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系统性硬化症163例临床分析

中国麻风皮肤病杂志 2022年第9期38卷 589-593页

作者：蔡金云傅萍孙瑞希寸杏珠熊瑞芳昆明医科大学第二附属医院风湿免疫科昆明650101 攀枝花市中心医院风湿免疫科攀枝花617000

回顾性分析163例系统性硬化症(SSc)患者的临床资料,分析其类型、临床表现、实验室检查及治疗的特点,增加对该罕见病的认识。结果示本组病例中dcSSc 95例,lcSSc 49例,重叠综合征14例,UCTD 4例和sine scleroderma 1例。皮肤表现包括肿胀(1... 详细信息

回顾性分析163例系统性硬化症(SSc)患者的临床资料,分析其类型、临床表现、实验室检查及治疗的特点,增加对该罕见病的认识。结果示本组病例中dcSSc 95例,lcSSc 49例,重叠综合征14例,UCTD 4例和sine scleroderma 1例。皮肤表现包括肿胀(18例),硬化(106例),萎缩(11例)。SSc患者163例平均mRSS评分12.0。全身各器官系统均有不同程度受累,雷诺现象最多见(51.0%)。多因素logistic回归分析示球蛋白升高是SSc累及血液系统的独立危险因素。150例患者使用糖皮质激素联合抗风湿药(DMARDs)治疗,13例使用糖皮质激素联合DMARDs及托珠单抗治疗,有一定疗效。

关键词：系统性硬化血液托珠单抗危险因素

系统性硬化病患者甲襞毛细血管的特点及其与其他结缔组织病的比较

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中华风湿病学杂志 2012年第8期16卷 512-517,F0003页

作者：徐雪朱小霞薛愉宣丹旦万伟国宋萌萌吴文育邹和建复旦大学附属华山医院风湿科上海200040 复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的观察系统性硬化病（SSc）患者甲襞微循环的特点及其与其他结缔组织病（CTD）患者甲襞毛细血管镜下表现的差异。方法选取40例SSc患者和37例其他CTD的患者，所有患者均伴有雷诺现象，行甲襞毛细血管镜检查，比较SSc患者甲襞微循环各... 详细信息

目的观察系统性硬化病（SSc）患者甲襞微循环的特点及其与其他结缔组织病（CTD）患者甲襞毛细血管镜下表现的差异。方法选取40例SSc患者和37例其他CTD的患者，所有患者均伴有雷诺现象，行甲襞毛细血管镜检查，比较SSc患者甲襞微循环各项指标与其他CTD患者之间的差异，并与疾病的临床和实验室参数进行相关分析，采用方差分析和t检验膏检验。结果SSc患者甲襞微循环的主要特点是管袢数目减少，管袢扩张，畸形管袢增多，出现不同程度的皮下出血以及毛细血管新生等；SSc患者毛细血管镜的某些指标较其他CTD患者更严重，更具有特异性。伴有肺部或食管累及的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分（肺部累及：13±5，食管累及：14±7）明显高于无上述器官累及者（无肺部累及：7±5，无食管累及：6±5，P〈0．01）；抗Scl-70抗体阳性的SSc患者甲襞毛细血管镜总积分明显高于抗体阴性组（14±9，6±5，P〈0．05）。结论SSc患者甲襞微循环表现具有特异性，甲襞微循环异常程度与临床免疫学指标有一定关系，提示毛细血管镜检查是评价SSc微血管病变的重要手段，可为鉴别SSc和其他CTD的提供参考意见，并可望作为评价疾病严重性的客观指标。

关键词：系统性硬化结缔组织病甲襞毛细血管镜雷诺现象甲襞微循环

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系统性硬化病患者高分辨率胃肠动力分析1例

世界华人消化杂志 2015年第35期23卷 5739-5742页

作者：宿慧姜国俊刘揆亮孟明明刘红吴静首都医科大学附属北京世纪坛医院消化内科北京市100038

系统性硬化病患者胃肠道受累很常见.本文对1例有胃肠道受累表现的系统性硬化病患者进行高分辨率胃肠动力检查.食管测显示食管体部无蠕动,食管下括约肌(low esophageal sphincter,LES)压力减低;24 h p H值-阻抗监测符合重度胃食管反流;... 详细信息

系统性硬化病患者胃肠道受累很常见.本文对1例有胃肠道受累表现的系统性硬化病患者进行高分辨率胃肠动力检查.食管测显示食管体部无蠕动,食管下括约肌(low esophageal sphincter,LES)压力减低;24 h p H值-阻抗监测符合重度胃食管反流;肛门直肠测压显示肛门括约肌压力带偏短且不能持续收缩,直肠感知功能减退.高分辨率胃肠动力检查能直观的显示系统性硬化病患者食管及肛门直肠功能受累.

