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免疫球蛋白改善新生儿缺氧缺血性脑病患者意识、肌张力障碍

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中国临床康复 2003年第16期7卷 2340-2341页

作者：杜冀晖苏卓娃乐新陈实深圳市南山人民医院中心实验室广东省深圳市518052 深圳市南山区妇幼保健院广东省深圳市518052

目的探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)改善新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患者意识、肌张力障碍的临床疗效及其作用机制。方法将40例HIE患儿随机分为IVIG治疗组及常规治疗组,比较两组患儿临床症状、体征消失及住院时间;并采用ELISA法检测患儿... 详细信息

目的探讨静脉注射免疫球蛋白(IVIG)改善新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)患者意识、肌张力障碍的临床疗效及其作用机制。方法将40例HIE患儿随机分为IVIG治疗组及常规治疗组,比较两组患儿临床症状、体征消失及住院时间;并采用ELISA法检测患儿治疗前后外周血单个核细胞(PBMC)产生肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)和白细胞介素-6(IL-6)的水平。结果与常规治疗组相比,IVIG治疗组患儿意识、肌张力障碍等症状消退时间及住院时间较常规治疗组均显著缩短犤(36±11)hvs(55±20)h,(34±18)hvs(50±19)h,(252±37)hvs(280±50)h,t=2.04～3.63,P肌张力障碍具有较好疗效,可能是通过抑制PBMC产生TNF-α,IL-1β和IL-6等损伤性细胞因子发挥作用。

关键词：免疫球蛋白新生儿缺氧缺血性脑病意识障碍肌张力障碍静脉注射

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儿童肌张力障碍持续状态2例

中华实用儿科临床杂志 2018年第12期33卷 947-948页

作者：张峰陈福建罗琼赣州市妇幼保健院儿童神经康复科 341000

肌张力障碍（Dystonia）又称肌紧张不全，是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。肌张力障碍持续状态（status dystonicus，SD）又称为肌张力障碍风暴（dystonic storm）或肌张力障碍危象（dystonic cri... 详细信息

肌张力障碍（Dystonia）又称肌紧张不全，是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。肌张力障碍持续状态（status dystonicus，SD）又称为肌张力障碍风暴（dystonic storm）或肌张力障碍危象（dystonic crisis），被定义为＂日益频繁而严重的需要紧急入院治疗的全身性肌张力障碍发作＂，最早由Jankovic于1982年首次报道。SD进展凶险，病死率高达10.3%。本研究报道SD患儿2例的诊治过程，为临床医师针对该疾病提供诊治参考。

关键词：肌张力障碍持续状态儿童肌紧张不全肌肉收缩姿势异常重复运动临床医师

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立体定向手术治疗肌张力障碍患者的术中护理

中华护理杂志 2004年第10期39卷 751-752页

作者：高洁张蕊李平韩灵芝首都医科大学宣武医院北京功能神经外科研究所手术室北京市100053

立体定向神经外科手术治疗严重肌张力障碍 (DT)是一种新的手术方法。总结了对 86例患者实施立体定向手术时的术中护理配合 ,重点为指导患者在术中根据不同毁损靶点的要求配合手术 ;在静脉麻醉期间做好体位护理 ,密切观察生命体征和血氧... 详细信息

立体定向神经外科手术治疗严重肌张力障碍 (DT)是一种新的手术方法。总结了对 86例患者实施立体定向手术时的术中护理配合 ,重点为指导患者在术中根据不同毁损靶点的要求配合手术 ;在静脉麻醉期间做好体位护理 ,密切观察生命体征和血氧饱和度 ;在停用静脉麻醉剂期间及时调整体位 ,根据患者姿势适当约束四肢。本组术中未发生意外 ,配合良好 ,症状改善率在

关键词：治疗患者肌张力障碍立体定向手术术中护理配合静脉麻醉剂指导要求姿势

A型肉毒毒素局部注射治疗肢体肌张力障碍及痉挛的疗效观察

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中华物理医学与康复杂志 2007年第7期29卷 479-480页

作者：邵宇权胡兴越浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科杭州310016

目的初步探讨在肌电引导下采用A型肉毒毒素局部肌肉注射治疗肢体肌张力障碍及痉挛的疗效及安全性。方法共选取32例肢体肌张力障碍或痉挛患者,在肌电引导下采用A型肉毒毒素进行局部相应肌肉注射。痉挛程度评定选用Ashworth分级法,疼痛评... 详细信息

