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肝性卟啉病2例

现代医药卫生 2005年第20期21卷 2880-2880页

作者：巫贵成冯天芬涂必英张鹏刘兰英钟庆重庆三峡中心医院肝病中心重庆万州404000

病例1:患者,男,31岁,因'腹痛3天'入院.于入院前3天无明显诱因出现腹痛,呈阵发性绞痛,部位不固定,无转移与放射,与进食和饥饿无关,不伴恶心、呕吐、畏寒、发热、尿色呈棕红色.既往有乙型肝炎和大量饮酒史,入院查体:生命体征正常,神清,无... 详细信息

病例1:患者,男,31岁,因'腹痛3天'入院.于入院前3天无明显诱因出现腹痛,呈阵发性绞痛,部位不固定,无转移与放射,与进食和饥饿无关,不伴恶心、呕吐、畏寒、发热、尿色呈棕红色.既往有乙型肝炎和大量饮酒史,入院查体:生命体征正常,神清,无肝掌、蜘蛛痣及瘀点、瘀癍.

关键词：肝性卟啉病大量饮酒史浅表淋巴结移动性浊音乙型肝炎生命体征入院查体常规检查肝脏生化

急性间歇性卟啉病致周围神经损害误诊为吉兰巴雷综合征1例临床分析

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中风与神经疾病杂志 2017年第2期34卷 173-174页

作者：曹端华韩敬哲闫海燕朱建国刘秀丽衡水市哈励逊国际和平医院神经内一科河北衡水053000

急性间歇性卟啉病（AIP）,又称肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传病,多为成年女性发病,也有儿童发病的报道[1],临床主要表现为皮肤损害、急性腹痛、神经精神受损三大症状。神经系统方面可以累及自主神经、周围神经和中枢神经系统,周围... 详细信息

急性间歇性卟啉病（AIP）,又称肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传病,多为成年女性发病,也有儿童发病的报道[1],临床主要表现为皮肤损害、急性腹痛、神经精神受损三大症状。神经系统方面可以累及自主神经、周围神经和中枢神经系统,周围神经损害可发生轴突退行性变,主要累及运动神经,表现为四肢无力。因表现类似吉兰巴雷综合征,如果对卟啉病认识不足,临床上比较容易误诊,延误治疗,现将我科收治的1例急性间歇性卟啉病报道如下。

关键词：吉兰巴雷综合征周围神经损害肝性卟啉病腱反射消失退行性变卟胆原神经源性受损卟啉代谢紊乱腓总神经尺神经

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急性间歇型卟啉病(附11例分析)

河北医科大学学报 1989年第S1期16卷 15-18页

作者：邵福灵石玉珍傅书霞姚希贤河北医学院附属二院内科

1 引言急性肝性卟啉病是一组(与遗传有关的)卟啉代谢酶或控制血红素合成调节功能异常致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。本病临床表现变化多端,极易误诊。我院从1975年9月～1986年4月共收治11例,本文对11例进行了分析,并提出了有关诊断、治... 详细信息

1 引言急性肝性卟啉病是一组(与遗传有关的)卟啉代谢酶或控制血红素合成调节功能异常致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。本病临床表现变化多端,极易误诊。我院从1975年9月～1986年4月共收治11例,本文对11例进行了分析,并提出了有关诊断、治疗及药物禁忌。

关键词：卟啉代谢紊乱肝性卟啉病药物禁忌神经精神症状红尿腹型胆道蛔虫神经症状腹痛部位胃神经官能症

急性间歇性卟啉病伴糖尿病酮症一例报道并文献复习

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中华临床医师杂志（电子版） 2015年第18期9卷 113-115页

作者：陈晖罗娜孙晓芳闫彩凤张真稳苏北人民医院内分泌科江苏扬州225001

急性间歇性卟啉病又称肝性卟啉病，吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一型。急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，急性腹痛、神经精神异常和红色尿三联征是急性间歇性卟啉病的三大主要症状。糖尿病酮症酸中毒指糖尿病患者在各种... 详细信息