关键词：系统性硬化胃肠动力高分辨率测压

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系统性硬化病重叠重症肌无力二例

中华风湿病学杂志 2015年第4期19卷 271-272页

作者：王蕾屠文震陈冬冬张嘉倩上海市中西医结合医院风湿科 200082

例1女，56岁，因指遇冷发白紫15年，左睑下垂2个月人院。患者约15年前在无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫，保暖后可恢复，伴关节疼痛。2010年患者面部浮肿，手指肿胀伴硬化，胸闷气促、夜间不能平卧。2011年开始口服甲泼尼龙24mg／... 详细信息

例1女，56岁，因指遇冷发白紫15年，左睑下垂2个月人院。患者约15年前在无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫，保暖后可恢复，伴关节疼痛。2010年患者面部浮肿，手指肿胀伴硬化，胸闷气促、夜间不能平卧。2011年开始口服甲泼尼龙24mg／d、青霉胺片0．125g，d渐增至0．25g，d（至2014年1月，重症肌无力发病时停用）、静脉滴注环磷酰胺0．6g／月。2012年4月开始至我科住院，予益气活血中药等治疗。

关键词：重症肌无力系统性硬化病重益气活血中药关节疼痛面部浮肿手指肿胀不能平卧

系统性硬化患者中抗原纤维蛋白抗体的临床意义探讨

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中国实验诊断学 2011年第1期15卷 109-111页

作者：姚中强王国峰马军刘坚刘湘源于孟学北京大学第三医院风湿免疫科北京100191 河北廊坊管道局医院风湿免疫科长治医学院和平医院医学部北京军区总医院风湿免疫科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

目的描述抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化患者临床特点,揭示其与临床特点的相关性。方法采用酶联免疫吸附法检测患者血清中抗原纤维蛋白抗体,使用logistic回归分析抗原纤维蛋白抗体与患者临床和自身抗体的相关性。结果 216名系统性硬... 详细信息

目的描述抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化患者临床特点,揭示其与临床特点的相关性。方法采用酶联免疫吸附法检测患者血清中抗原纤维蛋白抗体,使用logistic回归分析抗原纤维蛋白抗体与患者临床和自身抗体的相关性。结果 216名系统性硬化患者中,23例患者抗原纤维蛋白抗体阳性,抗原纤维蛋白抗体阳性组与阴性组之间年龄、病程、性别组成无差异(P>0.05);抗原纤维蛋白抗体与患者的雷诺氏现象、肌炎、间质性肺炎、心脏受累、肾危象无关(P>0.05),而与患者的弥漫型皮肤受累(OR=3.756,95%CI 1.440-9.795,P=0.007)和肺动脉高压(OR=11.945,95%CI 4.538-31.438,P=0.000)相关;抗原纤维蛋白抗体与抗拓扑异构酶抗体(OR=2.562,95%CI 1.013-6.482,P=0.047)和抗U1RNP抗体(OR=4.010,95%CI 1.365-11.780,P=0.012)相关;抗原纤维蛋白抗体与轻度(OR=10.74,95%CI 2.49-46.39,P=0.001)、中度(OR=3.57,95%CI 1.16-10.97,P=0.026)和重度肺动脉高压(OR=3.44,95%CI 1.01-11.71,P=0.048)均显著相关。结论抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化患者易发生弥漫型皮肤硬化和肺动脉高压,需严密监测。

关键词：系统性硬化抗原纤维蛋白抗体肺动脉高压弥漫型皮肤硬化

系统性硬化病人尿蛋白与高血压、肾功能损害的关系

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中国微循环 2006年第1期10卷 60-61页

作者：吕云霞贾俊亚张丽萍高春林山西省汾阳医院风湿肾内科山西汾阳032200 武汉大学人民医院肾内科山西省汾阳医院神经内科

目的研究系统性硬化(SSc)病人尿蛋白量及其组成成分与血压、肾功能损害之间的关系。方法197例SSc病人其中39例尿蛋白检查阳性,158例不伴尿蛋白的SSc病人的临床资料进行回顾性分析。结果SSc病人尿蛋白发生率约20%;SSc病人尿蛋白与高血压... 详细信息

