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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2224-2231页

作者：万茜茜陈小奇武汉大学中南医院风湿免疫科武汉430071

系统性硬化症是一种导致皮肤及内脏纤维化的疾病,缺乏特异性治疗药物,预后极差。疾病的早期诊断和干预对改善患者预后具有极大的价值,本文从早期症状识别、实验室检查、药物干预等等方面,对系统性硬化症的早期诊治进行阐述,为该病的预... 详细信息

系统性硬化症是一种导致皮肤及内脏纤维化的疾病,缺乏特异性治疗药物,预后极差。疾病的早期诊断和干预对改善患者预后具有极大的价值,本文从早期症状识别、实验室检查、药物干预等等方面,对系统性硬化症的早期诊治进行阐述,为该病的预防提供参考。

关键词：系统性硬化症早期诊断预防

系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例

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中国皮肤性病学杂志 2024年

作者：李茂刘敏张亚琳罗惠心宋黎彭科陆茂成都医学院第一附属医院皮肤科

患者男，74岁，全身皮肤色素异常伴瘙痒8年，加重半年。皮肤科情况：面部多发扩张性毛细血管；全身皮肤黄染；上肢、腰腹部皮肤发硬，四肢、躯干弥漫性色素沉着斑及色素减退斑，部分色素减退斑中见毛囊性色素岛，呈“盐和胡椒”征象。... 详细信息

患者男，74岁，全身皮肤色素异常伴瘙痒8年，加重半年。皮肤科情况：面部多发扩张性毛细血管；全身皮肤黄染；上肢、腰腹部皮肤发硬，四肢、躯干弥漫性色素沉着斑及色素减退斑，部分色素减退斑中见毛囊性色素岛，呈“盐和胡椒”征象。皮损病理示：表皮角化过度，真皮浅层色素失禁，部分淋巴细胞、嗜酸性粒细胞围绕血管周聚集，真皮层胶原纤维增生、蓝染。超声肝纤维化检测：F4级（肝硬化）。诊断：系统性硬化症-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征。治疗：予复方甘草酸苷、复方右旋糖苷40和熊去氧胆酸等联合治疗后症状缓解。

关键词：系统性硬化症原发性胆汁性胆管炎自身免疫性疾病重叠综合征

系统性硬化症纤维化机制相关信号通路的研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2022年第10期42卷 824-830页

作者：王宝玥王永福孙晓林包头医学院第一附属医院中心实验室(内蒙古自治区自体免疫学重点实验室) 包头014010 包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的慢性免疫系统疾病,可导致全身多处组织和器官纤维化。SSc纤维化的原因可能是成纤维细胞(fibroblast,FB)活化为肌成纤维细胞(muscle-forming fibroblasts,MFB),从而产生Ⅰ、Ⅲ型胶原、... 详细信息

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种复杂的慢性免疫系统疾病,可导致全身多处组织和器官纤维化。SSc纤维化的原因可能是成纤维细胞(fibroblast,FB)活化为肌成纤维细胞(muscle-forming fibroblasts,MFB),从而产生Ⅰ、Ⅲ型胶原、弹性蛋白、纤维连接蛋白等其他细胞外基质(extracellular matrix,ECM),而这些ECM可以严重损害皮肤、肺、心、肾等器官。目前多项研究表明TGF-β、mTOR、JAK/STAT、Wnt/β-Catenin、Hedgehog、Notch等信号通路参与了FB的增殖并向MFB的转化,从而引起ECM的大量生成和沉积。因此,本文综述了这些信号通路与SSc纤维化之间的联系,深入研究这些通路可为SSc提供有效的治疗方案。

关键词：系统性硬化症纤维化信号通路治疗

系统性硬化症血清细胞因子表达谱变化及调控机制

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北京大学学报（医学版） 2019年第4期51卷 716-722页

