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抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2024年第1期31卷 40-45页

作者：陈晓莉王群刘佳李静张国平陕西省人民医院神经内科 710068 陕西省人民医院医学影像诊断中心 710068 中南大学湘雅医院 410008

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点。方法回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43~80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1~84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累,2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解。结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。

关键词：肥厚性硬脑膜炎抗体抗中性白细胞胞质磁共振成像过氧化物酶

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肥厚性硬脑膜炎

中国神经精神疾病杂志 2003年第2期29卷 155-157页

作者：解龙昌黄如训中山大学第一附属医院神经科

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningits,HCP)的特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化，与肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spina pachymeningitis,HSP)有时可并发，两者均属于肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeneingitis,HP)。国... 详细信息

关键词：肥厚性硬脑膜炎治疗病因预后

以分泌性中耳炎为首发表现的ANCA相关肥厚性硬脑膜炎1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第4期57卷 485-487页

作者：王萌萌韩维举天津市第一中心医院风湿免疫科 300192 解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853

报告1例以分泌性中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关肥厚性硬脑膜炎患者的诊断和治疗经过。患者青年女性,分泌性中耳炎后1个月出现头痛,头强化核磁提示弥漫性肥厚性硬脑膜炎,考... 详细信息

报告1例以分泌性中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关肥厚性硬脑膜炎患者的诊断和治疗经过。患者青年女性,分泌性中耳炎后1个月出现头痛,头强化核磁提示弥漫性肥厚性硬脑膜炎,考虑免疫系统疾病,抗核抗体阴性、核周型抗中性粒细胞胞质抗体(P-ANCA)升高、脑脊液免疫球蛋白G升高,给予激素及环磷酰胺治疗有效,但在激素减量过程中出现病情反复,故给予生物制剂利妥昔单抗治疗,患者病情控制稳定。以分泌性中耳炎为首发表现的ANCA相关肥厚性硬脑膜炎病例临床少见,目前尚缺乏治疗指南或专家共识,在临床工作中,中耳炎后头痛的病例往往会首先想到颅内感染,从而忽略免疫系统疾病,故特此报道该病例以引起耳鼻喉科医师的关注。

关键词：肥厚性硬脑膜炎抗核抗体阴性分泌性中耳炎病情控制免疫系统疾病利妥昔单抗治疗指南免疫球蛋白G

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IgG4相关肥厚性硬脑膜炎1例

中华神经科杂志 2023年第6期56卷 699-704页

作者：殷翔贾梦涵杨杰申平平张颖冯加纯崔俐吉林大学第一医院神经内科长春130021

报道1例IgG4相关肥厚性硬脑膜炎病例。患者为老年女性,病程迁延8年余,主要临床表现为反复头痛、视力及听力下降、双眼球突出,同时合并甲状腺功能异常等。几经周折,最终经过PET-CT及硬脑膜活组织检查病理确诊为IgG4相关性疾病、IgG4相关... 详细信息

报道1例IgG4相关肥厚性硬脑膜炎病例。患者为老年女性,病程迁延8年余,主要临床表现为反复头痛、视力及听力下降、双眼球突出,同时合并甲状腺功能异常等。几经周折,最终经过PET-CT及硬脑膜活组织检查病理确诊为IgG4相关性疾病、IgG4相关肥厚性硬脑膜炎,经过激素、免疫调节治疗后患者症状较前好转。

关键词： IgG4相关性疾病肥厚性硬脑膜炎诊断

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伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎2例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第11期58卷 1128-1130页

作者：刘蕾张玉杰翟冠婷赵玉林郑州大学第一附属医院鼻科郑州450052

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性,因“头痛4个月,耳闷1个月,左侧面部麻木3周,视力下降、声嘶8 d”入院,鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎,多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高,诊断为IgG4相关性肥厚... 详细信息

本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性,因“头痛4个月,耳闷1个月,左侧面部麻木3周,视力下降、声嘶8 d”入院,鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎,多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高,诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症,3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失,5年后完全停用激素,目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性,因“头痛、复视5 d”入院,“右耳鸣、混合性聋”11个月,确诊ANCA相关性血管炎7个月,CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化,多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎,激素治疗后症状缓解,但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔,因“感染性休克”去世。

关键词：肥厚性硬脑膜炎鼻咽部混合性聋多学科会诊增强MRI 腹部感染慢性炎感染性休克

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特征分析

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中华神经医学杂志 2023年第7期22卷 711-714页