目的研究系统性硬化(SSc)病人尿蛋白量及其组成成分与血压、肾功能损害之间的关系。方法197例SSc病人其中39例尿蛋白检查阳性,158例不伴尿蛋白的SSc病人的临床资料进行回顾性分析。结果SSc病人尿蛋白发生率约20%;SSc病人尿蛋白与高血压有明显的相关性;肾小球性蛋白尿、混合性蛋白尿与肌酐清除率下降的关系较肾小管性蛋白尿更密切。结论系统性硬化病人蛋白尿的发生率比文献中报告为高。伴尿蛋白的SSc病人发生高血压的危险性增加。SSc病人的肾小球损害较肾小管损害发生率低,但更易引起肾小球滤过率的下降。

关键词：系统性硬化蛋白尿高血压肾功能损害

系统性硬化合并肺间质纤维化相关血清标记物研究

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系统性硬化合并肺间质纤维化相关血清标记物研究

作者：张博为北京协和医学院

学位级别：硕士

背景：系统性硬化(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,可伴有多个内脏器官受累的结缔组织病,其中肺间质病变(ILD)不仅是SSc患者最常见的并发症之一,也是这类患者死亡的首要原因之一。SSc发生ILD的病因尚不清楚,而目前临床尚无公认的... 详细信息

背景：系统性硬化(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,可伴有多个内脏器官受累的结缔组织病,其中肺间质病变(ILD)不仅是SSc患者最常见的并发症之一,也是这类患者死亡的首要原因之一。SSc发生ILD的病因尚不清楚,而目前临床尚无公认的可以筛查SSc患者中ILD并评估其病情进展程度的血清学指标。在国外众多关于特发性肺间质纤维化(IPF)血清学指标的报道中,血清、血浆或是肺泡灌洗液的KL-6、SP-A、SP-D、CCL18、CXCL12水平常明显升高。寻找与SSc-ILD病变进展相关的血清学指标,不仅有助于临床早期确诊,亦有利于为早期干预病情和预后评估提供依据。目的：通过检测SSc患者血浆中KL-6、SP-A、SP-D、CCL18、CXCL12的浓度,比较SSc合并ILD与未合并ILD两组间的差异。结合患者临床症状、肺功能及胸部HRCT等结果,寻找新的与SSc-ILD相关的血清学指标,并探索各标记物的血清浓度对ILD的诊断价值。方法：应用酶联免疫吸附法(ELISA)法测定SSc患者血浆中KL-6、SP-A、SP-D、CCL18、 CXCL12的浓度,结合患者临床症状、肺功能及胸部HRCT等指标,利用非参数秩和检验分析合并ILD与未合并ILD患者中上述血清学指标是否存在差异,并利用Spearman相关性分析计算上述血清学指标与SSc-ILD的相关性。结果： 1、SSc合并ILD患者的血浆SP-D、CXCL12浓度显著高于未合并ILD者(P0.05)。 2、SSc伴有咳嗽、活动后气短的患者血浆SP-A浓度明显低于不伴上述症状的患者(P性(R>0.200,P性(R性。结论： 1、SSc患者血浆KL-6、SP-D. CXCL12水平升高可能与合并ILD有关,可能预示早期ILD的发生。 2、SSc患者合并ILD病情活动进展时可能会出现血浆CCL18水平的升高。 3、SSc患者合并ILD中晚期表现时可能会出现血浆SP-A水平的下降。

关键词：系统性硬化肺间质病变 Ⅱ型肺泡细胞表面抗原肺表面活性物质相关蛋白A 肺表面活性物质相关蛋白D 肺部活化调节趋化因子基质细胞衍生因子-1a

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系统性硬化症合并肺动脉高压临床特点分析

系统性硬化症合并肺动脉高压临床特点分析

作者：杨楹中南大学

学位级别：硕士

目的:分析系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率、临床表现、免疫学指标及系统性硬化症发生肺动脉高压相关因素。为系统性硬化症合并肺动脉高压的早期诊断提供临床指导经验。方法:回顾性分析2004～2007年间在湘雅医院住院的系统性硬化症... 详细信息

