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Miller—Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎临床及电生理特点

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中华神经科杂志 2012年第10期45卷 702-705页

作者：孙青刘明生崔丽英邹漳钰管宇宙王含戴毅钱敏李本红杜华吴双中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730

目的总结Miller—Fisher综合征（MFS）和Bickerstaff脑干脑炎（BBE）患者临床及电生理特点，并探索其机制。方法回顾性分析北京协和医院2000--2011年符合MFS诊断标准的患者（13例）和BBE诊断标准的患者（7例）的病历资料，收集患者临床... 详细信息

目的总结Miller—Fisher综合征（MFS）和Bickerstaff脑干脑炎（BBE）患者临床及电生理特点，并探索其机制。方法回顾性分析北京协和医院2000--2011年符合MFS诊断标准的患者（13例）和BBE诊断标准的患者（7例）的病历资料，收集患者临床资料和电生理测定参数，包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等，统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例。结果MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主，眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见，均有脑脊液蛋白细胞分离，都存在抗GQlb抗体。但临床上，BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现。电生理上，MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6／13、2／7，主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降，感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2／13、1／7，多表现为运动末端潜伏期轻度延长，复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1／7、0／4；F波出现率异常比例分别为3／13、5／7，部分患者可出现F波出现率明显下降，但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1／2、1／3；瞬目反射异常比例分别为1／2、1／1，BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3／5、1／4，均表现为I波潜伏期延长或波幅低。结论MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累，但BBE以中枢神经系统受累更常见。MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱。

关键词：米勒·费希尔综合征脑炎电生理学神经节苷脂类抗体

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抗GQ1b抗体综合征四例临床分析

中华儿科杂志 2017年第12期55卷 947-952页

作者：杨欣英韩彤立张炜华张坤方方首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 100045

目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归。方法回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿（男4例，年龄4~12岁）临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资... 详细信息

目的探讨抗GQ1b抗体综合征的临床表现、实验室检查结果及治疗经过、转归。方法回顾性分析2015年及2016年首都医科大学附属北京儿童医院诊治的4例抗GQ1b抗体综合征患儿（男4例，年龄4~12岁）临床表现、实验室检查、诊治过程及预后临床资料。结果4例患儿存在共济失调症状。例1伴语音减低，眼睑下垂，上肢力弱；例2、3伴眼外肌麻痹，四肢无力；例4伴睡眠增多、烦躁及幻觉。4例患儿血清抗GQ1b抗体阳性。例1、2、3病程1~2周腰穿提示脑脊液蛋白细胞分离，例4脑脊液白细胞数增多及蛋白升高。例1、2头颅MRI正常；例3头颅MRI提示小脑齿状核、桥脑及胼胝体长T1长T2信号；例4头颅MRI提示双侧半卵圆中心、基底节、外囊、岛叶及小脑半球长T1长T2信号。例1、2、3肌电图提示周围神经轴索病变。4例患儿均接受静脉用免疫球蛋白（IVIG）治疗，症状改善。根据临床表现、实验室检查、治疗后转归，例1诊断为抗GQ1b抗体综合征（Miller Fisher综合征与咽颈臂型无力重叠），例2、3诊断为抗GQ1b抗体综合征（Miller Fisher综合征与吉兰巴雷综合征重叠），例4诊断为抗GQ1b抗体综合征（急性共济失调嗜睡综合征）。结论对于存在前驱感染史，单项病程，临床出现嗜睡、共济失调、眼外肌麻痹、肢体无力且症状及体征相对对称患者，应考虑抗GQ1b抗体综合征诊断，血清抗GQ1b抗体阳性对于诊断有重要意义。多数患儿预后良好。早期诊断避免过度检查，指导尽早给予免疫治疗。

关键词：米勒·费希尔综合征治疗结果抗GQ1b抗体综合征

神经梅毒合并Miller-Fisher综合征1例

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中华眼底病杂志 2022年第3期38卷 238-240页

作者：郭思彤江汉秋姜利斌首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730

患者男,40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d,双眼复视8 d,伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史,否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院,甲状腺功能检测及头颅磁共振成像(MRI)联合磁... 详细信息

患者男,40岁。因无明显诱因出现双侧瞳孔散大10 d,双眼复视8 d,伴眼痛、头晕、头痛于2020年11月16日到北京同仁医院神经眼科门诊就诊。否认全身疾病史,否认家族史。患者7 d前就诊于当地医院,甲状腺功能检测及头颅磁共振成像(MRI)联合磁共振血管成像检查均无明显异常。5 d前出现双侧手足麻木感,呈"手套袜套"样,无进行性加重。眼部检查:右眼、左眼矫正视力分别为1.0、0.9。右眼、左眼眼压分别为13、18 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼上睑轻度下垂,遮挡瞳孔约1/4;双眼第一眼位正位,眼球各向运动受限,双侧对称可过中线,外侧注视时可见水平性眼球震颤;双侧瞳孔等大等圆,直径约6 mm,对光反射及近反射消失;其余眼前节及眼底检查未见明显异常。全身检查:四肢肌力、肌张力正常;双侧针刺觉及音叉震动觉对称;双上肢腱反射(++),双下肢腱反射(+);指鼻、跟膝胫试验及轮替动作稳准;Romberg征(-);病理征(-)。增强头颅MRI检查,眼眶、海绵窦及颅神经未见明显异常。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(+),梅毒过筛试验(TRUST)1∶64(+)。

