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微电极记录在脑深部电刺激术治疗肌张力障碍中的应用

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中国神经精神疾病杂志 2009年第4期35卷 220-222页

作者：邬剑军郎黎琴潘力陈嬿复旦大学华山医院神经内科上海200040 复旦大学华山医院神经外科上海200040

目的评价微电极记录在脑深部电刺激手术中的应用价值。方法21岁的年轻女性,进行性肌张力障碍病史6年,从颈部向四肢发展,曾经行肉毒杆菌素治疗,半年后症状重新出现。MRI定位后行双侧苍白球内侧部刺激手术,术中通过微电极记录确定靶点指... 详细信息

目的评价微电极记录在脑深部电刺激手术中的应用价值。方法21岁的年轻女性,进行性肌张力障碍病史6年,从颈部向四肢发展,曾经行肉毒杆菌素治疗,半年后症状重新出现。MRI定位后行双侧苍白球内侧部刺激手术,术中通过微电极记录确定靶点指导手术。结果在不同深度,微电极记录到不同脑组织的放电频率和幅度,根据放电频率和幅度的差异,指导电极精确定位。术后行MRI检查显示定位准确。术后1个月开机,肌张力障碍功能评分症状显著改善(从40降至7)。结论深部脑刺激术过程中的微电极记录能够指导手术定位。

关键词：微电极记录脑深部电刺激肌张力障碍苍白球内侧部

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多巴反应性肌张力障碍32例临床分析

中国神经精神疾病杂志 2008年第1期34卷 40-42页

作者：王钰陈蕾张本恕天津医科大学总医院神经内科天津300052

目的探讨多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia,DRD）的临床特点。方法对32例DRD患者从发病年龄,临床症状与体征及其治疗等方面进行回顾性分析。结果32例患者,男10例,女22例,发病年龄为2~37岁。未成年发病多以肌张力障碍为... 详细信息

目的探讨多巴反应性肌张力障碍（dopa-responsive dystonia,DRD）的临床特点。方法对32例DRD患者从发病年龄,临床症状与体征及其治疗等方面进行回顾性分析。结果32例患者,男10例,女22例,发病年龄为2~37岁。未成年发病多以肌张力障碍为首发症状,成年期发病多以帕金森综合征起病。未成年发病患者表现日间症状波动性大且腱反射亢进的发生率较高,而成年期发病患者姿势性震颤发生率较高。未成年发病患者中有家族史者占50%,而在成年期起病患者有家族史者占75%。以性别分组后,男性多以肌张力障碍起病,女性这一表现并不明显。对32例患者进行小剂量左旋多巴治疗,有持续明显的疗效。结论DRD患者具有临床表现多样化的特点,临床表现与年龄密切相关。小剂量左旋多巴对DRD患者具有显著而持久的疗效。

关键词：肌张力障碍左旋多巴年龄因素性别因素

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遗传性视神经萎缩伴肌张力障碍一个家系报告

中国神经精神疾病杂志 2006年第1期32卷 19-22页

作者：陈先文胡慧敏高宗良周青汪渊安徽医科大学第一附属医院神经内科合肥230022 安徽医科大学分子生物学实验室

目的报道一个五代母系遗传的未知神经变性疾病家系。方法家系调查、临床资料收集、线粒体DNA分子遗传学检测。结果本家系5代,共43人,17人患病,男性9人,女性8人,发病年龄5～40岁,呈母系遗传。所有患者均有视神经萎缩,部分患者伴严重肌张... 详细信息

目的报道一个五代母系遗传的未知神经变性疾病家系。方法家系调查、临床资料收集、线粒体DNA分子遗传学检测。结果本家系5代,共43人,17人患病,男性9人,女性8人,发病年龄5～40岁,呈母系遗传。所有患者均有视神经萎缩,部分患者伴严重肌张力障碍和双侧基底节异常MR信号。分子遗传学检测未发现与Leber遗传性视神经病(LHON)有关的已知突变,亦未发现与神经性肌无力-共济失调-色素性视网膜炎(NARP)有关的8893位点突变。结论本家系临床表现独特,且未见与此表型类似的已知线粒体疾病突变位点存在,可能是一种与已知突变不同的LHON或新型线粒体疾病。

