检索结果-南通市图书馆

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

婴儿严重肌阵挛性癫癎四例

中华儿科杂志 2005年第8期43卷 626-627页

作者：王纪文孙若鹏石秀玉郭庆辉山东大学齐鲁医院儿科济南250012

婴儿严重肌阵挛性癫癎（severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI）由Dravet等于1978年首先描述，1981年起被命名为SMEI，2001年国际抗癫痫联盟推荐名称为Dravet综合征。国内尚未见报道，我们经治4例。

关键词：肌阵挛性癫癎严重婴儿国际抗癫痫联盟 1981年 2001年综合征

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肌阵挛性小脑协调不能研究进展

中华神经科杂志 1999年第1期32卷 48-49页

作者：詹淑琴王向波王拥军首都医科大学宣武医院神经内科

肌阵挛性小脑协调不能（ｄｙｓｙｎｅｒｇｉａｃｅｒｅｂｅｌａｒｉｓｍｙｏｃｌｏｎｉｃａ）是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称ＲａｍｓａｙＨｕｎｔ综合征（ＲＨＳ）［１］。一、定义与命名１９２１年Ｈｕｎ... 详细信息

肌阵挛性小脑协调不能（ｄｙｓｙｎｅｒｇｉａｃｅｒｅｂｅｌａｒｉｓｍｙｏｃｌｏｎｉｃａ）是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称ＲａｍｓａｙＨｕｎｔ综合征（ＲＨＳ）［１］。一、定义与命名１９２１年Ｈｕｎｔ在题为“肌阵挛性小脑协调不能——...

关键词：肌阵挛性小脑协调不能病理诊断治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

腭肌阵挛性客观性耳鸣一例并文献复习

中华耳科学杂志 2012年第1期10卷 123-125页

作者：陈伟刘军中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科北京100853 中国人民解放军空军总医院耳鼻咽喉头颈外科北京100142

咽鼓管周围的肌肉阵挛尤其是腭部肌肉阵挛（palatal myoclonus,PM）多可导致客观性耳鸣（palatalmyoclonus objective tinnitus,PMOT）,其发病率非常低,常常容易被漏诊和误诊,而且治疗较为困难。国内外,相关的临床病例报道少见,尤其是... 详细信息

咽鼓管周围的肌肉阵挛尤其是腭部肌肉阵挛（palatal myoclonus,PM）多可导致客观性耳鸣（palatalmyoclonus objective tinnitus,PMOT）,其发病率非常低,常常容易被漏诊和误诊,而且治疗较为困难。国内外,相关的临床病例报道少见,尤其是手术治疗的病例国内未见报道。我科最近收治1例,

关键词：客观性耳鸣文献复习肌阵挛性腭部肌肉阵挛病例报道手术治疗国内外

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童肌阵挛性癫痫35例临床分析

中国实用内科杂志 2008年第S2期28卷 65-66页

作者：聂卫平山西省昔阳县人民医院儿科山西昔阳045300

目的分析儿童肌阵挛性癫痫的临床特点与疗效。方法回顾性分析山西省昔阳县人民医院1990-2005年诊治35例儿童肌阵挛性癫痫的临床资料,对其临床特点与治疗效果进行分析。结果7例(20%)患儿有癫痫家族史,11例(31.4%)有高热惊厥史。睡眠及闪... 详细信息

目的分析儿童肌阵挛性癫痫的临床特点与疗效。方法回顾性分析山西省昔阳县人民医院1990-2005年诊治35例儿童肌阵挛性癫痫的临床资料,对其临床特点与治疗效果进行分析。结果7例(20%)患儿有癫痫家族史,11例(31.4%)有高热惊厥史。睡眠及闪光诱发脑电图检查可提高癫痫的检出率。6例治疗中出现病情加重倾向,2例重症肌阵挛性癫痫死亡,应用丙戊酸钠单药治疗28例(80%)效果满意。结论儿童肌阵挛性癫痫易误诊误治,小剂量丙戊酸钠治疗效果好。重症儿童肌阵挛性癫痫预后差,病死率高。

关键词：癫痫肌阵挛性脑电描记术丙戊酸

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫的研究进展

中华神经科杂志 2015年第12期48卷 1108-1110页

作者：高瑜王玉平首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫（FCTME）是一种成年起病的以皮质震颤、肌阵挛和癫痫为核心症状的高外显率常染色体显性遗传病,无神经系统退行性变,抗癫痫药可有效控制症状.电生理检查可见巨大皮质诱发电位、增强C反射、抽动锁定逆平均... 详细信息

家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫（FCTME）是一种成年起病的以皮质震颤、肌阵挛和癫痫为核心症状的高外显率常染色体显性遗传病,无神经系统退行性变,抗癫痫药可有效控制症状.电生理检查可见巨大皮质诱发电位、增强C反射、抽动锁定逆平均技术（JLA）可见震颤相关的皮质电活动.本病在世界范围内均有报道,但尚未被国际抗癫痫联盟列入癫痫综合征分类.日本最先报道本病,命名为FEME（familial essential myoclonus and epilepsy）[1],荷兰学者回顾报道了该病家系的临床和电生理特点,统一命名为FCMTE[2],但其发病机制和致病基因仍在探索当中.我们搜集了Pubmed和万方数据库的相关文献,对本病的研究进展进行总结.

