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真性红细胞增多症合并Good综合征及粒细胞缺乏一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 522-524页

作者：田卫伟刘朵平边思成马梁明王涛谢云霞赵静萍赵汀梓山西大医院血液科太原030032

真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种慢性造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病，常伴白细胞及血小板增多。97％～99％的PV患者有JAK2V617F或JAK2第12外显子突变”。衰竭期可有粒细胞减少和（或）血小板减少。

关键词：真性红细胞增多症 Good综合征粒细胞缺乏文献复习 JAK2V617F 骨髓增殖性疾病造血干细胞血小板增多

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）

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中华血液学杂志 2016年第4期37卷 265-268页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组

近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，... 详细信息

近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。

关键词：红细胞增多症诊断专家意见治疗原则真性红细胞增多症中国临床实践指导中华医学会实验室检查

真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第7期43卷 537-541页

作者：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组肖志坚不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020

自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016版)》[1]发布后, 对真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步[2,3]。为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导,... 详细信息

自《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016版)》[1]发布后, 对真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)的诊断、预后分层、新药和传统治疗药物再评估的认识又有了长足的进步[2,3]。为给我国血液科医生提供规范化的临床实践指导, 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组组织国内相关专家制定了本指南。

关键词：真性红细胞增多症中华医学会血液科中国专家共识诊断与治疗血液学规范化预后分层

真性红细胞增多症患者骨髓CD_(34)阳性细胞凋亡及增殖特征研究

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中华血液学杂志 2004年第4期25卷 195-197页

作者：白洁邵宗鸿刘鸿施均何广胜曹燕然涂梅峰崔振珠贾海蓉孙娟钱林生杨天楹杨崇礼中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情... 详细信息

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 阳性细胞的凋亡、增殖情况。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 0例PV患者及 10例原发性血小板增多症 (ET)患者和 12名正常人骨髓CD34 阳性细胞AnnexinⅤ以及细胞增殖相关抗原Ki6 7的表达情况并分析其与PV临床表现的相关性。结果　PVCD34 阳性细胞AnnexinⅤ表达率为 (15 .96± 1.4 5 ) % ,ET为 (15 .5 3± 1.76 ) % ,明显低于正常对照组的 (2 3.6 1± 3.89) % (P 细胞Ki6 7表达率PV为 (4 8.79± 11.6 8) % ,ET为 (4 9.6 0±9.98) % ,明显高于正常对照组的 (33.87± 6 .82 ) % (P 细胞凋亡与血红蛋白、白细胞计数、内源性红系集落呈负相关 (分别r=- 0 .4 81,P =0 .0 37;r=- 0 .5 38,P =0 .0 2 6 ;r=- 0 .6 32 ,P =0 5 0 )。凋亡增殖比与血红蛋白、白细胞计数呈负相关 (分别r=- 0 .5 37,P =0 .0 18;r=- 0 .6 6 7,P =0 0 0 3)。结论　PV患者骨髓CD34 阳性细胞有低凋亡及高增殖特点 ,低凋亡与疾病严重度相关。

关键词：真性红细胞增多症骨髓CD34阳性细胞细胞凋亡细胞增殖双色流式细胞仪骨髓造血于细胞

真性红细胞增多症患者伴骨髓纤维增生的可能危险因素分析

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中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1780-1786页

作者：王德好赵霈王子卿杨二鹏李雨蒙牛继聪陈奕陈科王明镜刘为易吕妍胡晓梅北京中医药大学研究生院北京100029 中国中医科学院西苑医院血液科北京100091 中国中医科学院研究生院北京100700

目的:了解伴有骨髓纤维增生的真性红细胞增多症(PV)患者的生物学特征,并进一步分析影响PV患者骨髓纤维增生的危险因素,为预测PV患者骨髓纤维增生发生提供思路。方法:收集中国中医科学院西苑医院血液科收治的PV患者40例,将患者根据是否... 详细信息

目的:了解伴有骨髓纤维增生的真性红细胞增多症(PV)患者的生物学特征,并进一步分析影响PV患者骨髓纤维增生的危险因素,为预测PV患者骨髓纤维增生发生提供思路。方法:收集中国中医科学院西苑医院血液科收治的PV患者40例,将患者根据是否伴有骨髓纤维增生分为增生和非增生两组,比较两组患者基础临床特征、血常规、生化、骨髓细胞、凝血功能等指标的差异,进一步多因素回归分析影响PV患者骨髓纤维组织增生的独立危险因素。结果:与非增生组比较,增生组PV患者的JAK2突变率明显升高(95%vs70%,P=0.037),嗜酸细胞计数(0.19vs0.11,P=0.047)及嗜酸性粒细胞占比(1.84vs1.27,P=0.001)均显著升高,甘油三酯(1.55vs1.91,P=0.038)与低密度脂蛋白(1.50vs3.08,P=0.000)均明显降低,骨髓造血容量(0.85vs0.6,P=0.001)、粒红比(3.40vs1.89,P=0.033)、淋红比(0.60vs0.42,P=0.033)及粒细胞+淋细胞/红细胞比值(3.72vs2.37,P=0.026)均显著升高,凝血酶时间(18.84vs18.12,P=0.043)明显延长。进一步对上述因素进行多因素回归分析,提示,外周血嗜酸性粒细胞占比≥2%及低密度脂蛋白≤2 mmol/L是PV患者骨髓纤维组织增生的独立危险因素(P细胞占比增加及低密度脂蛋白降低是PV患者骨髓纤维组织增生的危险因素。

关键词：真性红细胞增多症骨髓活检纤维组织增生嗜酸性粒细胞低密度脂蛋白

真性红细胞增多症中西医结合诊疗专家共识(2022年)

