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神经精神性红斑狼疮的临床特征分析及其诊断优化研究

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神经精神性红斑狼疮的临床特征分析及其诊断优化研究

作者：巫燕琴南方医科大学

学位级别：硕士

背景神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者常见严重并发症之一,临床表现复杂多样,特征性标记物缺乏,目前分类定义标准特异性很差,误诊率... 详细信息

背景神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者常见严重并发症之一,临床表现复杂多样,特征性标记物缺乏,目前分类定义标准特异性很差,误诊率高。探讨NPSLE临床特征,优化NPSLE分类诊断标准,提高诊断效能,对减少误诊误治临床意义重大。目的了解NPSLE发病危险因素,建立SLE相关NP事件的诊断预测模型,优化NPSLE诊断效能。方法1.选取2009年1月至2022年4月住院患者中符合1997年美国风湿病学会(ACR)关于SLE分类标准及1999年ACR关于NPSLE定义标准的患者,收集整理SLE相关NP事件组和SLE非相关NP事件组的临床资料,分析两组间临床特征、危险因素等。2.通过临床评估小组评估所有NP事件,根据临床综合判断确立归因诊断。所有NP事件进行意大利算法模型,得出从0到10的分数,通过受试者工作特征性曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)评价该算法的效能。3.将筛选出的SLE相关NP事件危险因素和意大利算法模型得分纳入logistic模型构建预测方程,通过ROC曲线下AUC评估模型的预测能力。选取2022年5月至2022年10月含NP事件的SLE患者为验证组,利用ROC曲线下AUC评估该模型的预测效能。结果1.收集住院SLE患者共2498例,其中有NP事件患者共计455例,SLE相关NP事件患者共280例,SLE非相关NP事件患者共175例。两组间年龄、住院时长、SLEDAI评分、是否初诊、SLE病程、住院期间发生NP事件、SLE合并血液系统损害、血红蛋白、血小板计数、淋巴细胞计数、补体C3、类风湿因子、ANA滴度、SSA/Ro60抗体阳性、抗核小体抗体、抗心磷脂抗体IgM、抗β2-糖蛋白1 IgM、潘氏球蛋白阳性、脑脊液IgG/IgM/IgA、头颅CT异常、头颅MR异常共23个指标有统计学差异(PP<0.05)。2.当意大利算法模型截值≥6分时,该模型诊断SLE相关NP事件敏感性70.40%,特异性 55.40%,ROC 曲线下 AUC=0.67 (P<0.001)。3.纳入单因素分析中有统计学差异的指标,通过逐步回归法进入logistic回归,结果显示意大利算法模型得分高、年龄小、SLEDAI评分高、头部MRI异常是SLE相关NP事件的独立危险因素。当模型截值为0.65时,敏感性76.11%,特异性78.38%,ROC曲线下AUC为0.82 (P<0.001)。在验证组中,当模型截值为0.74时,敏感性63.41%,特异性86.36%,ROC 曲线下 AUC 为 0.75 (P<0.01)。结论本研究提示意大利算法模型得分高、年龄小、SLEDAI评分高和头部MRI异常是诊断SLE相关NP事件的独立预测因素,单中心已证实建立的引入意大利算法模型的诊断预测模型具有较好的诊断预测效能。

关键词：系统性红斑+++狼疮神经精神性事件神经精神性红斑狼疮危险因素诊断预测模型

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神经精神性红斑狼疮归因诊断

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 421-426页

作者：巫燕琴郑晓杰燕红梅吴舒婷董光富南方医科大学第二临床医学院广东省人民医院广东省医学科学院风湿免疫科广州510080 汕头大学医学院广东省人民医院广东省医学科学院风湿免疫科广东汕头515041 华南理工大学医学院广州510006 广东省人民医院广东省医学科学院风湿免疫科南方医科大学第二临床医学院

神经精神性红斑狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者常见并发症并成为影响SLE预后的主要因素之一。NPSLE发病机制未明,临床表现复杂多样,早期诊断和治疗仍面临严重挑战。近年来针对NPSLE归因诊断模型的相关研究越来越多,基于1999美国风湿病学会发布的NPSLE定义分类标准,当前开发的认知度较好的归因诊断模型包括Ainiala定义标准、系统性红斑狼疮国际临床协作组(Systemic Lupus International Collaborating Clinics,SLICC)分类标准模型、Monov和Monova简化模型、意大利风湿病学会(Italian Society of Rheumatology,SIR)算法模型、多学科二次评估和多态模型等,但这些模型各有优缺点,至目前为止尚缺乏公认统一的归因诊断标准,NPSLE归因诊断的金标准仍是基于临床医生的经验判断,引入不断发展的影像学技术将可能是未来优化NPSLE归因诊断的重要方向。