作者：朱红林杜倩谌威霖左晓霞李全贞刘思佳中南大学湘雅医院风湿免疫科

目的:分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)血清细胞因子表达谱,探讨其可能的调控机制。方法:收集30例SSc 患者及80例正常对照组血清和外周血单个核细胞DNA,按照SSc有无合并肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)分为SSc合并... 详细信息

目的:分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)血清细胞因子表达谱,探讨其可能的调控机制。方法:收集30例SSc 患者及80例正常对照组血清和外周血单个核细胞DNA,按照SSc有无合并肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)分为SSc合并ILD组及SSc不合并ILD组,根据皮肤受累程度,分为弥漫性系统性硬化症(diffuse cutaneous scleroderma,dcSSc)组和局限性系统性硬化症(limited cutaneous scleroderma,lcSSc)组,根据SSc患者血清中是否存在抗拓扑异构酶-1抗体(即抗Scl-70抗体),分为SSc Scl-70(+)组及SSc Scl-70(-)组。使用Luminex MAGPIX检测系统和Bio-Plex Pro Human Cytokine 27-plex Assay试剂盒检测血清中的27种细胞因子:白细胞介素(interleukin,IL)1β(IL-1β)、IL-1受体拮抗剂(interleukin-1 receptor antagonist,IL-1ra)、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-7、IL-8、IL-9、IL-10、IL-12P70、IL-13、IL-15、IL-17、碱性纤维生长因子(basic fiber growth factor,BASIC FGF)、嗜酸性粒细胞趋化因子(eotaxin)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony stimulating factor,G-CSF)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)、干扰素γ(interferon-γ,IFN-γ)、人干扰素诱导蛋白10(interferon-gamma induced protein 10,IP-10)、单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemotactic protein 1, MCP-1)、人巨噬细胞炎性蛋白1α(macrophage inflammatory protein-1α,MIP-1α)、人巨噬细胞炎性蛋白1β(macrophage inflammatory protein 1β,MIP-1β)、人血小板衍生生长因子BB (platelet-derived growth factor BB,PDGF-BB)、调节激活正常T细胞表达和分泌细胞因子(regulated on activation in normal T-cell expressed and secreted,RANTES)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factorα,TNF-α)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)。利用Illumina 450K甲基化芯片检测单个核细胞DNA全基因组甲基化位点变化。结果:与正常对照组相比较,12种细胞因子(BASIC FGF、eotaxin、G-CSF、GM-CSF、IFN-γ、IL-1β、IL-1RA、IL-6、IP-10、MCP-1、TNF-α和RANTES)在SSc中表达明显升高( P 性发现,IL-6与ESR正相关( r = 0.04, P = 0.017);MCP-1( r =0.49, P =0.043)和MIP-1β( r = 0.41 , P =0.007)与CRP正相关。分析细胞因子甲基化位点变化,发现IL-10 TSS1500区的cg17744604、IL-12P70TSS200区的cg06111286、IL-1β TSS200区的cg07935264、IL-1 ra TSS1500区的cg01467417、IL-1 ra 5′非翻译区的cg039

关键词：系统性硬化症细胞因子全基因组甲基化

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系统性硬化症的表观遗传学研究进展

中南大学学报（医学版） 2018年第12期43卷 1369-1375页

作者：龙颖谌威霖杜倩左晓霞朱红林中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一类病因不明的自身免疫性疾病,以血管病变、炎症和皮肤及各器官广泛纤维化为主要特征。纤维化是SSc的标志,也是导致其高病死率的主要原因。近年来,SSc的表观遗传学(DNA甲基化、组蛋白修饰和非编... 详细信息

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一类病因不明的自身免疫性疾病,以血管病变、炎症和皮肤及各器官广泛纤维化为主要特征。纤维化是SSc的标志,也是导致其高病死率的主要原因。近年来,SSc的表观遗传学(DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA)得到了深入的研究,其中以DNA甲基化和微小RNA(microRNA,miRNA)的研究最为广泛。DNA甲基化异常可影响SSc的血管内皮细胞、CD4+T细胞和成纤维细胞的功能。血清中的miRNAs与自身抗体、SSc疾病活动度和并发症密切相关,成纤维细胞中的miRNAs可直接影响成纤维细胞的活化。

