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NUDT15基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病6-巯基嘌呤治疗耐受性的关系

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白血病．淋巴瘤 2022年第5期31卷 286-289页

作者：王静王晓欢郝国平程艳丽陆海燕索涛莉山西省儿童医院晋源院区血液科太原030025

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者NUDT15基因多态性与6-巯基嘌呤(6-MP)治疗耐受性的关系。方法选择2019年1月至2020年12月于山西省儿童医院明确诊断为ALL的患儿58例,均采用CCLG-ALL2018方案化疗,骨髓达完全缓解,在维持治疗阶段... 详细信息

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者NUDT15基因多态性与6-巯基嘌呤(6-MP)治疗耐受性的关系。方法选择2019年1月至2020年12月于山西省儿童医院明确诊断为ALL的患儿58例,均采用CCLG-ALL2018方案化疗,骨髓达完全缓解,在维持治疗阶段接受6-MP口服治疗。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测NUDT15基因单核苷酸多态性,分析不同NUDT15基因型患儿应用6-MP治疗的骨髓抑制情况及6-MP耐受剂量。结果58例患儿中,NUDT15基因TT型3例,CC型46例,TC型9例。在6-MP维持治疗阶段,3组不同NUDT15基因型患儿的白细胞计数、血红蛋白、血小板计数比较,差异均有统计学意义(均P病的治疗。

关键词：白血病,淋巴样多态性,单核苷酸 NUDT15基因巯基嘌呤中性粒细胞减少

含克拉屈滨方案治疗复发难治急性淋巴细胞白血病11例疗效

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白血病.淋巴瘤 2023年第9期32卷 528-532页

作者：王买红刘学秦先念陈果谭栩马影影张诚张曦陆军军医大学第二附属医院新桥医院血液病医学中心重庆400037

目的探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子)方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资... 详细信息

目的探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子)方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料,总结疗效及安全性。结果11例患者中,男性7例,女性4例,中位年龄28岁(4~58岁);B⁃ALL 8例,急性混合细胞白血病1例,急性早期前体T淋巴细胞白血病2例;TP53突变1例,NOTCH1突变2例,KRAS突变2例,NRAS突变2例;1例染色体为超二倍体,1例为复杂染色体。11例患者中,CLAG+多柔比星脂质体治疗4例,CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例,CLAG+依托泊苷治疗1例,CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例,CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例,CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例,CLAG+伊达比星治疗1例,CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中,5例完全缓解,1例部分缓解,5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制(11例)、粒细胞缺乏伴发热(6例)、败血症(3例),无治疗相关死亡。结论含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效,安全性较好,患者可耐受。

关键词：白血病,淋巴样克拉屈滨复发难治治疗结果

淋巴样增强结合因子1蛋白表达在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中的诊断及鉴别诊断研究

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中华病理学杂志 2021年第3期50卷 207-212页

作者：陈雪芮炜玮毕珂吴运瑾张素霞张龙余捷修冰易祥华曾郁上海市同济医院病理科 200065 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科 200010 上海市同济医院血液科 200065

目的研究淋巴样增强结合因子1(LEF1)蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(LBL/ALL)和小B细胞淋巴瘤中的表达,探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL... 详细信息

