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以心脏损害为表现的线粒体病临床、生化和基因分析

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中华儿科杂志 2013年第12期51卷 909-914页

作者：马艳艳吴桐菲刘玉鹏王峤李溪远丁圆宋金青杨艳玲北京大学第一医院儿科 100034

目的研究线粒体呼吸链复合物活性缺陷导致心脏损害患儿的临床、生化和基因特点.方法 3例患儿分别于8、4、3岁时因心律失常和心脏增大,于2009年1月至2012年5月在北京大学第一医院就诊.经过生化、尿有机酸分析、血氨基酸与酯酰肉碱谱分... 详细信息

目的研究线粒体呼吸链复合物活性缺陷导致心脏损害患儿的临床、生化和基因特点.方法 3例患儿分别于8、4、3岁时因心律失常和心脏增大,于2009年1月至2012年5月在北京大学第一医院就诊.经过生化、尿有机酸分析、血氨基酸与酯酰肉碱谱分析、溶酶体酶活性测定等检查排除了炎症、免疫性疾病及氨基酸、有机酸、脂肪酸、溶酶体代谢病导致的心脏疾病.采用外周血白细胞分光光度法测定线粒体呼吸链酶复合物活性,并进行线粒体全基因序列分析.结果 2例为肥厚型心肌病；心功能Ⅰ～Ⅱ级.1例为心律失常；心功能Ⅰ级.血清磷酸肌酸激酶、肌酸激酶同工酶增高.3例患儿均有不同类型的线粒体呼吸链酶复合物活性缺陷,例1为呼吸链复合物Ⅲ和Ⅴ缺陷,复合物Ⅰ＋Ⅲ活性18.7 nmol/（min·mg线粒体总蛋白）,复合物Ⅴ活性20.4 nmol/（min·mg线粒体总蛋白）.线粒体基因分析显示tRNAGluA14693G突变,D-loop区T16519C突变.例2为单纯呼吸链复合物Ⅰ缺陷,活性为22.0 nmol/（min·mg线粒体总蛋白）.D-loop区A16183C、T16189C、G15043A突变.例3为呼吸链复合物Ⅳ和Ⅴ缺陷,分别是21.0 nmol/（min·mg线粒体总蛋白）和23.2 nmol/（min·mg线粒体总蛋白）.D-loop区C253T、C16187T突变.单倍型分析3例患儿均属H2a2a.结论表现为心脏损害的线粒体病临床上可表现为心肌病、心律失常等,有多种线粒体呼吸链复合物缺陷类型,线粒体基因tRNAGlu A14693G突变为病因之一.

关键词：心肌疾病线粒体疾病电子转运基因,线粒体

氧化应激在子宫内膜异位症发病机制中的研究进展

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浙江大学学报（医学版） 2018年第4期47卷 419-425页

作者：何佳怡张信美浙江大学医学院附属妇产科医院浙江杭州310006

近年来大量研究表明,子宫内膜异位症患者体内普遍存在氧化应激现象。线粒体呼吸链异常、雌激素代谢失衡、内环境铁过载和子宫内膜异位病灶可导致活性氧增多,抗氧化酶和非酶类物质减少导致患者体内抗氧化水平减弱,而环境因素则会加剧子... 详细信息

近年来大量研究表明,子宫内膜异位症患者体内普遍存在氧化应激现象。线粒体呼吸链异常、雌激素代谢失衡、内环境铁过载和子宫内膜异位病灶可导致活性氧增多,抗氧化酶和非酶类物质减少导致患者体内抗氧化水平减弱,而环境因素则会加剧子宫内膜异位症患者的氧化抗氧化失衡。本文从氧化物过度产生和抗氧化能力下降两方面分析氧化应激及其在子宫内膜异位症发病中的作用,旨在为发现子宫内膜异位症新的治疗方案提供思路。

关键词：子宫内膜异位症氧化性应激活性氧雌激素类线粒体电子转运综述

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胎盘铁转运蛋白研究进展

中国当代儿科杂志 2009年第6期11卷 510-512,F0003页

作者：赵晋英黄泽智李艳伟邵阳医学高等专科学校检验系湖南邵阳422001

铁是生命体必不可少的微量元素,参与氧和电子转运、DNA合成及多种酶促反应等,对细胞基本功能至关重要,铁对维持妊娠及胚胎正常生长发育更为重要.研究显示胎儿每天所需的300 mg铁均通过胎盘来自于母体.

