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系统性硬化病的临床特征及护理

内科 2008年第5期3卷 820-821页

作者：韦香葵广西河池市人民医院内科 547000

系统性硬化病(systemic sclerosisSSc)是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征,同时伴有心、肺、肾和消化道受累的全身结缔组织疾病。发病高峰年龄30-50岁,女性多见,病因及发病机制均未... 详细信息

系统性硬化病(systemic sclerosisSSc)是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征,同时伴有心、肺、肾和消化道受累的全身结缔组织疾病。发病高峰年龄30-50岁,女性多见,病因及发病机制均未明确,预后不良。现将2005年以来共收治的28例系统性硬化病护理体会介绍如下。[第一段]

关键词：系统性硬化病临床特征护理体会护理方法

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系统性硬化病诊治指南(草案)

中华风湿病学杂志 2004年第6期8卷 377-379页

作者：吴东海北京中日友好医院风湿免疫科 100029

系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病.除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官).本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。

关键词：系统性硬化病诊断治疗结缔组织病实验室检查

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系统性硬化病心脏损害及超声心动图评价现状

中华医学超声杂志（电子版） 2014年第9期11卷 11-14页

作者：熊云涛蔡晓红曹礼庭川北医学院附属医院超声诊断科四川省医学影像学重点实验室四川南充637000

系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）是一种原因不明的,以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响血管和内脏（心、肺和消化道等器官）的自身免疫性结缔组织疾病。其病因及发病机制复杂,至今尚不清楚。受累组织广泛的血管病... 详细信息

系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）是一种原因不明的,以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响血管和内脏（心、肺和消化道等器官）的自身免疫性结缔组织疾病。其病因及发病机制复杂,至今尚不清楚。受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和组织的纤维化是本病的病理特点。心脏受累是SSc一项重要的预后指标,Tyndall等对5 860例SSc患者的研究显示,55%的患者因SSc死亡，其中26％死于心脏疾病（主要包括心力衰竭和心律失常）。但是，早期大多数患者无相应的临床表现。

关键词：系统性硬化病自身免疫性结缔组织疾病超声心动图心脏损害血管病变 SSc 原因不明皮肤增厚

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系统性硬化病68例临床分析

河北医学 2003年第6期9卷 508-512页

作者：林玲肖征宇黄少弼许杰洲汕头大学医学院第一附属医院风湿科广东汕头515041

目的 :探讨系统性硬化病 (systemicsclerosis ,SSc)的临床表现 ,提高对SSc的认识。方法 :对 6 8例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 :男女之比为 1∶5 .8,平均发病年龄 37.13± 14 .6 1岁 ;所有患者均有不同程度的皮肤改... 详细信息

目的 :探讨系统性硬化病 (systemicsclerosis ,SSc)的临床表现 ,提高对SSc的认识。方法 :对 6 8例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 :男女之比为 1∶5 .8,平均发病年龄 37.13± 14 .6 1岁 ;所有患者均有不同程度的皮肤改变 ,雷诺现象 5 3例 (77.94 % ) ,内脏器官受累 4 6例 (6 7.65 % ) ;γ球蛋白升高占 87.2 3% (4 1/ 4 7) ,ANA阳性率 5 9.0 2 % (36 / 6 1) ;与局限型组比较 ,弥漫型组雷诺现象发生较少 (P =0 .0 17) ,而出现关节畸形、内脏受损、白细胞增多及血沉增快者较多 (均P 性率 14 .5 8% (7/ 4 8)且只见于弥漫型组 ,抗RNP阳性率 14 .5 8% (7/ 4 8)且只见于有雷诺现象患者 ;6例死亡者均为弥漫型 ,均死于心、肺、肾等合并症。结论 :SSc常累及多个系统器官 ,并存在多种免疫学异常 ;弥漫型SSc内脏受累较多、较重 ,预后差 ;早期诊治是改善SSc预后的关键。

关键词：系统性硬化病临床分析诊断治疗免疫学预后

白细胞介素-35在系统性硬化病发病中的作用研究

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白细胞介素-35在系统性硬化病发病中的作用研究

作者：唐洁广西医科大学

学位级别：硕士

目的:研究白细胞介素(IL)-35在系统性硬化病(SSc)患者血清和皮肤中的表达,分析其与SSc相关特征的潜在关联,初步探讨IL-35在SSc发病中的作用。方法:收集41例初诊SSc患者和50例正常对照组的临床资料及标本,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检... 详细信息