目的研究淋巴样增强结合因子1(LEF1)蛋白在淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(LBL/ALL)和小B细胞淋巴瘤中的表达,探讨其在LBL/ALL病理诊断及鉴别诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年12月上海市同济医院就诊及会诊的53例LBL/ALL石蜡组织标本,采用免疫组织化学法检测LEF1、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)蛋白表达,比较LEF1和TdT诊断的特异度、灵敏度。检测小B细胞淋巴瘤包括慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤共77例LEF1蛋白表达,比较LBL/ALL与各亚型小B细胞淋巴瘤LEF1蛋白表达差异。单因素分析LEF1蛋白表达与LBL/ALL患者总生存与无进展生存的相关性。结果LBL/ALL中LEF1蛋白表达阳性率为100%(53/53),中位值90%;TdT阳性率为84.9%(45/53;T-LBL/ALL为78.1%,B-LBL/ALL为95.2%),中位值80%;LEF1和TdT阳性率及中位值差异均有统计学意义(P值分别为0.008,0.001)。CLL/SLL LEF1蛋白表达阳性比例为14/18,中位值45%;滤泡性淋巴瘤(0/16)、套细胞淋巴瘤(0/16)、边缘区B细胞淋巴瘤(0/19)、华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(0/8)LEF1蛋白均为阴性。B-LBL/ALL与小B细胞淋巴瘤比较,LEF1阳性率有显著差异。本组LBL/ALL病例中位随访时间16个月,LEF1蛋白表达与LBL/ALL总生存和无进展生存差异无统计学意义。结论LEF1免疫组织化学检测诊断LBL/ALL有很高的灵敏度和较好的特异度,与TdT联用可提高LBL/ALL诊断率。

关键词：白血病,淋巴样诊断,鉴别免疫组织化学淋巴样增强结合因子1

年长儿童及青少年急性淋巴细胞白血病多中心临床研究

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中华血液学杂志 2018年第9期39卷 717-723页

作者：张娜沈树红王宁玲李红杨静薇邵静波蒋慧汤静燕上海市儿童医院、上海交通大学附属儿童医院血液/肿瘤科 200040 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科安徽医科大学第二附属医院血液科

目的分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞向血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案的远期疗效。方法收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10～18岁ALL患儿的临床资料，采用ALL-2005／2009方案治疗，分析其临床特征、疗效及... 详细信息

目的分析10岁以上儿童和青少年急性淋巴细胞向血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案的远期疗效。方法收集2005年5月1日至2015年4月30日初发的10～18岁ALL患儿的临床资料，采用ALL-2005／2009方案治疗，分析其临床特征、疗效及预后差异。结果共入组237例ALL患儿，ALL-2005方案治疗76例，ALL-2009方案治疗161例。初治诱导治疗完全缓解率为94．5％；64例（28．6％）复发，中位复发时间为14．5（3—79）个月；70例（29．5％）死亡。中位随访65（25～130）个月，5年无事件生存（EFS）率与5年总生存（OS）率分别为（63．1±3．3）％和（68．4±3．2）％；7年EFS率与OS率分别为（61．0±3．5）％和（67．6±3．3）％。ALL-2005和ALL-2009方案中危组5年EFS率为（73．6±6．1）％和（71．7±4．3）％，差异无统计学意义（X2=0．064，P=0．801）。ALL-2005和ALL-2009方案高危组5年EFS率分别为（27．6±9．6）％和（33．9±9．3）％，差异无统计学意义（X2=0．296，P=0．586）。ALL-2005和ALL-2009方案组5年累积复发率分别为（33．8±5．7）％和（32．6±4．1）％，差异无统计学意义（X2=0．055，P=0．815）。两组病死率分别为36．8％和29．8％，差异无统计学意义（X2=2．869，P=0．090）。影响预后的单因素分析显示，年龄大、男性、危险度分组高危、BCR—ABL或Ph阳性、诱导治疗未缓解是影响预后的危险因素（X2值分别为4．764、4．796、46．410、9．560、25．450；P值分别为0．029、0．029、〈0．001、0．049、〈0．001）。Cox回归多因素分析显示：男性、危险度分组高危、诱导治疗未缓解是影响预后的独立危险因素（RR值分别为1．790、2．727、2．719；P值分别为0．021、0．000、O．012）。结论ALL-2009方案较ALL-2005方案增强了中危组的化疗强度，但未改善该组的预后。BCR-ABL阳性或t（9；22）染色体异常是影响患者预后的高危因素，ALL-2009方案中酪氨酸激酶抑制剂的应用提高了该类型患者的生存率。总体上，ALL-2009方案较ALL-2005方案生存率略有提升，病死率下降，复发率未见明显降低。

