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外源性生长激素对改善腹腔感染时生长激素不敏感状态中的作用

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南京大学学报（自然科学版） 2002年第5期38卷 686-692页

作者：王平李宁黎介寿南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院普通外科研究所南京210002

　探索了外源性生长激素对改善腹腔感染时生长激素不敏感中的作用.应用盲肠结扎穿孔法(CLP)制备腹腔感染大鼠模型,同时给予外源性生长激素;应用放射免疫法测定血清生长激素(GH)水平;应用逆转录多聚酶链反应(RT PCR)法测定肝组织胰岛素... 详细信息

　探索了外源性生长激素对改善腹腔感染时生长激素不敏感中的作用.应用盲肠结扎穿孔法(CLP)制备腹腔感染大鼠模型,同时给予外源性生长激素;应用放射免疫法测定血清生长激素(GH)水平;应用逆转录多聚酶链反应(RT PCR)法测定肝组织胰岛素样生长因子I(IGF I)、生长激素受体(GHR)和细胞因子信号传导抑制体3(SOCS 3)mRNA的表达;应用ELISA测定血清肿瘤坏死因子α(TNF α)和白介素6(IL 6)水平.结果表明腹腔感染组大鼠血清生长激素水平与对照组无明显差异,但肝组织IGF ImRNA表达明显下降;给予外源性生长激素后可明显降低血清TNF α和IL 6水平,同时可更快地促使GHR和IGF ImRNA表达的上调及下调SOCS 3mRNA的表达.腹腔感染时机体存在对生长激素的不敏感状态,给予外源性生长激素后可明显地改善感染状态下机体对生长激素的敏感性.

关键词：生长激素不敏感细胞因子信号传导抑制体生长激素受体胰岛素样生长因子I 大鼠模型腹腔感染

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生长激素不敏感或抵抗综合征

国外医学（内分泌学分册） 2005年第4期25卷 224-227页

作者：沈永年上海儿童医学中心 200272

生长激素不敏感综合征或抵抗综合征是由于靶细胞对生长激素(GH)不敏感而引起的一种矮小症,Laron综合征是其典型代表。本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样,多数由GH受体(GHR)基因突变所致,少数因GHR后信号转导障碍、胰岛素样生长... 详细信息

生长激素不敏感综合征或抵抗综合征是由于靶细胞对生长激素(GH)不敏感而引起的一种矮小症,Laron综合征是其典型代表。本病多呈常染色体隐性遗传。其病因复杂多样,多数由GH受体(GHR)基因突变所致,少数因GHR后信号转导障碍、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)基因突变或IGF-1受体异常引起。患者的临床表现与严重的生长激素缺乏症相似,但血生化检查示GH水平正常或升高而IGF-1和IGF结合蛋白-3水平显著降低。本病患者对外源性GH治疗无反应,目前唯一有效的治疗措施是使用重组人IGF-1替代治疗。

关键词：生长激素不敏感抵抗综合征病因分类矮小症常染色体隐性遗传

内毒素、TNF-α及IL-6在诱导生长激素不敏感中的作用

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肠外与肠内营养 2001年第4期8卷 215-220页

作者：王平李宁黎介寿南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院解放军普通外科研究所江苏南京210002

目的 :在受体和受体后水平探讨内毒素 (LPS)、TNF α及IL 6在诱导生长激素不敏感中的作用。　方法 :采用雄性SD大鼠 ,分别静注LPS、TNF α及IL 6 ,不同时相处死大鼠。应用RT PCR法测定肝组织IGF 1、GHR和SOCS 3mRNA的表达 ;应用放射免... 详细信息

目的 :在受体和受体后水平探讨内毒素 (LPS)、TNF α及IL 6在诱导生长激素不敏感中的作用。　方法 :采用雄性SD大鼠 ,分别静注LPS、TNF α及IL 6 ,不同时相处死大鼠。应用RT PCR法测定肝组织IGF 1、GHR和SOCS 3mRNA的表达 ;应用放射免疫法测定血清GH水平 ;应用酶联免疫吸附法测定血清TNF α和IL 6水平。　结果 :静注LPS后 ,各时间点血清GH水平与对照组无明显差异 ,血清TNF α和IL 6迅速升高 ,但TNF α很快即恢复至正常水平。肝组织IGF 1和GHRmRNA的表达分别在注射LPS后 12h和 8h下调最多。正常大鼠肝组织SOCS 3mRNA微弱表达 ,但在注射LPS后立即上调 ,在 1h时即上升了 7.84倍 ,线性回归分析显示IL 6水平与SOCS 3mRNA的表达呈高度正相关。静注TNF α后 ,肝组织SOCS 3mRNA的表达无明显变化 ,但可明显下调GHRmRNA的表达。静注IL 6后 ,肝组织GHRmRNA的表达无明显变化 ,但SOCS 3mRNA的表达却明显上调。　结论 :静注LPS可以诱导生长激素的不敏感 ,在受体水平与GHRmRNA的表达下调有关 ,在受体后水平与SOCS 3mRNA的表达上调有关。体内LPS的生物活性主要是由TNF α和IL 6介导的 ,TNF α和IL 6分别在受体和受体后水平发挥作用 ,但TNF α的作用具有滞后性。

