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IgA肾病系膜区IgA沉积的机制

肾脏病与透析肾移植杂志 2005年第3期14卷 263-267页

作者：沈淑琼俞雨生南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎.在我国,IgAN占原发性肾炎的39.5%[1].IgAN患者预后悬殊,20%～40%患者20～25年后进展至终末期肾功能衰竭.IgAN的始发因素是系膜区IgA沉积,其中主要是多聚IgA1(pIgA1)沉积,伴或不伴IgG、C3沉积.... 详细信息

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎.在我国,IgAN占原发性肾炎的39.5%[1].IgAN患者预后悬殊,20%～40%患者20～25年后进展至终末期肾功能衰竭.IgAN的始发因素是系膜区IgA沉积,其中主要是多聚IgA1(pIgA1)沉积,伴或不伴IgG、C3沉积.IgA沉积于系膜区后将引起肾小球炎症和损伤,病变可完全吸收消散或遗留硬化性病变,也可出现肾小管萎缩、间质纤维化,导致进行性肾功能减退.其中,IgA沉积并导致肾小球炎症是IgAN特有的过程,而后续的炎症及小管间质改变与其他慢性肾脏疾病的进展并无明显差异.因此,有关IgAN发病机制的研究焦点集中于为何IgA沉积于肾小球系膜区.近年来,不少研究发现IgA1异常糖基化可能在这一过程中发挥重要作用.本文将就这一领域研究进展作一综述.

关键词： IgA沉积 IgA肾病系膜区原发性肾小球肾炎终末期肾功能衰竭 IgAN 原发性肾炎肾小球炎症肾小管萎缩间质纤维化肾功能减退 IgG 硬化性进行性患者病变

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IgM肾病系膜区IgM沉积机理的探讨

江苏医药 1986年第4期 181-183+232页

作者：陈海平黎磊石唐建仁陈惠萍南京军区总医院肾脏病科

本文对16例IgM 肾病及39例其他类型的肾小球疾病患者,应用免疫荧光技术观察α巨球蛋白(αM)与IgM 在肾小球内沉积的关系,探讨IgM 肾病系膜区IgM 沉积的机理。81%的IgM 肾病患者系膜区同时有IgM 和αM 沉积,其它类型的原发性肾小球疾病... 详细信息

本文对16例IgM 肾病及39例其他类型的肾小球疾病患者,应用免疫荧光技术观察α巨球蛋白(αM)与IgM 在肾小球内沉积的关系,探讨IgM 肾病系膜区IgM 沉积的机理。81%的IgM 肾病患者系膜区同时有IgM 和αM 沉积,其它类型的原发性肾小球疾病二者同时阳性的多未超过50%;继发性肾小球损害者IgM 全部阳性,但αM 无一例阳性。由于αM 不参予免疫反应,因此认为IgM 肾病患者的IgM沉积可能是一种非特异的滞留。

关键词： IgM 肾小球疾病继发性阳性肾病泌尿系统疾病系膜区

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IgA肾病的中西医结合治疗新进展

中国中西医结合肾病杂志 2024年第3期25卷 264-267页

作者：李锦青王奕马晓燕李同路龚学忠刘娜同济大学附属东方医院肾内科上海200120 上海中医药大学附属市中医医院肾内科上海200071

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)又被称为Berger病,是目前我国最常见的原发性肾小球疾病^([1]),以肾脏系膜区出现IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫性沉积为主要病理特点^([2])。在中国IgAN患者占原发性肾小球肾病的比例较西方国家更高,约占... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)又被称为Berger病,是目前我国最常见的原发性肾小球疾病^([1]),以肾脏系膜区出现IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫性沉积为主要病理特点^([2])。在中国IgAN患者占原发性肾小球肾病的比例较西方国家更高,约占中国原发性肾病患者的50%^([2])。而IgAN的病程多为慢性持续性进展的过程,有约27%的患者会在发病10年内肾小球滤过率减半或发展为终末期肾脏病(ESKD)^([3]),对这部分患者目前仍缺乏有效治疗手段。