目的初步探讨在肌电引导下采用A型肉毒毒素局部肌肉注射治疗肢体肌张力障碍及痉挛的疗效及安全性。方法共选取32例肢体肌张力障碍或痉挛患者,在肌电引导下采用A型肉毒毒素进行局部相应肌肉注射。痉挛程度评定选用Ashworth分级法,疼痛评定采用数字评分法(NRS),对治疗前后肌张力障碍、肢体痉挛强直以及疼痛情况进行评定。结果32例患者均至少完成1个疗程治疗,每个疗程接受1～2次肉毒毒素注射,患者总有效率为84%,并且患者下肢疗效明显优于上肢,其中下肢和上肢肌张力障碍、肢体痉挛强直的治疗有效率分别为100%与61.5%,疼痛缓解率分别为100%与84.6%。A型肉毒毒素平均起效时间为2周,疗效平均持续时间为13.75周。肉毒毒素副作用主要表现为注射局部肌无力,其次为注射局部疼痛和瘀斑,但均可自行恢复。结论在肌电引导下采用A型肉毒毒素治疗肌张力障碍及痉挛强直肢体疗效显著,副作用轻微且均可自行恢复。

关键词：肌电图引导肌张力障碍 A型肉毒毒素

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脑深部电刺激苍白球内侧部治疗肌张力障碍

中华神经外科杂志 2012年第12期28卷 1249-1251页

作者：李建宇张宇清李勇杰首都医科大学宣武医院功能神经外科北京市功能神经外科研究所100053

目的探讨脑深部电刺激（DBS）苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的有效性和安全性，以及术后程控策略。方法采用微电极记录GPi的电生理信号，埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者8例，同时记录患者对侧受累肌肉的电活动。所有患者的刺... 详细信息

目的探讨脑深部电刺激（DBS）苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的有效性和安全性，以及术后程控策略。方法采用微电极记录GPi的电生理信号，埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者8例，同时记录患者对侧受累肌肉的电活动。所有患者的刺激靶点均为双侧GPi。结果除1例继发性全身肌张力障碍患者外，其余患者因随访时间长短，均有不同程度改善，随访时间12—36个月，改善率35．5％-87．5％。其中随访超过18个月的患者症状改善率均〉59．6％。1例因全身扭动造成电极外露，锁骨下切口感染，最终将DBS装置取出。另有1例术后靶点区域少量出血，血肿吸收后原有症状仍有改善。结论通过对现有DBS刺激GPi治疗肌张力障碍病例资料有效性和安全性的总结，DBS成为治疗肌张力障碍的一种有效方法。GPi是治疗肌张力障碍较为有效的靶点。

关键词：肌张力障碍脑深部电刺激苍白球内侧部刺激参数

ATP1 A3基因与快发病性肌张力障碍-帕金森综合征和儿童交替性偏瘫

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中华神经科杂志 2016年第11期49卷 892-896页

作者：罗洋唐北沙郭纪锋中南大学湘雅医院神经内科长沙410008

ATP1A3（ sodium／potassium-transporting ATPase subunit alpha-3 isoform 3）基因位于19q13.2，编码钠钾三磷酸腺苷（ ATP）泵的α3亚基，是神经元钠泵中最重要的α亚基。研究发现ATP1A3基因突变与快发病性肌张力障碍-帕金森综合征（... 详细信息

ATP1A3（ sodium／potassium-transporting ATPase subunit alpha-3 isoform 3）基因位于19q13.2，编码钠钾三磷酸腺苷（ ATP）泵的α3亚基，是神经元钠泵中最重要的α亚基。研究发现ATP1A3基因突变与快发病性肌张力障碍-帕金森综合征（ rapid-onset dystonia-Parkinsonism，RDP）和儿童交替性偏瘫（ alternating hemiplegia of childhood ，AHC）有着密切的关系。但ATP1A3基因突变导致这两种疾病的具体机制目前尚不明确。我们将概述ATP1A3基因，并对ATP1A3基因突变相关的神经系统疾病--RDP和AHC进行介绍。

关键词：帕金森综合征基因突变交替性偏瘫肌张力障碍儿童病性 ATPase 神经系统疾病

脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的临床应用进展

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中华神经外科杂志 2020年第4期36卷 429-432页