关键词：家系遗传性视神经病肌张力障碍线粒体疾病

脑深部电刺激术治疗药物难治性原发性全身型肌张力障碍的远期疗效

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中华神经外科杂志 2017年第12期33卷 1245-1249页

作者：李嘉明李楠王景汪鑫荆江鹏苏明明郑朝辉罗甜王学廉第四军医大学唐都医院神经外科西安710038

目的评价脑深部电刺激术（DBS）治疗药物难治性原发性全身型肌张力障碍（PGD）的远期疗效,比较以丘脑底核（STN）为靶点的DBS（STN-DBS）和以苍白球内侧部（GPi）为靶点的DBS（GPi-DBS）治疗肌张力障碍的效果.方法回顾性纳入2004年12... 详细信息

目的评价脑深部电刺激术（DBS）治疗药物难治性原发性全身型肌张力障碍（PGD）的远期疗效,比较以丘脑底核（STN）为靶点的DBS（STN-DBS）和以苍白球内侧部（GPi）为靶点的DBS（GPi-DBS）治疗肌张力障碍的效果.方法回顾性纳入2004年12月至2013年4月第四军医大学唐都医院神经外科行DBS的21例PGD患者,其中行STN-DBS治疗11例（STN-DBS组）,行GPi-DBS治疗10例（GPi-DBS组）.采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表（BFMDRS）评估患者术前和术后肌张力障碍的严重程度.结果与术前相比,21例PGD患者术后1、3年的BFMDRS运动评分分别下降（63.7＆#177;14.2）％和（66.5＆#177;13.7）％;残疾评分分别下降（43.7＆#177;13.8）％和（49.1＆#177;12.4）％,且与术前的差异均有统计学意义（均P ＜0.05）.STN-DBS组术前和术后3年的BFMDRS运动评分分别为（56.9＆#177;20.9）分和（18.3＆#177;6.8）分,平均改善率为（64.6＆#177;15.2）％;残疾评分为20.0（11.0）分和8.0（4.0）分,平均改善率为54.5％（15.0％）.GPi-DBS组术前和术后3年的BFMDRS运动评分分别为（60.8＆#177;19.3）分和（18.3＆#177;7.9）分,平均改善率为（68.6＆#177;12.5）％;残疾评分为（17.5＆#177;5.4）分和（8.9＆#177;2.5）分,平均改善率为（47.2＆#177;12.8）％.术后1、3年不同靶点刺激对BFMDRS运动评分和残疾评分改善率的差异无统计学意义（均P＞0.05）.结论 DBS治疗药物难治性PGD的疗效显著且持久.STN-DBS与GPi-DBS对药物难治性PGD的远期疗效相近.

关键词：深部脑电刺激法丘脑底核苍白球内侧部肌张力障碍治疗结果

幼儿多巴胺反应性肌张力障碍3例临床和遗传特点分析

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临床儿科杂志 2019年第1期37卷 43-46页

作者：周浩龙莎莎李春培王天祺吴冰冰王艺复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102

目的探讨幼儿多巴胺反应性肌张力障碍(DRD)的临床、遗传特点,以及治疗和预后。方法回顾分析2014年1月至2017年8月神经内科门诊收治的3例幼儿DRD的临床资料。结果男性患儿2例,分别为1岁8个月、2岁,4岁女性患儿1例,出生或1岁后发病,均表... 详细信息