目的:研究白细胞介素(IL)-35在系统性硬化病(SSc)患者血清和皮肤中的表达,分析其与SSc相关特征的潜在关联,初步探讨IL-35在SSc发病中的作用。方法:收集41例初诊SSc患者和50例正常对照组的临床资料及标本,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测治疗前后SSc患者及正常对照组血清中IL-35的水平,检测治疗前SSc患者及正常对照组血清中干扰素(IFN)-γ、IL-17A、IL-4和IL-10的水平。流式细胞术(FACS)检测治疗前SSc患者及正常对照组外周血中T helper(Th)1,Th2,Th17和Regulatory T(Treg)淋巴细胞的比例。荧光定量PCR检测6例SSc患者和6例正常对照组皮肤组织中IL-17A、Epstein-Barr病毒诱导基因3(EBI3)、IL-12亚单位α(P35)、转化生长因子(TGF)-β1、I型胶原、叉头翼状螺旋转录因子(FOXP3)、白细胞介素12受体β2(IL-12Rβ2)和gp130的m RNA表达量。免疫组化分别6例检测SSc患者和6例正常人皮肤组织中IL-35亚单位EBI3蛋白和P35蛋白的表达水平。蛋白质免疫印迹法(Western blot)分别检测6例SSc患者和6例正常人皮肤组织中IL-35的相关信号传导及转录激活蛋白(STATs)的磷酸化激活水平。分析血清IL-35水平与Th1、Th2、Th17、Treg淋巴细胞、IFN-γ、IL-4、IL-17A、IL-10、皮肤硬化评分(MRSS)、胸部高分辨率CT(HRCT)评分的相关性;分析皮肤组织中IL-35与转化生长因子β1、I型胶原以及MRSS评分的相关性。结果:1、ELISA结果显示,与正常对照组相比,SSc患者血清IL-35水平明显增高(48.86±30.87 vs.83.48±55.76,pg/ml)(P=0.006),常规治疗3个月后显著降低(83.48±55.76 vs.54.68±32.22,pg/ml)(P系统性硬化病患者血清IL-35水平与血清IL-4水平呈正相关(r=0.320,P=0.041),与SSc患者检测的其它细胞因子无关。3、SSc患者治疗前血清IL-35水平与胸部HRCT评分呈正相关(rho=0.316,P=0.044),与皮肤MRSS评分和病程无关;血清IL-4水平与胸部HRCT评分呈正相关(rho=0.424,P=0.006)。4、流式细胞术结果显示,与正常对照组相比,SSc患者CD4+INF-γ+Th1细胞比例明显降低(12.23±4.64 vs.7.24±2.11,P=0.007),CD4+IL-4+Th2细胞比例明显增高(2.47±0.89 vs.5.38±1.82,P=0.001),CD4+IL-17A+Th17细胞比例明显增高(0.93±0.28 vs.1.69±0.56,P=0.013),CD4+CD25+Foxp3+Tregs细胞比例没有统计学的差异(4.01±1.07 vs.3.56±0.97,P=0.294),SSc患者Th1细胞与Th2细胞的比值明显低于正常对照组,Th17细胞与Tregs细胞比值有高于正常对照组的趋势。且SSc患者血清IL-35水平与Treg细胞比例呈正相关(r=0.434,P=0.005),与Th1细胞比例呈负相关(r=-0.330,P=0.035)。5、荧光定量PCR结果显示,与正常对照组相比,SSc患者皮肤组织中IL-17A的m RNA表达量增多(1.02±0.24 vs.5.12±1.25,P=0.001),EBI3的m RNA表达量增多(1.04±0.33 vs.5.29±2.32,P=0.008),P35的m RNA表达量增多(1.01±0.17 vs.4.32±2.53,P=0.025),FOXP3的m RNA表达量增多(1.04±0.32 vs.3.42±1.70,P=0.026),TGF-β1的m RNA表达量增多(1.13±0.29 vs.3.55±1.