作者：刘阳陶英群锦州医科大学北部战区总医院研究生培养基地沈阳110000 北部战区总医院神经外科沈阳110000

脑深部电刺激术(DBS)目前已被广泛应用于治疗肌张力障碍,临床上常选择苍白球内侧部或丘脑底核作为电极植入靶点。针对不同类型的肌张力障碍患者,靶点选择、参数设置等皆不尽相同。另外,由于刺激器开启后的临床效果呈渐进式,程控比较复... 详细信息

脑深部电刺激术(DBS)目前已被广泛应用于治疗肌张力障碍,临床上常选择苍白球内侧部或丘脑底核作为电极植入靶点。针对不同类型的肌张力障碍患者,靶点选择、参数设置等皆不尽相同。另外,由于刺激器开启后的临床效果呈渐进式,程控比较复杂。本文针对DBS治疗肌张力障碍的靶点选择、开机参数设置、长期程控管理方法、程控相关不良事件及治疗效果等进行综述。

关键词：肌张力障碍脑深部电刺激术丘脑底核苍白球内侧部刺激器临床应用进展参数设置 DBS

肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍责任肌的判断和选择

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中国康复医学杂志 2016年第6期31卷 707-710页

作者：肖熠斐罗秋姚黎清昆明医科大学昆明650000 昆明医科大学第二附属医院康复医学科

痉挛性斜颈（cervical dystonia,CD）是临床上最常见原发性肌张力障碍,流行病学调查显示发病率为在5.7/10万—400/10万之间[1—3]。CD除了表现为颈部肌肉不自主收缩外,68%—75%的患者伴明显的疼痛,加剧了日常生活活动障碍[4]。在单纯扭... 详细信息

痉挛性斜颈（cervical dystonia,CD）是临床上最常见原发性肌张力障碍,流行病学调查显示发病率为在5.7/10万—400/10万之间[1—3]。CD除了表现为颈部肌肉不自主收缩外,68%—75%的患者伴明显的疼痛,加剧了日常生活活动障碍[4]。在单纯扭转型斜颈中,最常见的痉挛肌是胸锁乳突肌、头夹肌和斜方肌;在复杂痉挛性斜颈患者,如后仰型、前屈型、侧屈型斜颈,其余相应的颈肌会受累[5]。

关键词：痉挛性斜颈肌张力障碍肉毒毒素扭转型流行病学调查肩胛提肌头长肌斜角肌头夹肌肉毒素

TH基因变异致婴儿多巴反应性肌张力障碍4例临床和基因分析

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临床儿科杂志 2021年第3期39卷 191-195页

作者：胡恕香黄燕茹李培蔡慧强李文洁彭桂兰厦门大学附属妇女儿童医院儿童神经康复科福建厦门361003 厦门大学附属妇女儿童医院中心实验室福建厦门361003

目的探讨婴儿起病的多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床及遗传特征。方法回顾分析2016年4月—2020年6月收治的4例婴儿期起病的DRD患儿的临床资料。结果4例患儿中,男性3例、女性1例,起病年龄2~7个月。临床表现为发育落后或发育倒退,肌无力... 详细信息

目的探讨婴儿起病的多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床及遗传特征。方法回顾分析2016年4月—2020年6月收治的4例婴儿期起病的DRD患儿的临床资料。结果4例患儿中,男性3例、女性1例,起病年龄2~7个月。临床表现为发育落后或发育倒退,肌无力,肌张力障碍。患儿血生化、血氨、血乳酸无异常;脑电图、头颅磁共振成像(MRI)均无明显异常。患儿常规染色体检查无异常,发现TH基因复合杂合致病性变异。例1变异位点c.457C>T遗传自父亲,c.1196C>T遗传自母亲;例2 c.698G>A遗传自父亲,c.1293+5G>C遗传自母亲;例3 c.880G>C遗传自父亲,c.690C>A遗传自母亲;例4 c.739G>A遗传自父亲,c.1293+5G>C遗传自母亲;均为已报道的致病性变异。例1、2、3患儿确诊后予小剂量多巴丝肼治疗,逐渐加量至获得最佳疗效;随访至今1.5~3年,目前服药最大剂量达20~25 mg/(kg·d),均基本恢复;例4现多巴丝肼用量12 mg/(kg·d),激动时仍有肌张力障碍表现,继续缓慢加量中。结论婴儿起病的DRD早期症状无特殊性,应尽早行遗传学检测,多巴丝肼治疗效果好。

关键词： Segawa病多巴胺肌张力障碍 TH基因