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中国实用外科杂志 2007年第8期27卷 654-656页

作者：代文杰朱化强哈尔滨医科大学第一临床医学院普外一科黑龙江哈尔滨150001

系统性毛细血管渗漏综合征(systemic capillary leak syndrome,SCLS)的特点为不明原因反复发作的全身性水肿、严重的低血容量性低血压、低蛋白血症,伴随毛细血管的高渗状态,最早由Clarkson等[1]报道.

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征低血容量性低血压全身性水肿低蛋白血症反复发作不明原因高渗状态

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克罗恩病合并系统性毛细血管渗漏综合征一例

中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第4期08卷 323-324页

作者：娄霖施春雨丁大勇吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科长春

系统性毛细血管渗漏综合征(SCLS)临床罕见, 以体液和蛋白从毛细血管渗漏至组织间隙为特征。本文报道1例男性克罗恩病合并SCLS患者, 探讨两种疾病可能存在的关联, 提高临床医师的认识, 以便更好地进行个体化治疗, 改善患者预后。

关键词：克罗恩病系统性毛细血管渗漏综合征

系统性毛细血管渗漏综合征病程中血细胞比容与血浆白蛋白差值的变化：系统评价分析

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中华危重病急救医学 2018年第10期30卷 920-924页

作者：代冬梅唐坤许汪斌李梅苏瑜王英胡锐昆明医科大学第一附属医院重症医学科云南昆明650032

目的探讨系统性毛细血管渗漏综合征（SCLS）病程中血细胞比容（Hct）与血浆白蛋白（Alb）的差值变化对患者的影响.方法采用系统评价方法,从PubMed数据库中收集1996年1月1日至2015年9月30日发表的有关人类血管渗透的病案报道281篇,剔... 详细信息

目的探讨系统性毛细血管渗漏综合征（SCLS）病程中血细胞比容（Hct）与血浆白蛋白（Alb）的差值变化对患者的影响.方法采用系统评价方法,从PubMed数据库中收集1996年1月1日至2015年9月30日发表的有关人类血管渗透的病案报道281篇,剔除与颅脑内血管渗漏和眼动静脉渗漏有关的文献,最后明确与SCLS有关的文献213篇（英语164篇、法语16篇、日语8篇、德语7篇、西班牙语7篇、意大利语4篇、汉语2篇、丹麦语2篇、荷兰语2篇、瑞典语1篇）,排除40篇无法获取全文的文献,最后得到与SCLS有关的全文文献共173篇、84例SCLS患者.记录SCLS患者病程中Alb、Hct、年龄、性别、体重变化、住院天数和24 h输液量等数据,计算Hct与血浆Alb的差值.按照收集到准确Hct和Alb数据的时间分为发病前基础数值组、发病时数值组和发病后痊愈/出院时数值组,比较病程中不同时间点Hct和Alb的水平以及Hct与血浆Alb差值的差异;用Pearson检验分析Hct与血浆Alb的差值与患者24 h补液量的相关性.结果 ① 从84例SCLS病例中选出同时具有发病时以及治疗后痊愈时Alb和Hct〔或血红蛋白（Hb）〕确切数值的病例共12例,结果显示,发病时Hct与血浆Alb的差值较治疗后痊愈时显著升高（26.33±16.36比0.55±8.81,P＜0.001）.② 从84例SCLS病例中选出同时具有发病前基础值以及发病时Alb和Hct（或Hb）确切数值的病例共17例,结果显示,发病时Hct与血浆Alb的差值较发病前显著升高（15.83±11.37比1.82±7.97,P＜0.001）.③ 从84例SCLS病例中选出同时具有发病时Alb、Hct和24 h补液量的病例共14例,结果显示,发病时Hct与血浆Alb的差值为35.45±19.58 ;24 h补液量平均为（9.82±4.95）L,最高输液量为20 ***分析显示,发病时Hct与血浆Alb的差值与24 h补液量呈明显正相关（r＝0.578,P＜0.05）.结论在对1996至2015年可供查询的SCLS病例分析中我们发现：① SCLS发病时Hct与血浆Alb的差值为32.06±17.41 ;② Hct与血浆Alb的差值越大,需要维持正常血压所需要的输液量就越大.

