床表现,临... 详细信息

背景及目的:肝硬化(liver cirrhosis)是一种很常见的消化系统疾病,症状复杂,并发症较多,且有着高发生率和高致死率等特征,随着病情进展可累及全身多个系统。肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)起病隐匿,早期无特异性临床表现,临床发现率低。HPS作为肝硬化的严重并发症之一,可严重影响长期生存质量与生存期。HPS的诊断主要依据其临床“三联征”:肝病和/或门静脉高压、动脉血氧合异常/低氧血症、肺内血管扩张(Intrapulmonary vascular dilatations,IPVD)[7]。探讨HPS在肝硬化患者中的发生情况及与其临床特征、实验室指标的关系。方法:本研究纳入了2020年2月至2021年12月在吉林大学白求恩第一医院就诊于肝胆胰内科,自愿进行增强经胸超声心动图造影检查的肝硬化患者共178例,其中102例具备完善的临床资料,收集其的一般临床资料(年龄、性别、现病史、既往史等),同时期实验室检查结果(血气分析、肝功、血常规、凝血常规、生化、CRP等)、CE-TTE检查结果以及肝脏影像学检查结果(腹部彩超、肝脏CT及核磁)。统计HPS的并发率及不同程度HPS患者的占比,并对肝硬化患者的临床特征、实验室指标进行单因素分析与二元Logistic回归多因素分析。结果:本研究发现肝硬化患者中HPS的并发率为38.24%,IPVD检出率为49.02%,IPVD阳性的肝硬化患者HPS的并发率为78%;发生HPS的肝硬化患者中轻度HPS占25.6%、中度HPS占69.2%、重度HPS占5.1%,有17.9%的HPS患者Pa O2处于正常范围内。HPS和未发生HPS的肝硬化患者间在Sp O2、Pa O2、ALB、CRP上的差异具有统计学意义(P<0.05),经多因素logistic回归分析后确定了ALB(OR=0.92)是肝硬化患者发生HPS的独立相关因素;原发性肝癌(OR=3.11)是病毒性肝炎后肝硬化患者发生HPS的独立相关因素。HPS和未发生HPS的肝硬化患者间在Child-Pugh分级A级、B和C级上的差异具有统计学意义(P<0.05);HPS、IPVD与ICG15分钟滞留率水平之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。HPS和未发生HPS的病毒性肝炎后肝硬化患者在是否合并原发性肝癌上的差异具有统计学意义(P<0.05)。HPS和未发生HPS的肝硬化患者之间、发生HPS和出现IPVD且未发生HPS的肝硬化患者之间在CRP方面的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:ALB水平是肝硬化患者发生HPS的独立相关因素,肝硬化患者的ALB水平越低,发生HPS的可能性越高。Child-Pugh分级为B级或C级的肝硬化患者中确诊HPS的比例高。ICG15分钟滞留率≥40%的肝硬化患者中确诊HPS、IPVD的比例高。

关键词：肝肺综合征肝硬化肺内血管扩张

HBV合并HPS患者术前快速筛查技术及术后恢复的研究

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HBV合并HPS患者术前快速筛查技术及术后恢复的研究

作者：白雪红中国人民解放军陆军军医大学

学位级别：硕士

第一部分基于机器学习算法快速筛查HBV肝病中HPS患者的研究背景我国是肝病大国,且多与乙肝病毒（hepatitis B virus,HBV）感染有关,部分肝病患者会合并有肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）,以肺内血管扩张（intrapulmonary va... 详细信息