目的探讨幼儿多巴胺反应性肌张力障碍(DRD)的临床、遗传特点,以及治疗和预后。方法回顾分析2014年1月至2017年8月神经内科门诊收治的3例幼儿DRD的临床资料。结果男性患儿2例,分别为1岁8个月、2岁,4岁女性患儿1例,出生或1岁后发病,均表现为肌张力低下。遗传学检测,例1 TH基因突变,c.G943A(p.G315S)来自于母亲(PMID20056467),c.G 739 A(p.G 247 S)来自于父亲(PMID 18554280,24753243);例2 GCH-1基因杂合突变,c. 454-2 A>G来自于父亲(PMID 10732814);例3 TH1基因突变,c.580+2T>C来自于母亲(首次报道),c.698G>A(p.R233H)来自于父亲(PMID9703425)。其中例1母亲已再次怀孕,产前检查发现胎儿仅携带来自于母亲的杂合突变位点c.G 943 A(p.G 315 S)。3例患儿确诊后予小剂量多巴丝肼治疗,逐渐加量至获得最佳疗效,随访6个月,例1、例2基本恢复正常,例3肌张力障碍明显改善,但遗留足部畸形。结论 DRD于婴幼儿期起病,早期症状不典型,遗传学检测可明确诊断,具有先证者家庭应予产前检查。

关键词： Segawa病多巴胺肌张力障碍 TH基因

脑深部电刺激术治疗儿童肌张力障碍的现状及展望

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中华神经外科杂志 2019年第1期35卷 103-106页

作者：张睿俐张建国王守岩复旦大学类脑人工智能科学与技术研究院/计算神经科学与类脑智能教育部重点实验室上海200433 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070

肌张力障碍是一种神经系统运动障碍综合征,主要特征为主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩导致异常动作或姿势。儿童期起病的原发性肌张力障碍,也称特发性肌张力障碍,具有遗传性、药物难治性、症状进行性加重的特点。脑深部电刺激术已... 详细信息

肌张力障碍是一种神经系统运动障碍综合征,主要特征为主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩导致异常动作或姿势。儿童期起病的原发性肌张力障碍,也称特发性肌张力障碍,具有遗传性、药物难治性、症状进行性加重的特点。脑深部电刺激术已在帕金森病、震颤等神经系统运动障碍疾病治疗中广泛应用,近年来已成功应用于成人起病的肌张力障碍的治疗中。国际上已开展脑深部电刺激术应用于儿童肌张力障碍治疗的探索研究,国内相关临床治疗也开始起步。基于对脑深部电刺激术治疗儿童肌张力障碍应用案例的系统梳理,现从手术时机、靶点定位、参数设置与电池寿命、治疗效果及相关并发症等5个方面介绍脑深部电刺激术治疗儿童肌张力障碍的研究进展及未来要解决的问题。

关键词：脑深部电刺激术肌张力障碍临床治疗儿童期运动障碍疾病神经系统进行性加重相关并发症

帕金森病与肌张力障碍患者内苍白球神经元振荡活动特点

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中华神经外科杂志 2013年第12期29卷 1191-1195页

作者：崔滨庄平张宇清李建宇李勇杰北京首都医科大学宣武医院北京功能神经外科研究所教育部神经变性病重点实验室100053

目的探讨帕金森病（PD）与肌张力障碍（Dys）内苍白球（GPi）神经元振荡活动特点。方法13例PD患者、6例Dys患者行GPi毁损术或刺激电极埋植术时应用微电极记录技术采集神经元电活动。峰间隔、峰间隔变异系数和功率谱分析神经元放电及振... 详细信息

目的探讨帕金森病（PD）与肌张力障碍（Dys）内苍白球（GPi）神经元振荡活动特点。方法13例PD患者、6例Dys患者行GPi毁损术或刺激电极埋植术时应用微电极记录技术采集神经元电活动。峰间隔、峰间隔变异系数和功率谱分析神经元放电及振荡活动特点。结果在PD124个神经元中40．3％伴有振荡活动，17．7％为震颤节律，22．6％为B节律，主要分布在距靶点3．5mm处。在Dys78个神经元中24．4％伴有振荡活动，14．1％为低频节律，10．3％为B节律，主要分布在距靶点6．1ram处。13振荡活动神经元比例和频谱PD都高于Dys（P〈0．05）。结论GPi腹后侧是改善PD的最佳靶点，而背旁侧可能有效改善Dys，支持运动障碍病病理生理假说。