关键词：系统性硬化病 CD4+T淋巴细胞白细胞介素35 白细胞介素4

IL-17A对系统性硬化病小鼠模型皮肤和肺部纤维化病变的作用

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IL-17A对系统性硬化病小鼠模型皮肤和肺部纤维化病变的作用

作者：黄舒柠广西医科大学

学位级别：硕士

第一部分抗IL-17A单克隆抗体对系统性硬化病小鼠模型皮肤和肺部纤维化病变的作用目的:研究白细胞介素(IL)-17A在系统性硬化病(SSc)小鼠模型皮肤和肺组织中的表达,并探讨抗IL-17A单克隆抗体对SSc小鼠模型纤维化病变的作用。方法:将24只雌... 详细信息

第一部分抗IL-17A单克隆抗体对系统性硬化病小鼠模型皮肤和肺部纤维化病变的作用目的:研究白细胞介素(IL)-17A在系统性硬化病(SSc)小鼠模型皮肤和肺组织中的表达,并探讨抗IL-17A单克隆抗体对SSc小鼠模型纤维化病变的作用。方法:将24只雌性BALB/c小鼠随机分为4组,每组6只,包括正常对照组(小鼠背部皮下注射磷酸盐缓冲液(PBS))、模型组(小鼠背部皮下注射博来霉素(BLM))、抗体组(BLM+抗IL-17A单克隆抗体)、同型对照组(BLM+同型对照)。观察各组小鼠皮肤、肺脏的病理变化,计算皮肤、肺脏炎症评分及纤维化评分,免疫组化法检测小鼠皮肤和肺组织IL-17A细胞因子的表达,荧光定量PCR(RT-PCR)检测小鼠皮肤及肺脏IL-17A、转化生长因子(TGF)-β、I型胶原m RNA的表达。结果:1、抗体组小鼠皮肤厚度(61.08±5.68μm)、皮肤炎症评分(2.47±0.15)明显低于模型组(84.43±6.19μm、2.83±0.24)及同型对照组(83.21±5.72μm、2.85±0.19)(P病,阻断IL-17A可抑制TGF-β、I型胶原m RNA的表达,从而减少SSc的炎症及纤维化病变。第二部分体外IL-17A对系统性硬化病小鼠模型肺成纤维细胞分泌功能的影响目的:观察IL-17A及其单克隆抗体对SSc小鼠模型肺成纤维细胞(FB)分泌功能的影响,进一步探讨IL-17A在SSc纤维化形成中的作用。方法:选用SSc小鼠模型肺组织进行原代培养FB,通过倒置显微镜观察形态,将培养的FB分为3组:对照组(FB+DMEM培养基)、刺激组(FB+IL-17A)、阻断组(FB+抗IL-17A单克隆抗体),培养48小时,用RT-PCR检测各组细胞I型胶原、TGF-β m RNA的表达,酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测培养液上清IL-6、TGF-β的水平。结果:1、培养的肺组织块紧密贴壁,倒置显微镜下观察组织块为暗黑色遮光区域,4-6天可见周围有以梭形细胞游出,逐渐密集,11-20天细胞可传代。2、阻断组细胞TGF-β(18.73±5.52)、I型胶原(342.66±78.39)m RNA表达量低于刺激组(57.17±12.40、556.52±116.04)(P<0.05),而高于对照组(3.53±0.94、216.49±18.33)(P<0.05)。3、阻断组细胞培养上清液IL-6和TGF-β的水平(3009.13±198.76pg/ml、292.56±54.20pg/ml)低于刺激组(3812.54±92.03pg/ml、527.38±41.00pg/ml)(P<0.05),而高于对照组(2561.28±283.70pg/ml、217.05

关键词：系统性硬化病白细胞介素17A 抗白介素17A单克隆抗体转化生长因子β1 Ⅰ型胶原成纤维细胞白细胞介素6

系统性硬化病肺间质病变与血管内皮细胞生长因子的关系

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中华风湿病学杂志 2003年第6期7卷 340-342页

作者：龙武彬周彬周仲伟朱静刘建吴哓丹四川省人民医院风湿科成都610072 四川省人民医院呼吸科成都610072

目的　探讨血清血管内皮细胞生长因子 (VEGF)与系统性硬化病 (SSc)肺间质病变的关系。方法　采用免疫学酶联免疫吸附测定 (ELISA)方法检测了病例组 (SSc 2 0例 )及正常对照组( 3 0名 )的血清VEGF ,并分析血清VEGF与肺功能的关系。结果... 详细信息