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征血细胞比容血浆白蛋白

静脉免疫球蛋白有效二级预防特发性系统性毛细血管渗漏综合征的系统评价

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中国循证医学杂志 2023年第7期23卷 797-801页

作者：李燕张欣怡唐文娇张丽潘崚牛挺四川大学华西医院血液内科成都610041

目的系统评价静脉免疫球蛋白(IVIG)对特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)患者预后的影响。方法计算机检索PubMed、CNKI和WanFang Data数据库,搜集关于IVIG预防ISCLS的个案报告和病例系列研究,检索时限均为建库至2021年12月31日。由... 详细信息

目的系统评价静脉免疫球蛋白(IVIG)对特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)患者预后的影响。方法计算机检索PubMed、CNKI和WanFang Data数据库,搜集关于IVIG预防ISCLS的个案报告和病例系列研究,检索时限均为建库至2021年12月31日。由2名研究者独立进行文献筛选、提取相关资料后,对患者预后数据进行分析。结果共纳入143篇个案报告(175例患者)和5篇病例系列(169例患者)。约75%患者有单克隆丙种球蛋白,多为IgG、Kappa型。共40例患者在病程中接受了IVIG的预防性治疗,以每月接受1次大剂量(2 g/kg)IVIG的输注为主。ISCLS患者接受IVIG二级预防治疗后5年、10年生存率分别为96%、72%,显著优于未接受IVIG组的66%、43%;接受IVIG二级预防组每年中位急性发作次数为0(0~20),未使用IVIG组为2(1~16)。结论大剂量(2g/kg)IVIG的二级预防可提高ISCLS患者的长期生存,但其在急性发作期的治疗有效性尚不明确。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征 Clarkson病静脉免疫球蛋白预防性治疗单克隆丙种球蛋白血症

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系统性毛细血管渗漏综合征的临床研究进展

现代诊断与治疗 2004年第1期15卷 39-41页

作者：赵燕中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化内科北京100730

系统性毛细血管渗漏综合征为一组反复发作的低容量性低血压、血液浓缩、非蛋白尿性低蛋白血症 ,全身水肿、多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征。其原因由于毛细血管通透性增加 ,目前具体发病机理尚不明确。近年发现特布他林和茶... 详细信息

系统性毛细血管渗漏综合征为一组反复发作的低容量性低血压、血液浓缩、非蛋白尿性低蛋白血症 ,全身水肿、多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征。其原因由于毛细血管通透性增加 ,目前具体发病机理尚不明确。近年发现特布他林和茶碱对预防发作有效。临床医生应对该病提高警惕性。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征诱发因素发病机理临床表现鉴别诊断防治措施

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系统性毛细血管渗漏综合征2例的治疗体会

内科急危重症杂志 2017年第1期23卷 72-73,79页

作者：左志刚裴柳刘秀娟邱方宋维鹏秦皇岛市第一医院秦皇岛066000

系统性毛细血管渗漏综合征（systemic capillary leak syndrome,SCLS）为临床罕见病例,主要表现为反复发作的全身性水肿、严重的低血容量性低血压、休克、低蛋白血症等症状,且伴随着毛细血管的严重高渗状态。最早由Clarkson等-（[1]）于... 详细信息

系统性毛细血管渗漏综合征（systemic capillary leak syndrome,SCLS）为临床罕见病例,主要表现为反复发作的全身性水肿、严重的低血容量性低血压、休克、低蛋白血症等症状,且伴随着毛细血管的严重高渗状态。最早由Clarkson等-（[1]）于1960年报道,关于其发病机制不详,认为主要与补体、白细胞介素-2、白三烯等细胞因子有关。我们在近年工作中遇到2例,且均治疗成功,报道如下。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征连续性血液净化低血压水肿低蛋白血症

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系统性毛细血管渗漏综合征的临床研究进展

内科急危重症杂志 2012年第4期18卷 249-251页

作者：熊方园李树生吕家高华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030

系统性毛细血管渗漏综合征（systemic capillaryleak syndrome，SCLS）是指不明原因反复出现由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加而引起毛细血管外漏，大量血浆蛋白渗透到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量休克、血液浓缩... 详细信息