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中国中西医结合杂志 2023年第12期43卷 1413-1419页

作者：世界中医药学会联合会血液病专业委员会中华中医药学会血液病分会中国民族医药学会血液病分会世界中医药学会联合会血液病专业技术标准审定委员会邸海侠世界中医药学会联合会血液病专业委员会中华中医药学会血液病分会中国民族医药学会血液病分会世界中医药学会联合会血液病专业技术标准审定委员会

1前言真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),简称真红,是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤,多见于老年患者,年发病率为0.84/10万,无性别差异[1,2],中位生存时间10.9~27.8年[3]。近年来,随着分子生物学的发... 详细信息

1前言真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV),简称真红,是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤,多见于老年患者,年发病率为0.84/10万,无性别差异[1,2],中位生存时间10.9~27.8年[3]。近年来,随着分子生物学的发展,PV的分子机制研究得到了不断深入,对该病的诊断、预后有了新的认识,2022年中华医学会血液学分会对真红诊治指南进行了更新,靶向治疗成为真红治疗的热点,可有效降低红细胞比容,缓解相关症状[4]。

关键词：真性红细胞增多症中华医学会中位生存时间克隆性老年患者红细胞比容靶向治疗专家共识

真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞植入再生障碍性贫血小鼠

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中国组织工程研究 2015年第23期19卷 3705-3710页

作者：钟淑萍田静刘香侯丽君何志国徐景勃李学刚谢锋庞文正梁安琪中山大学附属第五医院血液风湿科广东省珠海市519000 解放军第四军医大学唐都医院血液科陕西省西安市710038

背景:真性红细胞增多症患者骨髓的高增殖低凋亡特性使其造血干细胞植入NOD/SCID小鼠后成功分化出粒红系细胞,但其能否植入并改善再生障碍性贫血小鼠造血功能,目前国内外尚未有报道。目的:探讨JAK2阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细... 详细信息

背景:真性红细胞增多症患者骨髓的高增殖低凋亡特性使其造血干细胞植入NOD/SCID小鼠后成功分化出粒红系细胞,但其能否植入并改善再生障碍性贫血小鼠造血功能,目前国内外尚未有报道。目的:探讨JAK2阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞植入后对再生障碍性贫血小鼠造血重建的影响。方法:应用注射用重组人γ-干扰素联合白消安的方法建立再生障碍性贫血小鼠模型,随机分为实验组(n=10)和对照组(n=10),给药结束后第5天实验组经尾静脉输注真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞悬液,对照组同法输注等容积生理盐水。输注后第14天检测小鼠外周血常规、骨髓细胞形态、骨髓组织病理变化以及小鼠外周血和骨髓内CD45+细胞的百分含量。结果与结论:输注后第14天,实验组小鼠血细胞计数三系减少,骨髓涂片可见散在淋巴细胞和早期造血细胞,骨髓组织活检可见骨髓增生减低,少量粒系细胞及幼红细胞,未见巨核细胞,与对照组比较,造血功能无明显改善。对照组小鼠外周血及骨髓均未检测到CD45+细胞,实验组小鼠外周血及骨髓均可检测到人源化的CD45+细胞,且骨髓中CD45+细胞比外周血高,提示JAK2V617F阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞能成功植入再生障碍性贫血小鼠体内,但血常规、骨髓涂片及活检结果显示未能明显改善骨髓造血功能。

关键词：骨髓细胞红细胞增多症,真性贫血,再生障碍性模型,动物干细胞移植真性红细胞增多症 JAK2V617F 再生障碍性贫血动物模型

真性红细胞增多症与原发性血小板增多症的实验室检查特征

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临床检验杂志 2013年第4期31卷 310-312页

作者：宋军史敏高占玺刘梅河北医科大学第二医院检验科石家庄050000

目的根据2008年WHO诊断标准,分析真性红细胞增多症(PV)与原发性血小板增多症(ET)患者的实验室检查特征。方法回顾性分析114例PV、ET初诊患者血液、骨髓涂片、骨髓病理组织学及JAK2V617F基因检测结果。结果与ET患者相比,PV患者WBC和Hb水... 详细信息

目的根据2008年WHO诊断标准,分析真性红细胞增多症(PV)与原发性血小板增多症(ET)患者的实验室检查特征。方法回顾性分析114例PV、ET初诊患者血液、骨髓涂片、骨髓病理组织学及JAK2V617F基因检测结果。结果与ET患者相比,PV患者WBC和Hb水平增高(P红细胞系百分数增高(P细胞系、粒/红比值、巨核细胞计数增高(P<0.05)。JAK2V617F基因阳性ET患者骨髓活检多见三系增生,未见骨髓纤维化。结论 PV、ET患者及JAK2V617F基因阳性或阴性的PV、ET患者实验室检查特征不同,对指导临床诊断具有一定意义。

关键词：真性红细胞增多症原发性血小板增多症 JAK2V617F基因

真性红细胞增多症合并Sweet综合征一例并文献复习

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中华内科杂志 2013年第1期52卷 52-54页

作者：郭慧梅化罗明薛华赵松颖王静郭明河北大学附属医院血液科河北省保定071000

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome，SS），又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，其发病机制不明，约20％患者合并恶性肿瘤，与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML），而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发ss... 详细信息

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome，SS），又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，其发病机制不明，约20％患者合并恶性肿瘤，与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML），而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发ss患者并进行文献复习，以加深认识。

关键词： Sweet综合征真性红细胞增多症文献复习急性髓性白血病中性粒细胞性皮病发病机制恶性肿瘤发热性