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普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用

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医学研究与战创伤救治 2024年第1期37卷 69-71页

作者：董艳艾燕杨洪霞东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210002

目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 详细信息

目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性自体外周血干细胞移植普乐沙福

药物治疗系统性轻链型淀粉样变性的心血管毒性

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肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第3期33卷 259-263页

作者：叶雨洁(综述) 黄湘华(审校) 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

近年来,系统性轻链型(AL型)淀粉样变性治疗药物的发展与应用极大改善了患者的生存率,但这些药物的相关副作用,特别是心脏毒副作用,严重影响了患者的生活质量及生存率。因此,预防与药物治疗相关的心血管毒性,监测心血管并发症并及时处理... 详细信息

近年来,系统性轻链型(AL型)淀粉样变性治疗药物的发展与应用极大改善了患者的生存率,但这些药物的相关副作用,特别是心脏毒副作用,严重影响了患者的生活质量及生存率。因此,预防与药物治疗相关的心血管毒性,监测心血管并发症并及时处理具有重要意义。本文就治疗AL型淀粉样变性的药物所致心血管不良反应作一综述。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性心脏毒性治疗

普乐沙福对系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植效果的影响

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中国医药 2024年第6期19卷 872-875页

作者：艾燕董艳杨洪霞付微微东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心细胞治疗中心南京210002

目的探讨普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)效果的影响。方法回顾性选取2021年7月至2023年7月于东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心诊断为AL型淀... 详细信息

目的探讨普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)效果的影响。方法回顾性选取2021年7月至2023年7月于东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心诊断为AL型淀粉样变性后行ASCT的患者共46例,采用单独G-CSF动员方案的23例患者纳入对照组,采用普乐沙福联合G-CSF动员方案的23例患者纳入观察组。比较2组患者干细胞动员不良反应发生率、干细胞采集及回输情况、移植并发症及造血重建等临床资料。结果观察组干细胞动员相关不良反应腹泻发生率高于对照组(P0.05)。观察组粒缺时长、粒系植入时间、血小板植入时间及住院天数均短于对照组,住院费用低于对照组(均P型淀粉样变性行ASCT中是安全有效的,可减少采集次数的同时提高采集质量,有效促进造血重建,缩短住院天数,减少住院费用。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性普乐沙福自体外周血干细胞移植干细胞动员

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系统性轻链型淀粉样变性发病机制及诊治进展

肾脏病与透析肾移植杂志 2023年第2期32卷 156-162页

作者：洪伊张媛媛李真(综述) 黄湘华(审校) 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)、国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016 东南大学医学院

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉... 详细信息

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的浆细胞疾病,常造成心脏、肾脏等重要器官的功能障碍。近年来,AL型淀粉样变性分子机制研究取得的进展,有助于进一步理解AL型淀粉样变性纤维丝结构特点及心脏和肾脏受损的病理机制。此外,AL型淀粉样变性的诊断及治疗方面方法也有所突破,对改进临床实践,提高诊疗水平具有重要意义。本文将对AL型淀粉样变性的发病机制及诊治进展作一综述。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性发病机制诊断分子标志物免疫治疗

心脏磁共振形态学和功能参数对系统性轻链型淀粉样变性患者的预后预测价值

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中华医学杂志 2023年第7期103卷 506-512页

作者：缪福佳唐春香陈文萃任贵生郭锦洲赵亮周茜洋张龙江黄湘华南京大学医学院附属金陵医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016 东部战区总医院放射诊断科南京210016

目的探讨系统性轻链(AL)型淀粉样变性患者的心脏磁共振(CMR)形态学和功能参数特征,以及相关参数对于患者的预后预测价值。方法回顾性分析2016年4月至2019年8月南京大学医学院附属金陵医院97例AL型淀粉样变性患者的资料,其中男56例,女41... 详细信息

目的探讨系统性轻链(AL)型淀粉样变性患者的心脏磁共振(CMR)形态学和功能参数特征,以及相关参数对于患者的预后预测价值。方法回顾性分析2016年4月至2019年8月南京大学医学院附属金陵医院97例AL型淀粉样变性患者的资料,其中男56例,女41例,年龄36~71(54±8)岁。患者均接受CMR检查。根据患者临床结局,将患者分为存活组(76例)和死亡组(21例),分析比较两组间临床基线和CMR参数的差异。使用平滑曲线拟合分析形态学和功能参数与细胞外间质容积分数(ECV)之间的关联,利用Cox回归模型探讨影响患者生存预后的相关参数。结果平滑曲线拟合分析提示左心室整体功能指数(LVGFI)、心肌收缩分数(MCF)、每搏输出量指数(SVI)随着ECV的升高而降低[β值(95%CI)分别为-0.566(-0.685~-0.446)、-1.201(-1.424~-0.977)、-0.149(-0.293~-0.004);均P淀粉样蛋白负荷时才开始出现下降趋势(β=-0.460,95%CI:-0.639~-0.280;P型淀粉样变性患者预后的危险因素(均P<0.001)。结论CMR多种形态学和功能参数随着ECV升高而变化,MCF<39%和LVGFI<26%为影响患者生存的危险因素。

关键词：放射学系统性轻链型淀粉样变性心脏磁共振预后队列研究

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系统性轻链型淀粉样变性一例

中华口腔医学杂志 2021年第7期56卷 701-703页

作者：李金婉吴昊李响闫旭孙珉丹吉林大学第一医院肾病内科长春130000 吉林大学第一医院病理科长春130000

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,临床表现多样,缺乏特异性,误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例,并回顾总结其临床... 详细信息