关键词：系统性硬化症表观遗传学 DNA甲基化组蛋白修饰微小RNAs 长链非编码RNA

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系统性硬化症临床表型与自身抗体相关性研究

西安交通大学学报（医学版） 2021年第4期42卷 585-591页

作者：徐倩云张竞胡楠王妍华蒲丹吕晓虹郝志明何岚西安交通大学第一附属医院风湿免疫科陕西西安710061

目的检测系统性硬化症患者血清中自身抗体的表达,并分析其与临床表型的相关性。方法序贯纳入系统性硬化症患者93例,收集患者的一般资料及临床数据,比较不同抗体阳性及阴性组患者的临床表现。结果93例患者中抗核抗体阳性82例(88.2%)。自... 详细信息

目的检测系统性硬化症患者血清中自身抗体的表达,并分析其与临床表型的相关性。方法序贯纳入系统性硬化症患者93例,收集患者的一般资料及临床数据,比较不同抗体阳性及阴性组患者的临床表现。结果93例患者中抗核抗体阳性82例(88.2%)。自身抗体检出阳性率由高到低依次为抗Scl-70抗体26例(28.0%)、抗SSA/Ro-52抗体24例(25.8%)、抗U1-snRNP抗体19例(20.4%)和抗CENP-B抗体16例(17.2%)。抗SSA/Ro-52抗体阳性组患者肺动脉高压患病率高于阴性组(P=0.016),抗Scl-70抗体阳性组患者指端溃疡或坏疽(P=0.004)及心脏损害(P=0.014)的发生率高于阴性组,抗U1-snRNP抗体阳性组患者肺动脉高压(P=0.047)及雷诺现象(P=0.019)发生率高于阴性组,出现间质性肺病的概率有升高的趋势(P=0.058);抗CENP-B抗体阳性者IgG显著低于阴性组(P=0.049),碱性磷酸酶(P=0.010)及γ-GT(P=0.003)显著高于阴性组,自身免疫性肝病的发生率高于阴性组(P=0.001)。结论系统性硬化症患者不同抗体与不同的临床表型相关,有助于辅助诊断、评估病情及判断预后。

关键词：系统性硬化症自身抗体抗CENP-B抗体抗Scl-70抗体

系统性硬化症合并强直性脊柱炎1例及文献复习（英文）

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中南大学学报（医学版） 2018年第11期43卷 1263-1265页

作者：胡淑琳左晓霞李懿莎中南大学湘雅医院风湿免疫科中南大学风湿免疫病研究所长沙410008

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在。既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉... 详细信息

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在。既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉有肌无力,且5例患者的血清肌酸激酶水平均无明显异常。本文报道1例青年男性患者符合系统性硬化症与强直性脊柱炎的诊断标准,同时出现肌无力、肌酸激酶水平明显增高。人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)分型检测发现该患者携带这两种疾病的HLA易感基因。对该患者予以强的松30 mg/d及环磷酰胺治疗,2个月后皮肤增厚好转,肌酸激酶降至正常。

关键词：系统性硬化症强直性脊柱炎肌酸激酶

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系统性硬化症患者食管动力与临床特征的研究

医学研究与战创伤救治 2024年第1期37卷 58-62页

作者：施赛男鲍云王美峰林琳姜柳琴南京医科大学第一附属医院消化内科南京210029

目的探讨系统性硬化症(SSc)患者累及食管功能的临床特征及影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年12月南京医科大学第一附属医院胃肠动力中心接受HREM检查的SSc患者的临床资料。分析其食管动力特征、临床特征与食管动力的相关性。结... 详细信息