关键词：白血病,淋巴样儿童青少年无病生存率

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年长儿童急性淋巴细胞白血病多中心疗效分析

中华血液学杂志 2013年第7期34卷 581-586页

作者：蒋慧汤静燕张娜孙立荣袁晓军王宁玲上海交通大学附属儿童医院 200040 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心青岛大学医学院附属医院上海交通大学医学院附属新华医院安徽医科大学第二附属医院

目的多中心研究年长儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案（ALL一2005）的远期疗效。方法收集5家医院采用ALL-2005方案治疗的103例10～18岁初发ALL患儿资料，分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效以及预... 详细信息

目的多中心研究年长儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征，评价多中心协作组方案（ALL一2005）的远期疗效。方法收集5家医院采用ALL-2005方案治疗的103例10～18岁初发ALL患儿资料，分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效以及预后影响因素。结果①103例ALL患儿中男62例，女41例，起病时中位年龄12．3（10．3～17．4）岁。B—ALL90例（87．4％），T—ALL13例（12．6％）。中危组65例（63．1％），高危组38例（36．9％）。初诊时有4例（3．9％）患儿发生中枢神经系统白血病。89例行染色体核型检查的患儿中58例（65．2％）获得检测结果，其中正常核型37例（63．8％），异常核型21例（36．2％）。81例行分子生物学检查的患儿中16例（19．8％）融合基因检测阳性。②103例患儿经诱导治疗后97例（94．2％）获得缓解；28例复发，中位复发时间11．9（2．9～57．8）个月；38例（36．9％）死亡。截止2012年9月30日，中位随访47．0（0．4～92．6）个月，5年无事件生存（EFS）率与5年总生存率分别为（60．2±4．8）％和（64．1±4．7）％；中、高危患儿的5年EFS率分别为（73．8±5．5）％和（31．6±8-3）％，5年总生存率分别为（78．5±5．1）％和（35．9＋8．0）％（P〈0．01）。③预后影响因素分析结果显示，年龄14～18岁、BCR—ABL融合基因阳性或染色体存在t（9；22）是影响5年EFS的危险因素。结论年长儿童ALL发病和预后与其特殊的年龄、危险程度和生物学特性相关。BCR—ABL融合基因阳性或染色体存在t（9；22）是影响患儿预后的高危因素。ALL-2005治疗方案适用于大年龄组儿童ALL的治疗。

关键词：儿童白血病,淋巴样多中心研究无病生存

成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

嵌合抗原受体T细胞治疗儿童复发、难治急性B淋巴细胞白血病48例的长期疗效分析

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中华血液学杂志 2019年第4期40卷 270-275页

作者：左英熹贾月萍吴珺王静波陆爱东董陆佳张隆基张乐萍北京大学人民医院儿科 100044 航天中心医院血液科北京100049 深圳市免疫基因治疗研究院 518000

目的评价嵌合抗原受体(CAR)T细胞技术治疗复发、难治儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效,探讨影响预后的因素。方法2014年9月至2017年8月应用第四代CD19特异性CAR-T细胞治疗复发、难治CD19阳性B-ALL/B淋巴母细胞性淋巴瘤患儿48例,其... 详细信息

