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恶性胃肠道神经外胚层肿瘤2例临床病理分析

临床与实验病理学杂志 2019年第12期35卷 1460-1463页

作者：李琳付尧濮晓红吴鸿雁孙琦陈洁宇史炯李志文樊祥山南京大学医学院附属鼓楼医院病理科

目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特点、免疫表型和分子遗传学特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法收集2例MGNET的临床病理资料并结合相关文献,分析其临床... 详细信息

目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理学特点、免疫表型和分子遗传学特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法收集2例MGNET的临床病理资料并结合相关文献,分析其临床特征、影像学特点、组织学特征,采用FISH检测EWSR1基因重排。结果例1女性,30岁。临床表现为腹痛黑便,小肠占位,影像学提示小肠肿瘤伴肝转移。例2女性,35岁。影像学示盆腔占位及肝占位。眼观:2例肿瘤主体均位于小肠,直径分别为5 cm和9.5 cm。镜检:2例肿瘤组织均呈实性片状排列,散在可见菊形团和假乳头状结构;肿瘤细胞形态多样;其中例2灶性区可见细胞质透明。免疫表型:2例SOX10和S-100蛋白均弥漫强阳性,部分表达神经内分泌标志物,不表达胃肠道间质肿瘤标志物、肌源性标志物、黑色素标志物等。FISH检测2例均存在EWSR1基因重排。例1患者随访18个月尚存活,例2失访。结论MGNET非常罕见,是一种侵袭性软组织肉瘤,好发于小肠。对该肿瘤的诊断主要依据其独特的组织形态学和免疫表型特征,EWSR1融合基因检测有助于确诊及鉴别诊断。该肿瘤需与其他胃肠道的小蓝圆细胞和梭形细胞肿瘤进行鉴别。

关键词：胃肠道肿瘤神经外胚层肿瘤 EWSR1基因 FISH

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卵巢原发原始神经外胚层肿瘤诊治进展

现代妇产科进展 2018年第2期27卷 139-141页

作者：钞晓培谭先杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

卵巢原发原始神经外胚层肿瘤(PNETs)是向原始神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,临床罕见,侵袭性强、且死亡率高,病理是诊断的金标准。目前无明确诊治指南,文献多为个案报道,其治疗方案常借鉴尤文氏肉瘤家族肿瘤,多采用根治性切除手术联... 详细信息

卵巢原发原始神经外胚层肿瘤(PNETs)是向原始神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,临床罕见,侵袭性强、且死亡率高,病理是诊断的金标准。目前无明确诊治指南,文献多为个案报道,其治疗方案常借鉴尤文氏肉瘤家族肿瘤,多采用根治性切除手术联合全身性化疗和(或)放疗的综合方案。卵巢原发PNETs在首次就诊时常表现出转移,临床预后极差,生存期从10.8个月到3年不等。

关键词：卵巢神经外胚层肿瘤诊治进展

颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理分析

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临床放射学杂志 2014年第6期33卷 822-827页

作者：刘香张嘉君赵茜茜黄丽霞许乙凯南方医科大学南方医院影像中心广州硕士研究生510515

目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的MRI及病理特征,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析17例经病理证实的颅内PNET的MRI及病理表现。结果 1例仅表现为瘤性脑脊膜炎。16例为颅内单发肿块,其中... 详细信息

目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的MRI及病理特征,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析17例经病理证实的颅内PNET的MRI及病理表现。结果 1例仅表现为瘤性脑脊膜炎。16例为颅内单发肿块,其中位于侧脑室周围脑叶内(9例)及幕上脑室内(2例)者体积较大,囊变坏死多;近中线区如基底节及丘脑(3例)、桥臂及松果体区(各1例)肿瘤体积较小,囊变坏死少;肿块多呈类圆形、偏实性、边界较清、瘤周水肿轻或无,实质信号似脑灰质、瘤内因出血(10例)、钙化(2例)及囊变(14例)而信号混杂;增强3例呈多发不规则环形强化,1例轻度强化,余呈明显不均一强化,且3例发生脑脊液播散。病理上,瘤组织由致密小圆细胞构成,浸润性生长,部分形成菊形团,免疫组织化学示多种神经源性标记物阳性表达;其中髓上皮瘤2例,室管膜母细胞瘤1例,神经母细胞瘤1例,未具体分型者PNET 13例。结论颅内PNET的影像表现有一定特点,MRI有助于该病的诊断和指导治疗,确诊仍依赖病理。