目的探讨系统性硬化症(SSc)患者累及食管功能的临床特征及影响因素。方法回顾性分析2016年1月至2022年12月南京医科大学第一附属医院胃肠动力中心接受HREM检查的SSc患者的临床资料。分析其食管动力特征、临床特征与食管动力的相关性。结果29例SSc患者中存在食管症状者18例,吞咽困难为最常见症状(44.8%)。食管体部动力障碍最多见,尤其是失蠕动及蠕动异常。反酸与食管体部无效蠕动百分比(APR)呈正相关(r s=0.497,P系统数量与平均远端收缩积分(DCI)呈负相关,与APR呈正相关(r s=-0.466、0.408,P症状,且食管功能障碍可发生在无食管症状时。SSc累及系统越多、病情越重、疾病活动更易伴有食管功能异常。

关键词：系统性硬化症食管症状食管动力高分辨率食管测压系统累及

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系统性硬化症差异基因识别及中药预测研究

中国免疫学杂志 2022年

作者：冯爽邰杨芳张升校贺培凤郑超越程灵婧孔腾孙翔飞于琦卢学春山西医科大学第二临床医学院解放军总医院山西医科大学管理学院山西医科大学人文社会科学学院

目的：通过生物信息学方法筛选出SSc的差异表达基因（DEGs）和激活的信号通路，探索潜在治疗SSc的中药，为SSc的研究和潜在标志物的筛选提供新的理论依据。方法：从GEO（Gene Expression Omnibus）数据库中选取数据集GSE58095、GSE13095... 详细信息

目的：通过生物信息学方法筛选出SSc的差异表达基因（DEGs）和激活的信号通路，探索潜在治疗SSc的中药，为SSc的研究和潜在标志物的筛选提供新的理论依据。方法：从GEO（Gene Expression Omnibus）数据库中选取数据集GSE58095、GSE130953、GSE33463和GSE58613，按照样本来源将其分为皮肤组和外周血组，通过R语言分析SSc患者的DEGs，绘制韦恩图取两组交集，利用Metascape分别对其进行GO富集分析和KEGG通路富集分析，并通过STRING和Cytoscape进行蛋白质相互作用网络分析以发现关键通路和枢纽基因。最后将核心基因映射到医学本体信息检索平台（coremine medical），筛选治疗SSc的相关中药，通过TCMSP、HERB数据库获得中药有效成分，通过swiss数据库获得活性成分靶点信息，并利用Cytoscape构建“药物-活性成分-靶点”网络。结果：从SSc患者皮肤组组织中鉴定出218个DEGs，SSc外周血中筛选出283个DEGs。其中，皮肤和外周血中出共同上调的DEGs有7个，分别是ISG15、LGALS3BP、BST2、C1QB、IFI27、CEACAM1、FBP1，在皮肤组织上调外周血下调的是CAMK2N1，在皮肤组织下调外周血上调的是ARG1。对SSc的DEGs进行GO和KEGG分析显示：这些基因在炎症反应、血红蛋白复合物、免疫受体活性和细胞外基质等方面显著富集。在蛋白相互作用网络结果提示COL1A1、CTGF12、IL1B、IFNG、JUN等10余个可能是SSc的潜在标志物和治疗靶点的核心基因。筛选治疗SSc的潜在中药有人参、地榆、旋覆花、枸杞子、红花等，其主要成分有：beta-sitosterol（β-谷甾醇）、quercetin（槲皮素）、kaempferol（山柰酚）、Stigmasterol（豆甾醇）、luteolin、sitosterol、Spinasterol等，得到作用靶点AKR1B1、AR、CYP1B1、XDH等。结论：本研究利用生物信息学筛选出可能成为SSc的潜在标志物和治疗靶点的核心基因，有望为SSc早期诊断和机制研究新靶点，同时，映射得到的中药及其有效成分，可为其治疗的中药复方研发提供思路。