关键词：铁转运蛋白胎盘胎儿发育迟缓缺铁性贫血 DNA合成免疫力下降微量元素电子转运

牛磺酸拮抗同型半胱氨酸诱导的线粒体呼吸链自由基生成和同型半胱氨酸抑制线粒体牛磺酸转运体

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中国病理生理杂志 2004年第7期20卷 1126-1133页

作者：常林赵晶徐建兴蒋维齐永芬唐朝枢北京大学第一医院心血管研究所北京大学医学部生理系北京100083 中国科学院生物物理研究所北京100010

目的 :观察同型半胱氨酸 (Hcy)对心肌线粒体电子漏及自由基生成的影响 ,以及观察牛磺酸的拮抗效应。方法 :分离大鼠心肌线粒体 ,超声波破碎线粒体制备亚线粒体 ,纯化制备猪心肌线粒体琥珀酸细胞色素C还原酶 (SCR)重组体。分别用Hcy和 /... 详细信息

目的 :观察同型半胱氨酸 (Hcy)对心肌线粒体电子漏及自由基生成的影响 ,以及观察牛磺酸的拮抗效应。方法 :分离大鼠心肌线粒体 ,超声波破碎线粒体制备亚线粒体 ,纯化制备猪心肌线粒体琥珀酸细胞色素C还原酶 (SCR)重组体。分别用Hcy和 /或牛磺酸共同孵育心肌线粒体、亚线粒体、SCR ;用化学发光法测定H2 O2 及O2 生成 ;并用滤膜抽滤法观察线粒体膜牛磺酸转运体的性质及Hcy对牛磺酸转运功能的影响。结果 :Hcy呈浓度依赖性地刺激大鼠心肌线粒体、亚线粒体氧自由基生成及SCR电子漏增加 ,牛磺酸自身不影响心肌线粒体、亚线粒体及SCR氧自由基生成 ,但呈浓度依赖性地抑制Hcy诱导的线粒体、亚线粒体及呼吸链重组体氧自由基生成。线粒体膜上存在Na+ 依赖性的牛磺酸转运体 ,Hcy呈浓度依赖性地抑制牛磺酸转运体对牛磺酸的转运功能。结论 :牛磺酸抑制Hcy刺激的线粒体呼吸链电子漏增加及氧自由基生成。线粒体膜上存在Na+ 依赖性的牛磺酸转运体。

关键词：高半胱氨酸牛磺酸线粒体电子转运自由基

适度提高血钾浓度可改善心肺复苏大鼠脑组织线粒体功能

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天津医药 2023年第7期51卷 724-728页

作者：石佳欣李诺杨叶桂方卫覃斯娜黄京菊陈蒙华广西医科大学第二附属医院重症医学科 530007 广西医科大学

目的探讨心肺复苏(CPR)时适度提高血钾浓度能否改善脑组织线粒体功能。方法80只SD大鼠随机分为假手术组(SH组)、生理盐水组(NS组)及氯化钾低(LK组)、中(MK组)和高剂量组(HK组),每组16只。经食道电刺激诱导心室颤动建立心跳骤停(CA)/CPR... 详细信息

目的探讨心肺复苏(CPR)时适度提高血钾浓度能否改善脑组织线粒体功能。方法80只SD大鼠随机分为假手术组(SH组)、生理盐水组(NS组)及氯化钾低(LK组)、中(MK组)和高剂量组(HK组),每组16只。经食道电刺激诱导心室颤动建立心跳骤停(CA)/CPR模型。CA后6 min启动CPR,同时经静脉注射生理盐水或氯化钾。观察并记录自主循环恢复(ROSC)后平均动脉压(MAP)、血钾,以及ROSC后24 h的神经功能缺损评分(NDS)、海马组织HE染色的细胞形态、海马组织ATP含量、Na^(+)/K^(+)-ATP酶活性、呼吸链复合物Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ的活性。结果与NS组相比,MK组、HK组ROSC后1 min、10 min血钾升高(P<0.05)。与NS组相比,MK组复苏后MAP变化差异无统计学意义,ROSC后24 h NDS升高(P<0.05),而HK组ROSC后8 min内的MAP明显下降(P<0.05),ROSC后24 h NDS无改善。与NS组相比,LK组海马组织呼吸链复合物Ⅲ活性升高,ATP生成增加(P<0.05);与NS组相比,MK组ROSC后24 h呼吸链复合物Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ活性升高,ATP生成增加、Na^(+)/K^(+)-ATP酶活性升高(P<0.05),ROSC后24 h海马区细胞形态改善;与NS组相比,HK组呼吸链复合物Ⅲ活性升高(P<0.05)。MK组各评估指标改善最明显。结论CPR早期适度升高血钾可改善脑组织线粒体功能,减轻脑缺血再灌注损伤。