关键词：皮质诱发电位抗癫痫药肌阵挛性家族性震颤常染色体显性遗传病国际抗癫痫联盟 Pubmed

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

青少年肌阵挛性癫临床特点分析

中华神经科杂志 2006年第4期39卷 265-266页

作者：刘照肖波丁玲舒孔亮林佑成江利敏中南大学湘雅医院神经内科长沙410008

青少年肌阵挛性癫癎(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的特发性全身性癫癎综合征,以肌阵挛发作为突出临床表现,约占全部癫癎患者的5%～10%[1].我们回顾性分析1995-2005年经我院确诊的87例JME患者临床和脑电图资料,报道如下。

关键词：癫癎综合征临床特点分析肌阵挛性青少年肌阵挛发作回顾性分析临床表现全身性特发性脑电图

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

腭肌阵挛性客观性耳鸣

中华耳科学杂志 2007年第3期5卷 266-268页

作者：刘军韩冰韩东一中国人民解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科北京100853

耳呜是较常见的一种症状，根据是否能被患者之外的人感知或记录到，分为主观性和客观性耳呜，大多数是主观性的，客观性少见。客观性耳呜是指能被患者及他人感觉到的一种声音感觉，又称他觉性或振动性耳呜，诱发因素有肌源性、血管源性... 详细信息

耳呜是较常见的一种症状，根据是否能被患者之外的人感知或记录到，分为主观性和客观性耳呜，大多数是主观性的，客观性少见。客观性耳呜是指能被患者及他人感觉到的一种声音感觉，又称他觉性或振动性耳呜，诱发因素有肌源性、血管源性、咽鼓管异常开放等。其中肌源性耳呜是由镫骨肌、鼓膜张肌、腭帆张肌和腭帆提肌等异常运动所致，睡眠和麻醉状态（不予肌松剂）耳鸣常不能停止。但在发音、张嘴和吞咽时可暂时停止。

关键词：客观性耳鸣腭帆提肌肌阵挛性咽鼓管异常开放诱发因素血管源性鼓膜张肌异常运动

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

肌阵挛性肌张力障碍综合征一家系六例

中华医学遗传学杂志 2007年第5期24卷 597-597页

作者：吴曙晖张扬威陈雪平罗祖明邹晓毅商慧芳四川大学华西医院神经内科成都610041

先证者（Ⅲ1）男，25岁。因颈部不自主向左侧扭转伴阵发性的肢体抖动7年到我院就诊。患者于18岁开始出现短暂发作的双上肢肌阵挛，半年后出现了阵阵颈部不自主向左侧扭转。此后阵挛发作有时波及躯干和下肢。颈部不自主向左侧扭转和肌阵... 详细信息

先证者（Ⅲ1）男，25岁。因颈部不自主向左侧扭转伴阵发性的肢体抖动7年到我院就诊。患者于18岁开始出现短暂发作的双上肢肌阵挛，半年后出现了阵阵颈部不自主向左侧扭转。此后阵挛发作有时波及躯干和下肢。颈部不自主向左侧扭转和肌阵挛的症状于精神紧张后加重，入睡后症状消失。肌阵挛和颈部扭转的症状于少量饮酒后明显减轻。

关键词：肌阵挛性肌张力障碍综合征家系阵挛发作肢体抖动精神紧张扭转

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

患肌阵挛性癫痫－家系的调查研究

安徽医科大学学报 1996年第6期31卷 582-583页

作者：张允慈张琳琳阜阳地区人民医院

患肌阵挛性癫痫－家系的调查研究张允慈，张琳琳１临床资料１．１患肌阵挛性癫痫的家系图１．２临床表现１．２．１肌阵挛性癫痫家系中１１人患肌阵挛性癫痫，其中３例首发癫痫大发作，２年后出现肌阵挛发作；其余８例首发肌阵挛，２～... 详细信息

患肌阵挛性癫痫－家系的调查研究张允慈，张琳琳１临床资料１．１患肌阵挛性癫痫的家系图１．２临床表现１．２．１肌阵挛性癫痫家系中１１人患肌阵挛性癫痫，其中３例首发癫痫大发作，２年后出现肌阵挛发作；其余８例首发肌阵挛，２～３年后才出现癫痫大发作。ＥＥＧ变化...

关键词：癫痫肌阵挛性遗传学