关键词：神经精神性红斑狼疮诊断归因模型

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神经精神性红斑狼疮的磁共振成像诊断及进展

医学综述 2014年第20期20卷 3721-3723页

作者：罗国栋柏根基南京医科大学附属淮安第一医院MR室江苏淮安223300

25％～75％的系统性红斑狼疮患者中存在中枢神经系统受累,尤其是脑,可产生各种神经精神症状,称之为神经精神性红斑狼疮（NPSLE）.近年来,随着磁共振成像（MRI）技术的不断发展,尤其是各种功能性MRI技术的发展,MRI对NPSLE的诊断、治疗及... 详细信息

25％～75％的系统性红斑狼疮患者中存在中枢神经系统受累,尤其是脑,可产生各种神经精神症状,称之为神经精神性红斑狼疮（NPSLE）.近年来,随着磁共振成像（MRI）技术的不断发展,尤其是各种功能性MRI技术的发展,MRI对NPSLE的诊断、治疗及随访过程中对病情的监测具有重要价值.该文就MRI对NPSLE的诊断及进展予以综述.

关键词：神经精神性红斑狼疮磁共振成像功能性磁共振成像

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神经精神性红斑狼疮18例临床分析

基层医学论坛 2010年第28期14卷 875-876页

作者：许百洁郑潮标揭阳市人民医院广东揭阳522000

目的探讨神经精神性红斑狼疮(NPLE)的临床表现以及诊断治疗。方法回顾性分析18例神经精神性红斑狼疮的临床表现、辅助检查、治疗以及复发情况。结果 18例患者中,15例患者完全缓解,3例患者部分缓解,其中6例患者在半年内复发。结论伴有系... 详细信息

目的探讨神经精神性红斑狼疮(NPLE)的临床表现以及诊断治疗。方法回顾性分析18例神经精神性红斑狼疮的临床表现、辅助检查、治疗以及复发情况。结果 18例患者中,15例患者完全缓解,3例患者部分缓解,其中6例患者在半年内复发。结论伴有系统性红斑狼疮特征性表现的中青年妇女以及确诊的系统性红斑狼疮患者,如出现神经精神症状,应考虑神经精神性红斑狼疮的可能。甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗对其疗效较好。

关键词：神经精神性红斑狼疮甲基泼尼松龙环磷酰胺精神系统表现

神经精神性红斑狼疮25例诱因分析及护理对策

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齐鲁护理杂志 2009年第7期15卷 116-117页

作者：张爱真山东中医药大学附属医院山东济南250000

2000年1月－2008年1月,我们分析总结25例神经精神性红斑狼疮(NP-SLE)患者的发病诱因及相应护理对策。现报告如下。[第一段]

关键词：神经精神性红斑狼疮护理对策诱因分析发病诱因

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神经精神性红斑狼疮脑脊液抗核抗体的研究

中国药物与临床 2002年第2期2卷 72-74页

作者：冉立伟沈大为新疆医科大学第一附属医院皮肤科 830054

目的　探讨神经精神性红斑狼疮 (NPLE)患者脑脊液 (CSF)中抗核抗体 (ANA)滴度测定对诊断NPLE的意义以及NPLE可能的发病机制。方法　对 2 5例NPLE患者进行CSFANA检测 ,并与 2 9例无中枢神经系统 (CNS)受累的系统性红斑狼疮 (SLE) (非NPLE... 详细信息

目的　探讨神经精神性红斑狼疮 (NPLE)患者脑脊液 (CSF)中抗核抗体 (ANA)滴度测定对诊断NPLE的意义以及NPLE可能的发病机制。方法　对 2 5例NPLE患者进行CSFANA检测 ,并与 2 9例无中枢神经系统 (CNS)受累的系统性红斑狼疮 (SLE) (非NPLE)患者及 30例具有CNS病变的非SLE患者的CSFANA进行统计学分析与比较。结果　①CSFANA≥ 1:80诊断NPLE灵敏度 76 % ,特异度 10 0 % ,阳性预测值 10 0 % ;②NPLE组CSFANA阳性率显著高于非NPLE及非SLE(分别P =0 0 0 0 6 ,P =0 0 0 0 0 )。结论　CSFANA≥ 1∶80为可靠诊断NPLE的检验标准 ;推测ANA导致NPLE的 4条途径。