第一部分基于机器学习算法快速筛查HBV肝病中HPS患者的研究背景我国是肝病大国,且多与乙肝病毒（hepatitis B virus,HBV）感染有关,部分肝病患者会合并有肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）,以肺内血管扩张（intrapulmonary vascular dilation,IPVD）为特征,会显著增加患者围术期并发症的发生率和死亡率。但是其诊断仍依赖于超声心动图造影（contrast-enhanced echocardiography,CEE）和动脉血气分析（arterial blood gas,ABG）检查,目前的筛查手段效果欠佳。我们的目标是通过机器学习（machine learning,ML）算法开发一种简单和快速的方法仅使用无创和易于获得的指标来筛查肝病患者是否存在IPVD。方法本研究已通过我院伦理委员会的审批。纳入本院肝硬化患者,收集患者一般资料、既往史、体征、检验检查、ABG等指标,并进行CEE检查确定IPVD患者。将收集好的数据进行编码处理后,采用自适应提升（Adaptive Boosting,Ada Boost）、梯度提升决策树（Gradient Boosting Decision Tree,GBDT）和极端梯度提升（e Xtreme Gradient Boosting,Xgboost）三种算法进行计算和构建预测模型,模型第一步为无创指标（non-invasive,NI）模型,第二步为无创指标加ABG结果（non-invasive variables and ABG,NIBG）模型,然后采用精确度、召回率、F1-Score、准确性和ROC曲线下的面积（area under curve of receiver operating characteristics,AUCROC）对模型的预测效果进行评价。同样的,我们又纳入了拟行择期手术的肝癌（hepatocellular carcinoma,HCC）患者,与前面一样收集了患者资料并做了CEE与ABG检查,我们拟基于ML算法建立HCC合并HPS患者的筛选方法,但是由于研究生时间有限,暂时还未进行ML部分,这一部分我们接下来会继续完成。结果本研究总共纳入306例患者,最近进行分析的有193例。其中IPVD患者有117例,非IPVD患者76例。NI和NIBG模型的AUCROC分别为0.850（0.738-0.962）和0.867（0.760-0.973）,准确性均为87.2%。阴性和阳性病例的NI和NIBG模型召回率分别为0.867（0.760-0.973）和0.875（0.771-0.979）,阴性和阳性病例的精度分别为0.813（0.690-0.935）和0.913（0.825-1.000）。结论我们基于ML算法构建了一个两步模型,使用无创指标和ABG结果来筛选肝硬化患者中合并IPVD的患者,提高了IPVD筛查方法的准确度,帮助我们更加有效的筛选出可疑的IPVD患者。第二部分合并HPS对HBV-HCC患者术后恢复影响的研究背景我国HCC发病率和死亡率都较高,大多患者发病与HBV感染有关,多数由乙肝肝硬化逐步进展为HCC。而有部分肝硬化患者会并发HPS,这一疾病的发生会严重增加患者肝移植围术期死亡率,影响患者生活质量。目前HCC治疗以肝癌切除术为主,本研究旨在探讨HPS对乙肝病毒相关肝细胞肝癌（hepatitis B virus-induced hepatocellular carcinoma,HBV-HCC）患者行肝癌切除术术后恢复的影响。方法纳入在我院进行肝癌切除术的患者,收集患者术前资料包括既往史、体征、检验检查等指标,以及术中资料和术后麻醉恢复及肺部并发症（post-operative pulmonary complications,PPCs）等资料,并进行ABG和CEE检查,进而诊断出HPS患者。本研究已通过我院伦理委员会审批。将患者分为HPS组、肺内血管扩张组IPVD（CEE结果阳性且氧合正常）和对照组（CEE结果阴性）。比较各组的基线信息、围手术期资料和PPCs,各组患者血清中的细胞因子（n=8）也进行了检测。结果我们对2019年10月至2020年1月接受肝切除术的87例患者进行了分析。HPS组患者恢复室停留时间（112.10±38.57 min）和拔管后吸氧时间（34.0（14.5-54.5）min）均长于IPVD组（81.81±26.18min和16.0（12.3-24.0）min）和对照组(93.70±34.06 min和20.5（13.8-37.0）min。但拔管时间与对照组比较差异无统计学意义（p＞0.05）。HPS组PPCs的发生率（61.9%）高于IPVD组（12.5%）和对照组（30.0%）

关键词：肝肺综合征肺内血管扩张乙肝筛查模型机器学习肝肺综合症乙肝病毒相关的肝细胞癌肝切除术术后肺部并发症胸腔积液

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肝肺综合征肝移植术后早期并发症的护理

护理研究（上旬版） 2008年第5期22卷 1184-1185页

作者：周明花刘军温秀芹林乃芬山东省立医院

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致低氧血症及其一系列病理生理变化和临床表现,多见于肝硬化病人.

关键词：肝肺综合征术后早期并发症肝移植 pulmonary 肺内血管扩张肝硬化病人护理病理生理变化

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肝肺综合征肝移植治疗回顾与进展

华西医学 2006年第4期21卷 872-874页

作者：张凌杨锦林四川大学华西医院消化内科四川成都610041

肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)为慢性肝脏疾病,换气功能障碍(肺泡气-动脉血氧分压差增加,不一定表现为低氧血症)和广泛的肺内血管扩张为三大主征的综合症.首先是由Kennedy等[1]于1977年正式提出的.HPS在慢性肝脏疾病的患者... 详细信息

肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)为慢性肝脏疾病,换气功能障碍(肺泡气-动脉血氧分压差增加,不一定表现为低氧血症)和广泛的肺内血管扩张为三大主征的综合症.首先是由Kennedy等[1]于1977年正式提出的.HPS在慢性肝脏疾病的患者中其发病率达15%～20%[2],可见于各种原发和继发性肝损害,但也可见于非肝硬变性门脉高压.

关键词：肝肺综合征肝移植治疗 pulmonary 慢性肝脏疾病动脉血氧分压差 Kennedy 肺内血管扩张继发性肝损害