关键词：帕金森病肌张力障碍苍白球微电极振荡

A型肉毒毒素注射治疗卒中后肌张力障碍的临床观察

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中华物理医学与康复杂志 2019年第8期41卷 579-583页

作者：庄卫生李弯月钱宝延蔡西国郭真真王恒张莹河南省人民医院康复医学科郑州大学人民医院河南大学临床医学院郑州450003 河南省人民医院康复医学科郑州450003

目的观察A型肉毒毒素注射治疗卒中后肌张力障碍患者的肌张力、残疾水平和日常生活活动(ADL)能力的影响。方法选取卒中后肌张力障碍患者32例,按随机数字表法分为观察组(16例)和对照组(16例),对照组失访1例,最终31例患者完成本研究。观察... 详细信息

目的观察A型肉毒毒素注射治疗卒中后肌张力障碍患者的肌张力、残疾水平和日常生活活动(ADL)能力的影响。方法选取卒中后肌张力障碍患者32例,按随机数字表法分为观察组(16例)和对照组(16例),对照组失访1例,最终31例患者完成本研究。观察组患者给予靶肌肉注射A型肉毒毒素200~600 U,对照组给予盐酸苯海索片2 mg每日2次口服,逐渐加量至4 mg每日3次,共治疗12周。分别于治疗前及治疗2周后、治疗6周后和治疗12周后,采用改良版Ashworth量表(MAS)、残疾评估量表(DAS)、改良巴氏指数(MBI)量表分别评价2组患者的痉挛程度、残疾程度和ADL能力。结果治疗后,2组患者的MAS、DAS、MBI评分[观察组2周后MAS(1.50±0.53)分、DAS(2.10±0.83)分、MBI(58.50±8.86)分,6周后MAS(1.28±0.89)分、DAS(1.37±0.50)分、MBI(71.25±13.96)分,12周后MAS(2.03±0.59)分、DAS(1.50±0.63)分、MBI(73.1±12.35)分;对照组2周后MAS(3.00±0.46)分、DAS(2.58±0.64)分、MBI(54.66±7.18)分,6周后MAS(3.00±0.44)分、DAS(2.40±0.51)分、MBI(58.60±7.28),12周后MAS(2.53±0.51)分、DAS(2.21±0.45)分、MBI(63.86±7.41)分]均优于组内治疗前评分[观察组MAS(3.46±0.51)分、DAS(2.60±0.50)分、MBI(53.56±6.03)分;对照组MAS(3.50±0.52)分、DAS(2.61±0.62)分、MBI(53.06±7.23)分],差异有统计学意义(P肌张力障碍患者的肌张力和残疾程度。

关键词：脑卒中肌张力障碍 A型肉毒毒素苯海索

误诊为帕金森综合征的肌张力障碍25型1例报告

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中国神经精神疾病杂志 2018年第11期44卷 682-684页

作者：杨改清胥丽霞徐志强张晓艺张东亚郑州大学附属郑州中心医院郑州450000

原发性肌张力障碍是一种主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常姿势和动作为特征的锥体外系疾病。多数为散发病例,少数有家族史,原发性肌张力障碍的病因可能与遗传、环境等因素有关。目前关于基因突变对该病的致病作用逐渐被... 详细信息

原发性肌张力障碍是一种主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常姿势和动作为特征的锥体外系疾病。多数为散发病例,少数有家族史,原发性肌张力障碍的病因可能与遗传、环境等因素有关。目前关于基因突变对该病的致病作用逐渐被发现和证实。肌张力障碍的临床表现主要包括姿势异常、重复动作等,与特发性震颤、舞蹈病、帕金森病等运动障碍性疾病有明显区别,不易误诊。但对于临床表现不典型患者,容易造成误诊和漏诊。本研究报告1例经基因确诊的类似帕金森病表现的肌张力障碍患者,经基因检测出GNAL基因突变,最终确诊为原发性肌张力25型,通过该病例,加深临床医生对肌张力障碍基因诊断的认识。

关键词：肌张力障碍帕金森综合征基因突变