关键词：氯化钾心肺复苏术再灌注损伤线粒体电子转运复合体

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线粒体异常与复发性流产

国际生殖健康／计划生育杂志 2020年第6期39卷 490-494页

作者：黄慧群陆浩天纪冬梅(审校) 安徽医科大学第一附属医院妇产科生殖中心安徽医科大学第一临床学院合肥230032

复发性流产是临床上常见的妊娠期并发症,也是妇产科中较为棘手的疾病之一,严重影响患者的身心健康与生活质量,但是其发病原因仍不清楚。线粒体是为细胞活动提供能量的细胞器,大量证据显示了线粒体在卵母细胞发育中的重要作用,越来越多... 详细信息

复发性流产是临床上常见的妊娠期并发症,也是妇产科中较为棘手的疾病之一,严重影响患者的身心健康与生活质量,但是其发病原因仍不清楚。线粒体是为细胞活动提供能量的细胞器,大量证据显示了线粒体在卵母细胞发育中的重要作用,越来越多研究也表明线粒体异常与复发性流产有关。维持线粒体的功能对早期胚胎发育至关重要。线粒体DNA(mtDNA)异常包括mtDNA拷贝数异常和mtDNA突变,可导致胚胎发育异常。线粒体自身功能障碍引起ATP和活性氧簇(ROS)异常、诱导细胞凋亡,也影响胚胎发育。现就mtDNA异常和线粒体功能障碍两个方面与复发性流产的发生发展作一综述,希望有助于复发性流产患者的临床诊治。

关键词：流产,习惯性线粒体 DNA,线粒体细胞凋亡氧化磷酸化腺苷三磷酸电子转运

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吡啶核苷酸调控离子通道

中华心律失常学杂志 2015年第1期19卷 76-77页

作者：徐志成洪葵南昌大学第二附属医院心血管内科江西省分子医学重点实验室 330006

吡啶核苷酸常作为辅酶，参与各种氧化还原反应及细胞代谢，还可以作为电子供体、底物或配体参与调节细胞信号转导、基因转录、电子转运。最新研究表明，吡啶核苷酸参与调控离子转运，可与电压门控性钾通道的β亚基结合，进而影响钾离子... 详细信息

吡啶核苷酸常作为辅酶，参与各种氧化还原反应及细胞代谢，还可以作为电子供体、底物或配体参与调节细胞信号转导、基因转录、电子转运。最新研究表明，吡啶核苷酸参与调控离子转运，可与电压门控性钾通道的β亚基结合，进而影响钾离子通道的门控动力学；此外，吡啶核苷酸参与调控细胞膜上电压门控性钠通道、三磷酸腺苷（ ATP）敏感钾通道及肌浆网上的钙释放通道，从而揭示其与细胞内钾、钠、钙离子的稳态有关，近年来针对吡啶核苷酸与心律失常发生的相关研究备受关注。

关键词：调控离子通道核苷酸吡啶电压门控性钾通道电压门控性钠通道氧化还原反应细胞信号转导电子转运

硫化氢对线粒体损伤后氧化呼吸链影响的研究进展

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中华损伤与修复杂志（电子版） 2018年第5期13卷 383-385页

作者：梁琰李毅青海大学西宁810016 青海大学附属医院烧伤整形科西宁810001

探讨硫化氢对线粒体损伤后氧化呼吸链的影响。已有研究证实,硫化氢在线粒体损伤后有保护氧化呼吸链,稳定细胞色素C氧化酶活性及氧化磷酸化反应的作用,进而保证ATP的生成。通过对比国内相关研究,就硫化氢对线粒体损伤后氧化呼吸链的影响... 详细信息

探讨硫化氢对线粒体损伤后氧化呼吸链的影响。已有研究证实,硫化氢在线粒体损伤后有保护氧化呼吸链,稳定细胞色素C氧化酶活性及氧化磷酸化反应的作用,进而保证ATP的生成。通过对比国内相关研究,就硫化氢对线粒体损伤后氧化呼吸链的影响,归纳其作用机制,为今后硫化氢的进一步研究提供相关的理论基础。

关键词：硫化氢线粒体疾病电子转运