关键词：系统性硬化症差异表达基因生物信息学中药

系统性硬化症证治规律及相关肺间质改变临床特征分析

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系统性硬化症证治规律及相关肺间质改变临床特征分析

作者：孙铭壑辽宁中医药大学

学位级别：硕士

目的:通过回顾性分析患者病历资料,研究系统性硬化症的中医证治规律,探究系统性硬化症相关肺间质改变临床特点,为今后进一步研究及临床治疗提供依据。材料和方法:收集2012年5月至2021年6月间于辽宁中医药大学附属医院病房与2020年1月至2... 详细信息

目的:通过回顾性分析患者病历资料,研究系统性硬化症的中医证治规律,探究系统性硬化症相关肺间质改变临床特点,为今后进一步研究及临床治疗提供依据。材料和方法:收集2012年5月至2021年6月间于辽宁中医药大学附属医院病房与2020年1月至2021年6月期间于风湿病科门诊就诊的共92例系统性硬化症患者,整理其基本情况、临床症状、中医证候、中药处方及实验室指标等。运用Microsoft Excel、SPSS Modeler18.0、SPSS Statistics 23.0对患者基本情况、临床症状、证候、证素、药物、性味归经进行频数分析、高频药物进行聚类及关联规则分析,运用Cytoscape对关联规则进行可视化展示。SSc-ILD与SSc-NILD两组间计量资料比较采用两独立样本t检验,计数资料采用卡方检验以及多因素Logistic回归分析。结果:1.在92例SSc患者中,男:女≈1:5,发病年龄为52.05±14.11岁,一年四季中患者发病率不存在统计学差异(P=0.311>0.05),不同节气之间患者发病率存在统计学差异(P=0.011症状以关节肿痛居多,皮肤硬化是其最常见的临床改变,在合并疾病方面,SSc更易合并呼吸系统疾病。3.证候类型分析显示寒湿痹阻为SSc最常见证候。4.证素分析显示血瘀是SSc中最常见的病性证素。5.SSc中药性味分别以甘、温为主,归经主要在肝、肺、脾,药物功效以补虚药为主,甘草出现频率最高。6.高频药物关联分析共得到关联规则12条,其中甘草-半夏关联度最高。7.聚类分析得到4个有效方,分别为C1:附子、干姜、桂枝、白术;C2:独活、麻黄、牛膝、羌活、川乌、赤芍、黄芪;C3:当归、川芎、熟地黄、红花、桃仁、鸡血藤、丹参、地黄;C4:甘草、白芍、茯苓、陈皮、薏苡仁、苍术、黄芩。8.在首发症状方面,SSc-ILD与SSc-NILD相比,首发症状为雷诺现象的SSc患者更易合并ILD,差异有统计学意义(P=0.037,P症状方面,SSc-ILD与SSc-NILD相比,SSc-ILD更易出现咳嗽、咳痰症状,差异有统计学意义(P=0.029,P症方面,SSc-ILD与SSc-NILD相比,SSc-ILD更易合并骨质疏松症,差异有统计学意义(P=0.019,P症与SSc-ILD发生相关。结论:1.在92例患者中,男女比例≈1:5,以中老年发病为主,肺是其最常累及的器官。2.瘀血是系统性硬化症主要致病因素,以药测证,本虚可能是其发病的基础。3.聚类新方一:附子、干姜、桂枝、白术适用于阴寒内盛,脾肾阳虚,关节拘挛,皮肤硬紧发凉之症。4.聚类新方二:独活、麻黄、牛膝、羌活、川乌、赤芍、黄芪适用以寒湿之邪夹瘀为主,偏治周身关节症状。5.聚类新方三:当归、川芎、熟地黄、红花、桃仁、鸡血藤、丹参、地黄适用于瘀血阻络的SSc患者。6.聚类新方四:甘草、白芍、茯苓、陈皮、薏苡仁、苍术、黄芩适用于湿热困脾而出现皮肤肿胀、关节肿痛,伴有咳嗽、咳痰之症。7.SSc患者中首发症状为雷诺现象、合并骨质疏松症、血沉升高和抗SCL-70抗体阳性与SSc-ILD相关。

关键词：系统性硬化症证素用药规律肺间质改变