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系统性硬化病

江西医药 2012年第9期47卷 832-836页

作者：胡建康戴森华江西省萍乡市人民医院风湿免疫科萍乡337000

系统性硬化病（svstemic sclerosis,SSc）是一种以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化等为特征的全身性疾病,属系统性自身免疫性疾病,是硬皮病的一个亚类,它不仅侵犯皮肤、关节肌肉,还侵犯包括肺、肾、心脏、胃肠道等... 详细信息

系统性硬化病（svstemic sclerosis,SSc）是一种以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化等为特征的全身性疾病,属系统性自身免疫性疾病,是硬皮病的一个亚类,它不仅侵犯皮肤、关节肌肉,还侵犯包括肺、肾、心脏、胃肠道等在内的内脏器官。

关键词：系统性硬化病雷诺现象免疫调节抗纤维化

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系统性硬化病诊疗规范

中华内科杂志 2022年第8期61卷 874-882页

作者：邹和建朱小霞戴生明王晓冰赵东宝赵岩复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科上海200233 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科温州325000 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理... 详细信息

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案, 对评估疾病的关键方法予以解读, 并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

关键词：系统性硬化病诊断治疗

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系统性硬化病病理生理机制研究进展

临床皮肤科杂志 2017年第8期46卷 598-601页

作者：王忞沈佚葳胡贤达中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京世纪坛医院皮肤科北京100038 中国藏学研究中心北京藏医院科教处北京100029

系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的自身免疫性疾病。SSc的发病机制目前仍然不明,通常认为与遗传及环境因素有关。而血管损伤、免疫功能失调、多器官纤维化及三者间的相互作用,则是导致SSc发生和... 详细信息

系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的自身免疫性疾病。SSc的发病机制目前仍然不明,通常认为与遗传及环境因素有关。而血管损伤、免疫功能失调、多器官纤维化及三者间的相互作用,则是导致SSc发生和发展的主要因素。该文主要从上述3个方面总结归纳了其病理生理学研究的主要进展,对内皮细胞活化及效应因子的释放、免疫细胞激活及相关免疫因子的表达、基质细胞的激活及促纤维化因子的分泌,以及三者之间的关联作一综述。

关键词：系统性硬化病血管损伤自身免疫

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系统性硬化病治疗进展

中华内科杂志 2011年第8期50卷 707-709页

作者：张莉李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100032

系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累（肺、消化系统、肾、心脏等）为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗... 详细信息

系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）是一种全身性自身免疾病,以皮肤纤维化及内脏受累（肺、消化系统、肾、心脏等）为特征.SSc的发病机制复杂,目前尚未阐明.因此SSc一直缺乏有效的治疗方法.现就SSc的免疫调节治疗、血管病治疗、抗纤维化治疗综述如下.

关键词：免疫调节治疗系统性硬化病抗纤维化治疗皮肤纤维化消化系统发病机制治疗方法 SSc

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系统性硬化病并发肺部层生镰刀霉感染1例

中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 504-505页

作者：胡志敏郭莉娜张鞠玲杨启文肖盟徐志鹏周小勇崔天盆武汉市第一医院检验科武汉430022 中国医学科学院北京协和医院检验科中国人民解放军第三〇二医院检验科武汉市第一医院皮肤科武汉430022

数十年来，免疫功能受损患者并发真菌性肺炎的发病率有较大幅度上升，其中镰刀霉属感染仅次于曲霉属感染。2014年4月我们发现1例系统性硬化病患者由层生镰刀霉引起的肺部感染，经两性霉素B治疗后感染受控，报道如下。

关键词：系统性硬化病镰刀霉感染

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系统性硬化病动物模型的研究进展

中华风湿病学杂志 2018年第8期22卷 564-568页

作者：丁颖左晓霞李丽雅中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008

SSc是一种以小动脉、微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫病，病变可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心及肾等组织。SSc临床特点主要为广泛的皮肤肿胀硬化、肺间质纤维化、血管病变以及特异性自身抗体阳性，包括ANA、... 详细信息

SSc是一种以小动脉、微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫病，病变可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心及肾等组织。SSc临床特点主要为广泛的皮肤肿胀硬化、肺间质纤维化、血管病变以及特异性自身抗体阳性，包括ANA、抗着丝点抗体、抗scl-70抗体等。

关键词：系统性硬化病动物模型抗scl-70抗体结缔组织硬化肺间质纤维化抗着丝点抗体皮肤肿胀血管病变

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系统性硬化病免疫学机制的研究进展

中华风湿病学杂志 2011年第4期15卷 275-277页

作者：代红蕾张改连李小峰山西医科大学第二医院风湿科太原030001

系统性硬化病（systemic sclerosis，ssc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等。典型的SSc首发症状往往是雷诺现象，为微血管损伤的表现，随后才逐渐出现皮肤... 详细信息

系统性硬化病（systemic sclerosis，ssc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，除皮肤外受累器官还包括消化道、肺脏、心脏及肾脏等。典型的SSc首发症状往往是雷诺现象，为微血管损伤的表现，随后才逐渐出现皮肤增厚及内脏器官纤维化。目前其发病机制集中在血管病变、免疫炎症及纤维化3个方面。

关键词：系统性硬化病免疫学机制器官纤维化自身免疫性疾病皮肤增厚微血管损伤雷诺现象首发症状

系统性硬化病血管病变及相关生物学标志物的研究进展

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中华风湿病学杂志 2016年第3期20卷 212-215页

作者：李变变张改连张莉芸许珂高文琴刘宁宁山西医科大学研究生院太原030001 山西医学科学院山西大医院风湿免疫科

SSc是一种以皮肤、内脏纤维化为特征的结缔组织病。发病机制包括免疫调节、成纤维细胞激活、血管病变。近期的研究通过雷诺现象、甲襞微循环中毛细血管密度减少及结构异常、血清和支气管肺泡灌洗液中异常的细胞因子分析表明血管调控失... 详细信息

SSc是一种以皮肤、内脏纤维化为特征的结缔组织病。发病机制包括免疫调节、成纤维细胞激活、血管病变。近期的研究通过雷诺现象、甲襞微循环中毛细血管密度减少及结构异常、血清和支气管肺泡灌洗液中异常的细胞因子分析表明血管调控失衡、微血管异常可能是本病形成的最早表现，而血管病变可进一步加剧皮肤以及内脏器官的损害。本文就近年血管病变发病机制及相关生物学标志物在SSc中的研究进展加以综述。

关键词：生物学标志物血管病变系统性硬化病支气管肺泡灌洗液发病机制细胞激活内脏器官结缔组织病

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系统性硬化病发病机制的研究进展

中华风湿病学杂志 2018年第1期22卷 57-60页

作者：尚莉丽高惠英李小峰山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001

SSc或硬皮病是一种以炎症、血管病变及广泛的纤维化为特征的自身免疫病。通常分为弥漫性皮肤硬皮病（dcSSc）和局限性皮肤硬皮病（kSSc）。

关键词：系统性硬化病发病机制自身免疫病硬皮病血管病变 SSc 纤维化弥漫性