关键词：神经梅毒米勒·费希尔综合征病例报告

表现为双侧眼内外肌麻痹的Miller Fisher综合征二例

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中国现代神经疾病杂志 2015年第9期15卷 760-761页

作者：朱洁楠杨新新花放沈霞徐州医学院附属医院神经内科 221006

例1女性，49岁。主因突发复视、双侧眼睑下垂6d，于2012年12月17日入院。患者入院前6d无诱因出现双眼复视、视物模糊，次日双侧眼睑上抬不能、眼球各向活动受限，无头痛、头晕，无四肢麻木、无力，无晨轻暮重现象，伴恶心、干呕（偶有... 详细信息

例1女性，49岁。主因突发复视、双侧眼睑下垂6d，于2012年12月17日入院。患者入院前6d无诱因出现双眼复视、视物模糊，次日双侧眼睑上抬不能、眼球各向活动受限，无头痛、头晕，无四肢麻木、无力，无晨轻暮重现象，伴恶心、干呕（偶有白色黏液），既往无特殊病史。入院时内科系统体格检查未见明显异常。

关键词：米勒·费希尔综合征眼肌麻痹病例报告

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征的研究进展

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临床误诊误治 2019年第3期32卷 108-112页

作者：柳胤卢祖能武汉大学人民医院神经内科武汉430060

咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial, PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病[1-4]。PCB变异型GBS与M... 详细信息

咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial, PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病[1-4]。PCB变异型GBS与Miler-Fisher综合征为同一谱系,是局限性轴索型GBS的一种特殊类型。目前国内外尚无关于PCB变异型GBS患病率的大型流行病学调查。有报道显示,PCB变异型GBS仅占GBS的2%~5%[5],较为罕见。PCB变异型GBS起病急,病情进展迅速,部分患者累及呼吸肌时需要依靠辅助呼吸,故早期诊断和治疗至关重要。本文从PCB变异型GBS的概念、流行病学现状、病因及发病机制、诊断及鉴别诊断四个方面进行综述,旨在提高神经内科医生对PCB变异型GBS的认识。

关键词：格林-巴利综合征,变异米勒·费希尔综合征诊断,鉴别重症肌无力

Miller-Fisher综合征误诊原因探讨

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临床误诊误治 2017年第3期30卷 21-22页

作者：吴卫光赵铁敏锦州市中医暨第三医院神经内科辽宁锦州121013 锦州市食品药品检验所辽宁锦州121000

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特征、诊断要点及误诊原因。方法对我院收治的MFS1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1 d入院。病初按急性缺血性脑血管病予相关治疗,后症状未见好转,且间... 详细信息

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特征、诊断要点及误诊原因。方法对我院收治的MFS1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1 d入院。病初按急性缺血性脑血管病予相关治疗,后症状未见好转,且间歇性加重。后行腰椎穿刺脑脊液检查示:脑脊液蛋白升高,呈蛋白-细胞分离。肌电图检查示神经传导速度降低,F波潜伏期延长,周围神经损害。确诊为MFS,予对症治疗后好转出院。随访45 d,其动眼神经功能完全恢复。结论 MFS临床少见,接诊类似患者时要考虑到MFS的可能,及时行腰椎穿刺脑脊液检查、神经电生理等检查,尽早确诊,避免或减少误诊误治。

关键词：米勒·费希尔综合征误诊脑梗死格林-巴利综合征

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Miller-Fisher综合征4例

临床荟萃 2010年第20期25卷 1826-1828页

作者：曾红贵阳市第二人民医院贵阳市金阳医院神经内科贵州贵阳550008

例1,女,31岁.因构音不清、行走不稳3天,于2009年10月20日10:40入院.3天前起床后突发口齿不清、行走不稳,伴头昏、复视、双手麻木、吞咽困难、饮水呛咳;3天来病情进行性加重,伴全身麻木,呕吐5次,均为非喷射性呕吐,呕吐物为大量胃内容物.... 详细信息

例1,女,31岁.因构音不清、行走不稳3天,于2009年10月20日10:40入院.3天前起床后突发口齿不清、行走不稳,伴头昏、复视、双手麻木、吞咽困难、饮水呛咳;3天来病情进行性加重,伴全身麻木,呕吐5次,均为非喷射性呕吐,呕吐物为大量胃内容物.既往:无特殊.查体:生命征平稳,内科检查无异常.神经系统检查:意识清楚,构音不清,对答切题,高级智能正常.左眼睑下垂,双眼内收、上视、下视、外展均不能(双眼球呈固定前视状),右侧咽反射较左侧减弱,余颅神经检查未见异常.

关键词：米勒·费希尔综合征弯曲杆菌,空肠体征及症状