关键词：神经外胚层肿瘤原始脑肿瘤磁共振成像病理学

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恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理观察

诊断病理学杂志 2015年第6期22卷 347-350,353页

作者：雍翔谷从友武世伍陶仪声蚌埠医学院第一附属医院病理科安徽蚌埠233000

目的探讨恶性胃肠神经外胚层肿瘤(GNET)的临床病理学特点。方法对1例GNET进行光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交(FISH)检测,并复习相关文献。结果镜下肿瘤位于胃壁黏膜下层及肌壁间,瘤细胞呈圆形、卵圆形至梭形,片状或巢状分布。局... 详细信息

目的探讨恶性胃肠神经外胚层肿瘤(GNET)的临床病理学特点。方法对1例GNET进行光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交(FISH)检测,并复习相关文献。结果镜下肿瘤位于胃壁黏膜下层及肌壁间,瘤细胞呈圆形、卵圆形至梭形,片状或巢状分布。局部瘤细胞排列成假腺样和假乳头样,瘤细胞中等大小,胞质丰富、淡嗜酸;核呈空泡状,部分瘤细胞有小核仁及核内包涵体,核分裂象4个/10HPF。间质内可见破骨细胞样巨细胞,散在分布。免疫组化:瘤细胞vimentin和S-100(+),HMB-45、melan-A和CD117等均(-);破骨样多核巨细胞CD68(+)。FISH信号异常(如1F1G1R等)的细胞比例为71%(>阈值15%),EWSR1基因断裂。结论恶性胃肠神经外胚层肿瘤可能为一独特临床病理单元,应与原发于胃肠道的透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。

关键词：胃肠肿瘤神经外胚层肿瘤免疫组化荧光原位杂交

中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

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临床放射学杂志 2012年第7期31卷 922-925页

作者：李建胜汪丹凤刘恺张雪林南方医科大学南方医院影像中心广州510515 深圳市宝安区沙井人民医院放射科广东518104

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特征,以提高对此病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的9例PNET患者的CT和MRI资料。结果发生于大脑半球7例,脑干及松果体区各1例。9例病灶边界... 详细信息

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特征,以提高对此病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的9例PNET患者的CT和MRI资料。结果发生于大脑半球7例,脑干及松果体区各1例。9例病灶边界均清晰,密度或信号不均匀。CT平扫实质部分与脑灰质等或稍高密度,MRI上T1WI呈与脑灰质等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号。7例无或轻度瘤周水肿;6例有明显占位效应;瘤内出血6例,钙化5例;6例见流空血管信号穿行,6例与侧脑室关系密切。5例与局部硬脑膜相连,其中2例邻近骨质变薄,增强扫描多明显强化。结论 PNET影像学表现有一定特征性。

关键词：神经外胚层肿瘤磁共振成像体层摄影术,X线计算机

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色素性神经外胚层肿瘤二例

中华病理学杂志 2010年第8期39卷 564-565页

作者：赵燕于鸿宋振缃江苏省泰州市人民医院病理科 225300

例1男，6个月。发现左下颌骨肿块1个月，生长快，于2009年7月14日入院。患儿母亲最初发现时花生米大小，就诊时肿块最大径约4cm。各项实验室检查基本正常。X线示：左下颌骨牙槽突溶骨性破坏。行肿瘤完整切除＋下颌骨肿瘤刮除术。例2男... 详细信息

例1男，6个月。发现左下颌骨肿块1个月，生长快，于2009年7月14日入院。患儿母亲最初发现时花生米大小，就诊时肿块最大径约4cm。各项实验室检查基本正常。X线示：左下颌骨牙槽突溶骨性破坏。行肿瘤完整切除＋下颌骨肿瘤刮除术。例2男，40岁。

关键词：神经外胚层肿瘤色素性颌骨肿块 2009年实验室检查溶骨性破坏肿瘤刮除术完整切除

CT和MR在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值探讨

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现代医用影像学 2019年第9期28卷 2034-2036页