目的评价嵌合抗原受体(CAR)T细胞技术治疗复发、难治儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效,探讨影响预后的因素。方法2014年9月至2017年8月应用第四代CD19特异性CAR-T细胞治疗复发、难治CD19阳性B-ALL/B淋巴母细胞性淋巴瘤患儿48例,其中男29例,女19例,中位年龄8(3~17)岁。48例患儿共接受61次CAR-T细胞输注,观察输注后的不良反应,治疗前后应用流式细胞术或实时定量聚合酶链反应方法监测白血病微小残留病(MRD)水平。中位随访时间406(16~1 259)d。结果61例次CAR-T细胞输注过程中均无不良反应。CAR-T细胞输注后最常见的不良反应为细胞因子释放综合征(CRS)。仅2例患儿出现3级CRS表现,包括持续高热、惊厥、谵妄、浆膜腔积液、血压下降等,1例经对症治疗后好转,另1例应用妥珠单抗治疗后缓解。无一例患者发生CAR-T细胞治疗相关死亡。CAR-T细胞治疗反应率为77.1%,反应出现的时间为输注后第7~28天,CAR-T细胞输注前肿瘤负荷病状态及CAR-T细胞输注前的肿瘤负荷相关(P白血病或仅分子水平复发的患儿进行CAR-T细胞治疗后桥接HSCT可能是更优的治疗策略。

关键词：嵌合抗原受体白血病,淋巴样复发难治儿童

Shwachman-Diamond综合征合并急性双系列白血病1例

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中华内科杂志 2023年第2期62卷 196-199页

作者：郑东朱明霞马兰李其辉董菲王晶景红梅北京大学第三医院血液科北京100191

报道1例急性双系列白血病,因化疗后血象难以恢复伴胰腺重度脂肪化,行基因检测诊断Shwachman-Diamond综合征。该病临床特征表现为骨髓功能衰竭,胰腺外分泌功能障碍,骨骼异常,恶性肿瘤转化风险,是一种累及多系统的罕见遗传病,需临床医生... 详细信息

报道1例急性双系列白血病,因化疗后血象难以恢复伴胰腺重度脂肪化,行基因检测诊断Shwachman-Diamond综合征。该病临床特征表现为骨髓功能衰竭,胰腺外分泌功能障碍,骨骼异常,恶性肿瘤转化风险,是一种累及多系统的罕见遗传病,需临床医生提高对该病的认识。

关键词：白血病,淋巴样白血病,髓样,急性 Shwachman-Diamond综合征急性双系列白血病 TP53 治疗

嵌合抗原受体T细胞治疗儿童急性B淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植后复发一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2016年第2期37卷 115-118页

作者：左英熹王静波陆爱东贾月萍吴珺董陆佳张隆基张乐萍北京大学人民医院儿科 100044 航天中心医院血液科北京美康优娃免疫医学实验室美国佛罗里达大学医学院分子生物学和微生物学实验室

目的探讨嵌合抗原受体（CAR）T细胞技术治疗儿童急性B淋巴细胞白nL病（B-ALL）的临床疗效和不良反应.方法报道1例CAR-T细胞治疗儿童B-ALL异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发患者,并复习相关文献.结果 1例伴TEL-AML1融合基因阳... 详细信息

目的探讨嵌合抗原受体（CAR）T细胞技术治疗儿童急性B淋巴细胞白nL病（B-ALL）的临床疗效和不良反应.方法报道1例CAR-T细胞治疗儿童B-ALL异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后复发患者,并复习相关文献.结果 1例伴TEL-AML1融合基因阳性11岁B-ALL患儿,规律化疗后早期复发,于第2次完全缓解（CR）期给予allo-HSCT.治疗后骨髓微小残留病（MRD）反复阳性,化疗以及供者淋巴细胞输注（DLI）治疗无明显疗效,故给予供者来源的抗CD19的CAR-T细胞输注.该患儿经输注CAR-T细胞1＆#215;106/kg后骨髓MRD转阴,后又反复输注3次CAR-T细胞[（0.83～1.65）＆#215;106/kg],患儿持续无病生存达10个月,随后输注CAR-T细胞2次,监测外周血TEL-AML1融合基因拷贝持续升高,最终骨髓复发,因脑出血死亡.输注CAR-T细胞的主要不良反应为细胞因子释放综合征.结论抗CD19的CAR-T细胞技术治疗复发B-ALL安全有效,为复发及难治性B-ALL患儿提供了新的治疗手段.

关键词：嵌合抗原受体白血病,淋巴样复发儿童