目的　探讨血清血管内皮细胞生长因子 (VEGF)与系统性硬化病 (SSc)肺间质病变的关系。方法　采用免疫学酶联免疫吸附测定 (ELISA)方法检测了病例组 (SSc 2 0例 )及正常对照组( 3 0名 )的血清VEGF ,并分析血清VEGF与肺功能的关系。结果　病例组血清VEGF ( 3 63± 178)ng/L较正常对照组 ( 183± 5 9)ng/L明显升高 (P 病变的发生率 ( 87 5 % )显著高于VEGF正常的SSc病患者肺间质病的发生率 ( 3 3 3 % ) (P <0 0 5 ) ,SSc患者血清VEGF浓度与肺活量占预计值百分比 (VC % )及肺一氧化碳弥散量占预计值百分比 (DLCO % )呈负相关 (r =- 0 86,P <0 0 0 1;r =- 0 87,P <0 0 0 1)。结论　血清VEGF水平的测定。

关键词：系统性硬化病肺间质病变血管内皮细胞生长因子肺功能 ELISA 发病机制肺纤维化

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系统性硬化病合并肺动脉高压临床特点及易患因素分析

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中华风湿病学杂志 2003年第8期7卷 487-491页

作者：赵伟黄烽解放军总医院风湿科北京100853

目的　分析系统性硬化病合并肺动脉高压 (PHT)发生率及其危险因素。方法　对1997— 2 0 0 2年合并PHT的 2 8例系统性硬化病患者临床特点、实验室检查以及治疗后病情变化资料进行回顾性研究 ,并对照同期住院的未合并PHT的 73例系统性硬... 详细信息

目的　分析系统性硬化病合并肺动脉高压 (PHT)发生率及其危险因素。方法　对1997— 2 0 0 2年合并PHT的 2 8例系统性硬化病患者临床特点、实验室检查以及治疗后病情变化资料进行回顾性研究 ,并对照同期住院的未合并PHT的 73例系统性硬化病患者资料相比较。结果　共有 2 8例系统性硬化病患者合并PHT(2 7 7% ) ,其中 2 0例患者为血管源性PHT ,8例患者为由于严重的肺纤维化导致的肺源性PHT。PHT的发生多起病隐匿 ,与病程无相关性。与未合并PHT患者相比 ,合并PHT患者血清中白蛋白、γ 球蛋白、IgA、IgG以及C反应蛋白 (CRP)水平均明显高于前者。并且肢端溃疡 /指端凹陷性瘢痕、肌酶升高、肾脏受累、食道钡餐及ECG检查异常、重度以上的甲襞微循环异常以及实验室检查有高滴度ANA、RNP阳性结果发生率也较前者明显增多。结论　肺纤维化并非PHT发生的决定因素 ,但同时合并有肺纤维化的患者预后不良。对于临床上有肢端溃疡 /指端凹陷性瘢痕、肌酶升高、肾脏受累、食管钡餐及ECG异常、重度以上的甲襞微循环异常等临床表现的系统性硬化病患者 ,建议早期行心脏超声检查 ,以求早期诊断、早期治疗 ,从而改善患者预后。

关键词：系统性硬化病肺动脉高压临床特点易患因素合并症

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系统性硬化病治疗进展

西南军医 2009年第5期11卷 942-944页

作者：刘萍程莉刘会长江大学医学院湖北荆州442000

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种累及皮肤、关节、胃肠道、肺、肾及心脏的结缔组织病。SaraSimeoni等首次报道有合并神经系统病变的患者。目前倾向于认为过度的氧化应激导致SSc早期即出现血管内皮功能紊乱,促进成纤维细胞... 详细信息

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是一种累及皮肤、关节、胃肠道、肺、肾及心脏的结缔组织病。SaraSimeoni等首次报道有合并神经系统病变的患者。目前倾向于认为过度的氧化应激导致SSc早期即出现血管内皮功能紊乱,促进成纤维细胞增殖。笔者对其治疗进展作如下综述。[第一段]

关键词：系统性硬化病治疗进展