系统性毛细血管渗漏综合征（systemic capillaryleak syndrome，SCLS）是指不明原因反复出现由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加而引起毛细血管外漏，大量血浆蛋白渗透到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量休克、血液浓缩等临床表现的一组综合征。具体表现为血压下降、全身广泛性水肿、低白蛋白血症，严重时引起肺、心、肾功能衰竭，其他少见并发症包括骨筋膜室综合征、横纹肌溶解等，常伴有异常的单克隆免疫球蛋白病。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征低血压水肿低蛋白血症异性(球)蛋白血症

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征二例

中华急诊医学杂志 2018年第5期27卷 558-560页

作者：刘楠丁莺吴银山林永俊郭丰浙江大学医学院附属邵逸夫医院危重医学科杭州310016 浙江大学医学院附属邵逸夫医院下沙院区危重医学科杭州310018

特发性系统性毛细血管渗漏综合征（idiopathic systemic capillary leak syndrome，ISCLS）又名Clarkson病，是一种以反复发作的严重低血压、低白蛋白血症、血液浓缩为特征的罕见疾病。血管内皮在ISCLS发作期间出现严重紊乱，导致血浆... 详细信息

特发性系统性毛细血管渗漏综合征（idiopathic systemic capillary leak syndrome，ISCLS）又名Clarkson病，是一种以反复发作的严重低血压、低白蛋白血症、血液浓缩为特征的罕见疾病。血管内皮在ISCLS发作期间出现严重紊乱，导致血浆和蛋白渗漏至组织间隙，进而引起全身性水肿。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征特发性 systemic 低白蛋白血症严重低血压全身性水肿反复发作罕见疾病

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系统性毛细血管渗漏综合征一例

中华急诊医学杂志 2013年第1期22卷 49-49页

作者：高建平浙江大学医学院附属邵逸夫医院危重医学科杭州310016

患者，男性，54岁，因“反复乏力伴水肿8年，加重3个月”于2010年6月30日人浙江大学医学院附属邵逸夫医院。患者8年前劳累后出现全身无力、尿少呈黄色、口干、四肢水肿，狈0血压（BP）70／26mlnFig（1inInng=n133kPa），血红蛋白（1ib）... 详细信息

患者，男性，54岁，因“反复乏力伴水肿8年，加重3个月”于2010年6月30日人浙江大学医学院附属邵逸夫医院。患者8年前劳累后出现全身无力、尿少呈黄色、口干、四肢水肿，狈0血压（BP）70／26mlnFig（1inInng=n133kPa），血红蛋白（1ib）221g／L，血白细胞（WBC）42．9×109L-1，血肌酐（Cr）200μmol／L，血白蛋白（ALB）23g／L，血肌酸激酶同工酶MB（CK—MB）43U／L；其他如血超敏肌钙蛋白I（TnI）、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）、甲状腺功能、皮质醇、流行性出血热抗体、肥达氏反应、心脏和腹部B超、垂体MRI等均阴性。

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征浙江大学医学院附属邵逸夫医院流行性出血热抗体肌酸激酶同工酶抗链球菌溶血素四肢水肿类风湿因子甲状腺功能

中西医结合治疗系统性毛细血管渗漏综合征1例

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湖北中医杂志 2014年第8期36卷 50-51页

作者：李亚莉王东强李志军天津中医药大学天津300193 天津市第一中心医院天津300192

系统性毛细血管渗漏综合征（Capillary Leak Syndrome CLS）,是一种以低血压、低血容量休克、低蛋白血症、血液浓缩和水肿为主要表现的特发性血浆外渗及血管塌陷性疾病[1],属于中医学的“厥证”、“水肿”等范畴.CLS最早由Clarkson[2]... 详细信息

系统性毛细血管渗漏综合征（Capillary Leak Syndrome CLS）,是一种以低血压、低血容量休克、低蛋白血症、血液浓缩和水肿为主要表现的特发性血浆外渗及血管塌陷性疾病[1],属于中医学的“厥证”、“水肿”等范畴.CLS最早由Clarkson[2]等人于1960年报告,故又称Clarkson综合征,是临床较为少见的危重病,治疗方案尚不统一.现报道2013年笔者所在医院收治的1例应用中药注射制剂联合西药治疗系统性毛细血管渗漏综合征的病例.

关键词：系统性毛细血管渗漏综合征中西医结合疗法血必净