关键词：终末期肾脏病原发性肾小球疾病 IgA肾病肾小球滤过率系膜区免疫球蛋白原发性肾病 IgAN

输卵管系膜区窦状血管瘤冷冻切片诊断不除外血管肉瘤一例

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中华病理学杂志 2018年第1期47卷 67-68页

作者：白锐罗瑾梅兴明解放军第二五四医院病理科天津300012 山西省人民医院病理科

患者女，50岁。因无明显诱因出现呕吐伴腹泻于2017年3月15日就诊于解放军第二五四医院。患者症状进食后加重．便前腹痛，便后缓解。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块，移动性... 详细信息

患者女，50岁。因无明显诱因出现呕吐伴腹泻于2017年3月15日就诊于解放军第二五四医院。患者症状进食后加重．便前腹痛，便后缓解。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块，移动性浊音阴性，震水音阴性，肠鸣音正常。

关键词：冷冻切片诊断血管肉瘤血管瘤系膜区输卵管腹壁静脉曲张移动性浊音胃肠型

凉血肾康汤联合常规西药治疗紫癜性肾炎的临床效果评价

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中国中医药科技 2023年第1期30卷 94-96页

作者：朱剑霞丽水市中心医院肾内科浙江丽水323000

过敏性紫癜性肾炎亦称为紫癜性肾炎(HSPN),属于临床常见的肾脏疾病之一。其发病由病原体感染所引起的变态反应,药物、食物过敏、寒冷刺激、花粉、虫咬等引起[1];肾小球系膜增生性病变是该病主要的病理改变,并常伴有肾小球毛细血管袢坏... 详细信息

过敏性紫癜性肾炎亦称为紫癜性肾炎(HSPN),属于临床常见的肾脏疾病之一。其发病由病原体感染所引起的变态反应,药物、食物过敏、寒冷刺激、花粉、虫咬等引起[1];肾小球系膜增生性病变是该病主要的病理改变,并常伴有肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现;Ig A在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布是其主要免疫病理[2]。

关键词：紫癜性肾炎新月体形成节段性分布毛细血管袢系膜区虫咬食物过敏肾脏疾病

IgA肾病的免疫发病机制及新药治疗研究进展

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浙江临床医学 2022年第9期24卷 1413-1415页

作者：刘学峰何灵芝浙江中医药大学第一临床医学院 310053 浙江中医药大学附属第一医院 310006

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以多聚体低糖基化IgA1(通常伴补体C3沉积)为主的免疫复合物沉积于系膜区,刺激系膜细胞及系膜基质增生为病理特征的原发性肾小球疾病,在我国发病率较高,其发病率约占肾活检原发性肾小球疾病的45%左右[1]... 详细信息

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以多聚体低糖基化IgA1(通常伴补体C3沉积)为主的免疫复合物沉积于系膜区,刺激系膜细胞及系膜基质增生为病理特征的原发性肾小球疾病,在我国发病率较高,其发病率约占肾活检原发性肾小球疾病的45%左右[1],明显高于欧洲(25%)与美国(12%)[2],且好发于青壮年,个体异质性大,少数患者可自发缓解,而约高达20%~40%患者在20年内可进展为终末期肾病[2-3].目前临床缺乏特异性药物治疗,亟需研发靶向药物,以缓解肾病进展,提高患者生活质量.本文简述IgA肾病的免疫发病机制,并重点论述近年来IgA肾病的新药研究治疗进展.