关键词：系统性红斑狼疮中枢神经系统脑脊液抗核抗体诊断发病机制神经精神性红斑狼疮

儿童神经精神性红斑狼疮的临床特征及高危因素分析

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儿童神经精神性红斑狼疮的临床特征及高危因素分析

作者：杜加庭西安医学院

学位级别：硕士

目的通过对儿童神经精神性红斑狼疮(Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)及儿童系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)的临床和实验室指标的分析,探讨儿童NPSLE发生的危险因素,为儿童NPSLE的早期识别提供临床依据。方法收集2016年12月至2022年12月西安市儿童医院风湿免疫科收治的明确诊断为NPSLE患儿26例作为NPSLE组(实验组),同期同时收治的76例SLE患儿作为SLE组(对照组),回顾性分析两组患儿的一般资料、临床特征及实验室检查结果,分别收集两组患儿相关临床资料,探讨儿童NPSLE发生的影响因素。结果(1)本研究NPSLE组共纳入26例患儿,其中男性3例,女性23例,年龄中位数9.95岁。SLE组共纳入76例患儿,包括男性8例,女性68例,年龄中位数10.65岁。结果表明,两组性别和年龄之间的差异无统计学意义(P>0.05)。NPSLE组临床表现以头痛为主,表现为头痛(46.15%)12例,精神障碍(11.53%)、抽搐(11.53%)各3例,器质性脑病综合征(7.69%)、意识改变(7.69%)、头晕(7.69%)、无菌性脑膜炎(7.69%)各2例。在颅脑影像学方面,NPSLE组中阳性率为(76.9%)20例,其中脱髓鞘病变(65.00%)13例,脑沟增宽(25.00%)5例,脑白质周围间隙增宽(5.00%)1例,脑白质异常信号(5.00%)1例。NPSLE组与SLE组相比,在发热、肾脏系统受累、呼吸系统受累、血液系统受累方面差异具有统计学意义(P<0.05)。与SLE组相比,NPSLE组白细胞、淋巴细胞计数、血红蛋白计数、C3、C4、白蛋白降低,血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、SLEDAI-2K评分增高等方面,差异具有统计学意义(P<0.05)。(2)经过多因素回归分析,我们发现SLEDAI-2K评分(OR=1.284,P<0.001)和抗核糖核蛋白P抗体阳性(OR=4.363,P=0.036)为是导致NPSLE发生的重要危险因素。通过采用受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)的方法,我们发现SLEDAI-2K评分的最佳临界值为19.5,并且具有较高的敏感度和特异性。结论(1)NPSLE组患儿的临床表现以头痛为主。(2)NPSLE组患儿的影像学检查中头颅MRI阳性率较高,大多表现为颅脑脱髓鞘病变。(3)抗核糖核蛋白P抗体阳性、SLEDAI-2K评分增高是NPSLE发生的独立危险因素,在SLE患儿中抗核糖核蛋白P抗体阳性者出现NPSLE的风险是抗核糖核蛋白P抗体阴性者的4.363倍;当SLEDAI-2K评分≥19.5时,其预测NPSLE发生的敏感度为80.8%,特异度为90.3%。

关键词：系统性红斑狼疮神经精神性红斑狼疮影响因素

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老年神经精神性红斑狼疮22例临床分析

中国血液流变学杂志 2002年第4期12卷 380-381页

作者：赵菊芳吕冬青温州医学院附属台洲医院神经内科台州317000

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统损害的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,症状无特异性,特别是老年人,以神经精神为首发症状的SLE,更容易误诊.本文回顾分析了我院1990～2000年间收治的22例长期误诊的NPLE病例,现报道如下.

关键词：神经精神性红斑狼疮临床分析系统性红斑狼疮误诊老年人 SLE 诊断

护理干预对神经精神性红斑狼疮患者认知功能的影响

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临床医学工程 2009年第2期16卷 68-69页

作者：黄朝仪广州医学院第二附属医院风湿内科广东广州510260

目的:观察护理干预对系统性红斑狼疮脑病患者认知功能的影响。方法:61例系统性红斑狼疮脑病患者随机分为两组。对照组30例按一般内科常规进行治疗及护理,观察组31例除以上常规治疗、护理外,着重进行病情观察、心理指导、平衡营养饮食、... 详细信息

目的:观察护理干预对系统性红斑狼疮脑病患者认知功能的影响。方法:61例系统性红斑狼疮脑病患者随机分为两组。对照组30例按一般内科常规进行治疗及护理,观察组31例除以上常规治疗、护理外,着重进行病情观察、心理指导、平衡营养饮食、防护并发症等护理干预措施。评估并比较两组患者不同护理前后的认知功能。结果:观察组患者对领悟、相似性、数字广度、数字符号和木块图的认知程度普遍提高(P红斑狼疮脑病患者的认知功能。

关键词：神经精神性红斑狼疮护理干预认知功能