急性间歇性卟啉病又称肝性卟啉病，吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一型。急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，急性腹痛、神经精神异常和红色尿三联征是急性间歇性卟啉病的三大主要症状。糖尿病酮症酸中毒指糖尿病患者在各种诱因的作用下，胰岛素明显不足，生糖激素不适当升高，造成的高血糖、高血酮、酮尿、脱水、

关键词：急性间歇性卟啉病糖尿病酮症酸中毒文献复习常染色体显性遗传疾病神经精神异常肝性卟啉病急性腹痛三联征

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急性间歇性卟啉病1例报告

新医学 2001年第8期32卷 465-465页

作者：邵文祥浙江上虞市第二人民医院急诊科 312365

患者男,53岁,农民.因间歇性上腹部疼痛 1个月于 1999年 8月 25日入院.患者于 1个月前无明显诱因突发左上腹部持续性疼痛,阵发性加剧,无放射性痛.在当地卫生院诊为急性胰腺炎,治疗 1周后疼痛缓解出院.5日前再次突发左上腹部疼痛,伴恶心,... 详细信息

患者男,53岁,农民.因间歇性上腹部疼痛 1个月于 1999年 8月 25日入院.患者于 1个月前无明显诱因突发左上腹部持续性疼痛,阵发性加剧,无放射性痛.在当地卫生院诊为急性胰腺炎,治疗 1周后疼痛缓解出院.5日前再次突发左上腹部疼痛,伴恶心,频繁呕吐,吐出胃内容物.患者有精神烦躁、失眠现象,腹痛 2日后发现尿色红,当地卫生院再次以 ' 急性胰腺炎 ' 治疗,疼痛未缓解,于今日送来本院.既往史 : 有长期便秘史,5年前因外伤致腰椎骨折,下肢轻瘫,长期卧床,否认暴饮暴食史,无胆囊疾病病史.个人史无特殊,家族中未发现类似病例.体格检查 : 体温 36.9℃,脉搏 110次 /分,呼吸 18次 /分,血压 20 kPa/14 kPa. 发育正常,营养中等,神清合作,巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.双肺呼吸音清,心率 110次 /分,心律整齐,无杂音.腹平软,左上腹部轻压痛,无反跳痛,肝、脾肋下未触及,腹水征阴性.脊柱无畸形.两下肢感觉略迟钝,肌力Ⅳ级.未引出病理神经反射.辅助检查 : 血、尿常规,肝功能、血糖等检查均正常,血、尿淀粉酶正常范围,尿卟胆原 (PBG) 定性试验强阳性.红细胞沉降率 35 mm/h. 腹部 B超提示肝右叶有一直径约 0.5 cm的血管瘤,胰腺 CT检查无异常.胸片无特殊.心电图提示窦性心动过速.入院诊断 : 急性间歇性卟啉病.给予 10% 葡萄糖静脉滴注,肌肉注射氯丙嗪,口服普萘洛尔等,住院 10日病情好转出院.讨论 : 急性间歇性卟啉病属肝性卟啉病,系体内卟啉代谢紊乱引起的疾病,为常染色体显性遗传病,好发年龄 20岁至 40岁,男女之比为 2∶ 3. 其临床特点为 : ①有周期性剧烈腹绞痛发作,常伴有恶心和呕吐 ; ②顽固性便秘 ; ③神经过敏或精神异常 ; ④神经肌肉障碍.发作时尿多呈红色,有些病人尿色正常,但经阳光曝晒或酸化煮沸半小时后则转为红色.另外,部分隐匿型病人仅呈尿中卟啉前体增多而无症状,但可因服用某些药物 (如巴比妥类、磺胺类 )、饥饿或低糖饮食、创伤、感染、精神刺激等而诱发.辅助检查以尿 PBG试验阳性为本病的特征.此外,还可出现蛋白尿.对本病的诊断主要依靠医师对本病的警惕及其对临床特征的认识,结合家族遗传史和实验室检查加以确诊.

关键词：急性间歇性卟啉病病例报告肝性卟啉病