目的:分析系统性硬化症合并肺动脉高压的发生率、临床表现、免疫学指标及系统性硬化症发生肺动脉高压相关因素。为系统性硬化症合并肺动脉高压的早期诊断提供临床指导经验。方法:回顾性分析2004～2007年间在湘雅医院住院的系统性硬化症合并肺动脉高压的患者临床特点和免疫学特征,并与同时期住院的无肺动脉高压的系统性硬化症的患者进行比较。结果:117例系统性硬化症患者中,合并肺动脉高压13例,不合并肺动脉高压组104例,PAH在SSs中发生率为11.1%。13例PAH中孤立性肺动脉高压8例,7例为局限皮肤型系统性硬化症患者。合并肺动脉高压组和不合并肺动脉高压组在性别和年龄差异无统计学意义。临床表现中,系统性硬化症合并肺动脉高压组的雷诺氏现象、指端溃疡、活动后气促、P2亢进、心包积液发生率显著高于无肺动脉高压的系统性硬化症组,实验室检查中,系统性硬化症合并肺动脉高压组IgG、RF升高显著高于系统性硬化症不合并肺动脉高压组,以上差别均有统计学意义(P＜0.05)。系统性硬化症合并肺动脉高压组在天气较为寒冷的10、11、12、1、2月份入院的占84.6%;而无肺动脉高压的系统性硬化症组在天气较为寒冷的月份入院的只占54.8%。结论:本次研究中住院的系统性硬化症患者发生肺动脉高压的比例为11.1%。系统性硬化的患者合并雷诺氏现象、指端溃疡、RF升高、IgG升高时更容易发生肺动脉高压。

关键词：系统性硬化肺动脉高压回顾性分析

系统性硬化动物模型的建立及白藜芦醇对其肺及皮肤病变的作用

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系统性硬化动物模型的建立及白藜芦醇对其肺及皮肤病变的作用

作者：白炜北京协和医学院

学位级别：硕士

背景：系统性硬化(Systemic Sclerosis, SSc)是一种病因不明的结缔组织病(connective tissue disease, CTD),可累及多个系统。其中,皮肤及肺以纤维化为主要表现,肺部特征性表现为肺成纤维细胞增生及细胞外基质(extracellular matrix, E... 详细信息

背景：系统性硬化(Systemic Sclerosis, SSc)是一种病因不明的结缔组织病(connective tissue disease, CTD),可累及多个系统。其中,皮肤及肺以纤维化为主要表现,肺部特征性表现为肺成纤维细胞增生及细胞外基质(extracellular matrix, ECM)沉积。SSc患者肺间质纤维化常呈进行性发展,目前缺乏有效的治疗手段,常常成为影响患者预后的重要因素。组蛋白去乙酰化酶(histone deacetylases, HDACs) SIRT1可能通过转化生长因子-β (transforming growth factor-p, TGF-p)介导的信号通路参与SSc纤维化病变的发病过程。本实验旨在寻找SSc抗纤维化治疗新的靶点和方向。目的：在前期研究的基础上,探讨系统性硬化动物模型的建立及SIRT1的激动剂白藜芦醇(resveratrol, Res)对其肺及皮肤病变的作用。方法：首先,应用博来霉素(bleomycin, BLM)连续皮下注射的方法,建立Balb/c小鼠SSc模型,观察其肺部及皮肤病变情况及去乙酰化酶SIRT1的表达情况。然后,应用SIRT1的激活剂Res饲喂进行干预,观察病变改善情况及SIRT1的表达。观察的主要指标有：肺组织及注射处皮肤苏木素-伊红(hematoxylin-eosin, HE)染色观察皮肤及肺组织病理改变;应用免疫组化方法检测皮肤及肺组织中α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin, α-SMA)含量;应用荧光定量PCR (RealTime-PCR)法检测肺组织中SIRT1、Ⅲ型前胶原及a-SMA的mRNA表达;应用羟脯氨酸(hydroxyprolein, HYP)试剂盒检测皮肤及肺组织HYP含量。结果：BLM连续皮下注射4周后,小鼠HE染色可见皮肤增厚,肺泡间隔增厚、炎性浸润和部分区域纤维化表现,肺及皮肤a-SMA阳性细胞较对照组显著增多(P性细胞减少(部分剂量组P<0.05),肺组织中SIRT1表达较模型组无显著差异。结论：BLM连续皮下注射可成功诱导SSc小鼠模型,该模型可观察到明显肺部病变,且肺组织SIRT1基因的表达下降。应用Res干预后,皮肤及肺部病变有所减轻。

关键词：系统性硬化博来霉素纤维化 SIRT1 白藜芦醇