作者：向会尧方明宜昌市第一人民医院神经内科宜昌443000

目的探讨IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)的临床特征。方法回顾性报道2021年10月宜昌市第一人民医院神经内科诊治的1例临床很可能IgG4-RHP患者的病历资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库,筛选自2012年10月至2022年10月收录的... 详细信息

目的探讨IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)的临床特征。方法回顾性报道2021年10月宜昌市第一人民医院神经内科诊治的1例临床很可能IgG4-RHP患者的病历资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库,筛选自2012年10月至2022年10月收录的IgG4-RHP相关研究,收集45例临床很可能或确诊IgG4-RHP患者的个案资料,汇总分析IgG4-RHP的临床特征。结果46例患者中,男性32例,女性14例;发病年龄为55.50岁,范围为15~86岁。患者最常见的首发症状及主要症状体征分别为头痛(39.1%,18/46)和视力障碍(32.6%,15/46)。头颅MRI平扫+增强扫描均示患者硬脑膜局灶性或弥漫性增厚,一侧大脑半球受累最常见(37.0%,17/46)。80%(32/40)患者的血清IgG4水平升高,60%(12/20)患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性改变,73.9%(17/23)患者的脑脊液有异常改变。完成脑组织病理活检的30例患者均提示有以IgG4+浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润;IgG4细胞占IgG细胞比值>40%,且每高倍镜视野中IgG4细胞>10个。46例患者中死亡1例,遗留残疾1例,症状复发6例,余患者均预后良好。结论IgG4-RHP多发生于中年人,无性别差异,临床表现缺乏特异性,头痛是最常见的首发症状,易受累区域通常为一侧大脑半球,多数患者伴有血清IgG4水平的升高。

关键词： IgG4 肥厚性硬脑膜炎临床特征

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肥厚性硬脑膜炎

国际神经病学神经外科学杂志 2013年第4期40卷 357-359页

作者：陈卓李晓民赵德明淮北市人民医院神经内科安徽省淮北市235000

肥厚性硬脑膜炎是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾病,分为特发性和继发性,主要表现为头痛、多颅神经麻痹、偏瘫及癫痫发作等。头颅MRI可见硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化。皮质类固醇激素和免疫抑... 详细信息

肥厚性硬脑膜炎是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾病,分为特发性和继发性,主要表现为头痛、多颅神经麻痹、偏瘫及癫痫发作等。头颅MRI可见硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化。皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效,如出现脑实质或神经受压症状,多需手术治疗。本文复习文献,对HP近年研究进行综述。

关键词：肥厚性硬脑膜炎病因临床表现治疗

以癫痫发作起病的IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎合并颅内静脉窦血栓形成一例

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2023年第5期30卷 379-381页

作者：丁奕宸吴金秀刘瑛于云莉贵州医科大学 550004 贵州医科大学附属医院神经内科 550004

1病例报告患者男,48岁。因“发作性意识丧失伴四肢抽搐2个月”于2022年9月入院。入院2个月前突感烦躁、恐惧,继之意识丧失伴四肢强直抽搐,双眼向上持续凝视,牙关紧闭,呼之不应,无大小便失禁,约1 min后抽搐停止,意识恢复后四肢乏力,对发... 详细信息

1病例报告患者男,48岁。因“发作性意识丧失伴四肢抽搐2个月”于2022年9月入院。入院2个月前突感烦躁、恐惧,继之意识丧失伴四肢强直抽搐,双眼向上持续凝视,牙关紧闭,呼之不应,无大小便失禁,约1 min后抽搐停止,意识恢复后四肢乏力,对发作过程不能回忆。病程中上述症状反复出现,平均间隔3 d可发作1次,持续时间延长,且逐渐出现言语减少等。既往有慢性中耳乳突炎病史20余年、亚急性甲状腺炎2个月,均未正规治疗。入院查体:意识清楚,言语少,左侧颈静脉迂曲。

关键词：肥厚性硬脑膜炎静脉窦血栓形成癫痫免疫球蛋白G

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肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎1例

山东大学学报（医学版） 2023年第5期61卷 122-124页

作者：唐小雨王云彦史有奎王敏潍坊医学院附属医院急诊科山东潍坊261035 山东大学齐鲁医院神经外科山东济南250012

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种少见的病因不明、可累及多系统的自身免疫性疾病,常累及上呼吸道、肺脏和肾脏,脑膜受累较为罕见[1]。肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种少见的病因不明、可累及多系统的自身免疫性疾病,常累及上呼吸道、肺脏和肾脏,脑膜受累较为罕见[1]。肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病[2]。现将潍坊医学院附属医院神经内科收治的1例肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎报道如下。

关键词：肉芽肿性多血管炎肥厚性硬脑膜炎诊断治疗复发