关键词：原发性肾小球疾病免疫发病机制终末期肾病新药研究 IgA肾病特异性药物肾活检系膜区

体液免疫和细胞免疫在肾病综合征患者免疫发病机制的作用及对疗效的预测

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中国中西医结合肾病杂志 2023年第10期24卷 910-912页

作者：陆虎林陈燕杨勇丁敏湖州市第一人民医院肾内科湖州313000

肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症和水肿为主要表现的肾小球疾病。其发病机制涉及多个方面,其中免疫因素是重要的发病机制之一^([1])。肾小球滤过的大分子物质如抗原、抗体等在血液中形成免疫复合物,这些复合物在肾小球内沉积并激... 详细信息

肾病综合征是一种以蛋白尿、低蛋白血症和水肿为主要表现的肾小球疾病。其发病机制涉及多个方面,其中免疫因素是重要的发病机制之一^([1])。肾小球滤过的大分子物质如抗原、抗体等在血液中形成免疫复合物,这些复合物在肾小球内沉积并激活了补体系统,引起局部组织损伤和炎症反应,导致肾小球基底膜和系膜区的损伤。某些患者体内产生自身抗体,这些自身抗体与肾小球内的自身抗原结合形成免疫复合物,在肾小球内沉积并引起局部组织损伤和炎症反应^([2,3])。

关键词：肾小球基底膜肾小球滤过免疫复合物系膜区自身抗体低蛋白血症肾病综合征细胞免疫

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Ⅲ型胶原肾小球病的形态学观察

中华病理学杂志 2005年第7期34卷 385-388页

作者：李玲邹万忠王素霞王盛兰王薇韩志惠杜娟薄莉北京大学医学部病理学系 100083 贵阳医学院附属医院病理科

目的了解Ⅲ型胶原肾小球病的形态学改变,并对Ⅲ型胶原可能的细胞来源进行初步探讨。方法对3例肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜和Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的免疫组织化学染色(SP法)观察。结果2例患者临床表现为... 详细信息

目的了解Ⅲ型胶原肾小球病的形态学改变,并对Ⅲ型胶原可能的细胞来源进行初步探讨。方法对3例肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜和Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的免疫组织化学染色(SP法)观察。结果2例患者临床表现为肾病综合征,其中1例伴高血压,第3例表现为肾功能不全和肾性高血压。3例均无肾病家族史。光镜检查可见肾小球基膜内和系膜区弥漫性过碘酸-希夫反应阳性物质沉积,系膜细胞无明显增生。电镜检查在基膜内疏松层和系膜区可见大量胶原纤维沉积,系膜细胞胞膜下平行排列的束状微丝明显增加。免疫组织化学显示这些胶原纤维为Ⅲ型胶原,Ⅰ型和Ⅳ型胶原阴性,同时系膜区多数系膜细胞α-SMA阳性。结论Ⅲ型胶原肾小球病光镜、电镜及免疫组织化学上都有其特殊的病理改变。肾小球内激活的系膜细胞可能是Ⅲ型胶原的来源。

关键词： Ⅲ型胶原肾小球病形态学观察免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白系膜细胞 Ⅳ型胶原胶原纤维形态学改变肾活检组织肾病综合征肾性高血压肾功能不全肾小球基膜 α-SMA 系膜区初步探讨细胞来源免疫荧光临床表现

特发性膜增殖性肾小球肾炎——泌尿系疾病专题讲座(八)

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新医学 1981年第12期 654-657页

作者：钱桐荪南通医学院附属医院内科

膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）在病理形态学上以肾小球基膜（GBM）增厚和亲膜细胞及系膜基质增殖为特点。以往曾称它为混合型膜性-增殖性肾小球肾炎或慢性小叶性肾小球肾炎。在英国多称之为系膜毛细血管性肾小球肾炎。West等发现本病具有... 详细信息

膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）在病理形态学上以肾小球基膜（GBM）增厚和亲膜细胞及系膜基质增殖为特点。以往曾称它为混合型膜性-增殖性肾小球肾炎或慢性小叶性肾小球肾炎。在英国多称之为系膜毛细血管性肾小球肾炎。West等发现本病具有持续低补体血症,故又称为低补体血性慢性肾小球肾炎。近年来,本病逐渐引起人们的重视,认为是慢性弥漫

关键词：肾小球疾病内皮系膜区基膜致密膜性免疫沉积物肾炎肾疾病增殖性