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,临床表现多样,缺乏特异性,误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例,并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征,以期提高其早期诊断,改善患者预后。

关键词：浆细胞病肾功能不全诊断标准免疫球蛋白巨舌漏诊率系统性轻链型淀粉样变性早期诊断

系统性轻链型淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间治疗依从性影响因素的质性研究

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当代护士（上旬刊） 2023年第3期30卷 64-66页

作者：杨洪霞李卉东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210002

目的探讨系统性轻链型淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间治疗依从性的影响因素,为制定相关措施提高患者的治疗依从性提供参考。方法采用目的抽样法选择2020年1月—12月入住本院行自体外周血干细胞移植的22例患者进行半结构式深... 详细信息

目的探讨系统性轻链型淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间治疗依从性的影响因素,为制定相关措施提高患者的治疗依从性提供参考。方法采用目的抽样法选择2020年1月—12月入住本院行自体外周血干细胞移植的22例患者进行半结构式深入访谈,运用Colaizzi七步分析法对访谈资料进行归纳总结。结果系统性轻链型淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植治疗期间依从性的影响因素有3个主题:患者自身因素、家庭社会支持系统因素和健康信息需求因素。结论患者的依从性受多方面因素的影响,医护人员应关注患者的健康信息需求,加强多维度健康教育,注重心理支持,充分发挥家庭社会支持系统的作用。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性自体外周血干细胞移植依从性质性研究

泊马度胺联合地塞米松治疗系统性轻链型淀粉样变性的临床观察

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肾脏病与透析肾移植杂志 2022年第4期31卷 304-309页

作者：徐维玮任贵生郭锦洲赵亮刘志红黄湘华东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的:观察泊马度胺联合地塞米松(PD)方案治疗系统性轻链型(AL型)淀粉样变性的疗效及安全性。方法:回顾性研究国家肾脏疾病临床医学研究中心应用PD方案治疗的AL型淀粉样变性患者,观察疗效和不良反应。结果:共纳入19例患者,其中男性9例、... 详细信息

目的:观察泊马度胺联合地塞米松(PD)方案治疗系统性轻链型(AL型)淀粉样变性的疗效及安全性。方法:回顾性研究国家肾脏疾病临床医学研究中心应用PD方案治疗的AL型淀粉样变性患者,观察疗效和不良反应。结果:共纳入19例患者,其中男性9例、女性10例,起病年龄59±11岁,心脏受累比例31.58%,肾脏受累100%。有2例初治患者,难治和复发患者各7例,3例一线治疗有效但不耐受。患者中位接受2(1,4)周期泊马度胺治疗,总血液学反应31.58%,初治者血液学反应为50%,难治者28.57%,复发者42.86%,且血液学反应均在治疗4周期内获得;有2例(10.53%)心脏受累程度进展,其余维持稳定;6例(31.58%)肾脏进展,3例(15.79%)部分缓解,2例(10.53%)较好的部分缓解,8例(42.11%)维持稳定。3级及以上不良发生发生率为21.04%,主要为乏力、白细胞减低、血清肌酐升高和腹胀及水肿,停药及对症治疗可缓解。结论:PD方案是治疗AL型淀粉样变性安全有效的候选方案之一,部分患者可获得早期快速的血液学缓解,长期疗效有待进一步观察。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性泊马度胺疗效不良反应

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系统性轻链型淀粉样变性异常浆细胞特征分析

肾脏病与透析肾移植杂志 2019年第5期28卷 401-406页

作者：撒琪任贵生徐孝东郭锦洲陈文萃赵亮刘志红黄湘华南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院) 国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系。方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制... 详细信息

目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系。方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制性,对照组选择同期诊断非AL的具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)及多发性骨髓瘤(MM)患者。收集实验室检查结果,观察AL患者临床特征,分析其单克隆浆细胞数量、免疫表型与疾病风险分层的关系。结果:共纳入AL患者119例,对照组非AL的MGRS 49例伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎27例,单克隆免疫球蛋白沉积病16例,轻链沉积病3例,重链沉积病2例,轻链重链混合淀粉样变性(AHL)型1例、MM 19例。AL患者有96例(80.7%)骨髓浆细胞检测出轻链限制性,单克隆浆细胞表面CD19、CD56、CD117阳性率分别为10.4%、71.9%、46.9%。与MGRS、MM比较,AL单克隆浆细胞CD117阳性率较高(P=0.001,P性的AL患者骨髓浆细胞数量高于CD19阳性患者(P=0.013)。结合Mayo分期系统,AL中单克隆浆细胞比例最高的为Ⅳ期0.98%(0.6%,1.37%),最低为Ⅱ期0.53%(0.29%,1.03%),两组间差异有统计学意义(P=0.033);CD117在Ⅳ期患者中阳性率高于Ⅱ、Ⅲ期患者(P=0.032,P=0.021)。结论:AL与MGRS、MM克隆性浆细胞数量及表型存在差异,AL患者Mayo分期等级高的患者克隆性浆细胞负荷及CD117阳性率较高,提示MFC检测AL患者骨髓浆细胞数量及其免疫表型特征,可辅助疾病的诊断、鉴别与疾病风险评估。

关键词：系统性轻链型淀粉样变性多参数流式细胞术单克隆浆细胞