作者：黄蓉饶友鹏苏鸿林苏友恒福建省龙岩市第二医院影像科

目的:研究CT和MR两种检查在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值。方法:共选取收集了2017年1月至2018年4月,我院收治的腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者45例。按照不同的检查方法,将全部患者平均分为对照1组、对照2组和观察... 详细信息

目的:研究CT和MR两种检查在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值。方法:共选取收集了2017年1月至2018年4月,我院收治的腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者45例。按照不同的检查方法,将全部患者平均分为对照1组、对照2组和观察组,每组患者的人数均为15例。为对照1组的患者,应用CT检查方法;为对照2组的患者,使用MR检查方法;为观察组的患者同时采用两种方法进行检查。结果:两种方法的单独应用与联合使用,均体现出较高的准确度,各项数据差异不具有统计学意义(P>0.05)。结论:通过全文的分析和论述可以看出,CT和MR两种影像学检查方法,对于腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断有效性均体现出了较高的水平,两种方法均值得推广与应用。

关键词： CT MR 腹部神经外胚层肿瘤应用价值

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脑内原始神经外胚层肿瘤的影像表现

实用放射学杂志 2008年第3期24卷 292-294页

作者：张继良史大鹏徐俊玲黄九峰窦社伟连建敏闫峰山河南省人民医院放射科河南省人民医院放射科河南郑州450003

目的探讨脑内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特点。方法分析经病理证实的5例PNET共7个病灶的CT和MRI表现特点。结果肿瘤位于大脑半球3例,小脑2例。CT平扫见肿瘤呈分叶状,与脑灰质等或略高密度影。... 详细信息

目的探讨脑内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特点。方法分析经病理证实的5例PNET共7个病灶的CT和MRI表现特点。结果肿瘤位于大脑半球3例,小脑2例。CT平扫见肿瘤呈分叶状,与脑灰质等或略高密度影。MRI见5个病灶境界清楚,信号不均匀,实质部分T1WI呈等或略低信号,T2WI呈等或略高信号。5例病灶边缘见类包膜样改变,T2WI呈略低信号;轻微水肿5个病灶。3个周围可见血管流空。增强后7个病灶实质及类包膜呈明显强化。结论脑内PNET有较特征的MRI表现。

关键词：脑神经外胚层肿瘤磁共振成像体层摄影术,X线计算机

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恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理观察

大家健康(学术版) 2016年第13期10卷 162-163页

作者：刘茜贵阳护理职业学院

目的:通过光镜观察、免疫组化标记、荧光原位杂交检测等记录分析恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理学的主要特点情况。方法:选取2013年12月医院收治的1例恶性胃肠神经外胚层肿瘤患者,通过光镜观察、免疫组化标记、荧光原位杂交检测等方法对该... 详细信息

目的:通过光镜观察、免疫组化标记、荧光原位杂交检测等记录分析恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理学的主要特点情况。方法:选取2013年12月医院收治的1例恶性胃肠神经外胚层肿瘤患者,通过光镜观察、免疫组化标记、荧光原位杂交检测等方法对该病例相关资料进行回顾性总结,并且结合相关文献资料对恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理特点情况进行总结。结果:手术胃部分切除样本一个,大弯部位15.3 cm,小弯部位8 cm,肿块大小7.1 cm×6.2 cm×5.1 cm,肿块切面颜色呈灰白色,质地较硬;肿瘤位置在黏膜肌层、下层,肿瘤细胞片状、巢状分布,瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞质透亮、充盈,细胞核空泡形,染色后细胞核周围颜色最深;肿瘤细胞S-100、vimentin(+),CD-57、bcl-2局部(+),破骨细胞样多核巨细胞CD-68(+),melan-A、HMB-45、DOG-1、CD-21/23/30/34/35/56全部(-);检测发现信号异常细胞占总数70%,说明EWSRI基因出现断裂。结论:恶性胃肠神经外胚层肿瘤具有较为独特的形态学、免疫学、分子学特征,在临床中应注意和其他恶性肿瘤进行区分。

关键词：恶性胃肠肿瘤神经外胚层肿瘤病理学免疫组化标记