关键词：生长激素不敏感生长激素受体胰岛素样生长因子1 细胞因子信号抑制子基因表达内毒素 TNF-α IL-6 腹腔感染

生长激素-胰岛素样生长因子轴在小儿先天性心脏病中的变化

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中国实用儿科杂志 2006年第6期21卷 431-432页

作者：韦丹陆元奉李艳清广西医科大学一附院儿科广西南宁530027 广西壮族自治区人民医院儿科广西南宁530020

目的探讨生长激素-胰岛素样生长因子（GH-IGF）轴在先天性心脏病患儿中的变化。方法2004年1-10月在广西医科大学一附院经超声心动图或手术确诊的先天性心脏病患儿50例，应用ELISA方法检测50例患儿及20名健康小儿血中生长激素结舍蛋白（G... 详细信息

目的探讨生长激素-胰岛素样生长因子（GH-IGF）轴在先天性心脏病患儿中的变化。方法2004年1-10月在广西医科大学一附院经超声心动图或手术确诊的先天性心脏病患儿50例，应用ELISA方法检测50例患儿及20名健康小儿血中生长激素结舍蛋白（GHBP），应用免疫放射分析检测血中胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）。结果先天性心脏病患儿血清IGF-1、IGFBP-3质量浓度下降，有紫绀及心衰者下降更为显著；GHBP浓度在有紫绀及心功能不全的患儿中下降。结论先天性心脏病患儿GH-IGF轴发生紊乱，存在生长激素抵抗或不敏感。GHR下调可能是生长激素抵抗或不敏感的分子机制之一。

关键词：先天性心脏病生长激素结合蛋白生长激素不敏感

先天性心脏病患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子轴的关系

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实用儿科临床杂志 2007年第8期22卷 579-580,598页

作者：韦丹陆元奉广西医科大学第一附属医院儿科南宁530027 广西壮族自治区人民医院儿科南宁530000

目的探讨先天性心脏病(CHD)患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴的关系。方法依据有无发绀及心力衰竭,将50例CHD患儿分为发绀组13例、非发绀组37例;非发绀组又分为2个亚组:心力衰竭组25例、无心力衰竭组12例。20例健康... 详细信息

目的探讨先天性心脏病(CHD)患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴的关系。方法依据有无发绀及心力衰竭,将50例CHD患儿分为发绀组13例、非发绀组37例;非发绀组又分为2个亚组:心力衰竭组25例、无心力衰竭组12例。20例健康儿童作为健康对照组,通过测定各组儿童血总蛋白、清蛋白及测量身高、体质量来评价其营养状况;采用免疫放射分析方法来检测血IGF-Ⅰ、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及生长激素结合蛋白(GHBP),并进行比较。结果CHD患儿急、慢性营养不良的发生率分别为62%和28%,急性营养不良的发生率发绀组与非发绀组相似(P=0.105);慢性营养不良的发生率发绀组高于非发绀组(P=0.006);各组CHD患儿血清IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平均下降,其中发绀组及心力衰竭组下降更为显著;发绀组及心力衰竭组患儿血GHBP水平下降。结论CHD患儿血清IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平下降,考虑与生长激素受体(GHR)有关,GHR下调可能是GH抵抗或不敏感的分子机制之一,而GH抵抗或不敏感是CHD患儿发生急、慢性营养不良的原因之一。

关键词： -心脏病先天性胰岛素样生长因子-Ⅰ 生长激素不敏感营养障碍

生长激素受体基因新发复合杂合变异致Laron综合征1例报道

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中华实用诊断与治疗杂志 2020年第9期34卷 961-964页

作者：杨文利桑艳梅闫洁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心北京100045

1临床资料患儿,男,4岁2个月龄,以"生长迟缓4年"于2019年2月至首都医科大学附属北京儿童医院就诊。患儿足月顺产,出生体质量3.75kg、身长50cm,1岁身长68cm,2岁身长72cm,均较同年龄、同性别儿童矮小,且生长发育较缓慢,11个月萌出左上门牙,... 详细信息

1临床资料患儿,男,4岁2个月龄,以"生长迟缓4年"于2019年2月至首都医科大学附属北京儿童医院就诊。患儿足月顺产,出生体质量3.75kg、身长50cm,1岁身长68cm,2岁身长72cm,均较同年龄、同性别儿童矮小,且生长发育较缓慢,11个月萌出左上门牙,1岁6个月会走路,智力发育正常。患儿出生时无窒息、缺氧病史,无身矮家族史。父亲身高163cm,母亲身高164cm。

关键词： Laron综合征生长激素受体基因身材矮小生长激素不敏感

生长激素受体基因突变与儿童身材矮小的相关研究

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生长激素受体基因突变与儿童身材矮小的相关研究

执业医师资格考试模拟试题及答案──其它内分泌疾病专题

中华预防医学会第二届学术年会暨全球华人公共卫生协会第二届年会

作者：宋昉戴耀华鲍秀兰陈晓丽金煜炜首都儿科研究所

目的了解生长激素受体(GHR)基因突变与非生长激素(GH)缺乏性矮小的相关性,以及GHR 基因突变患儿的临床特点,为矮小患儿的病因诊断和治疗干预提供依据。方法①应用PCR-SSCP和基因测序技术筛查和确定GHR基因突变。②通过家系成员和正常对... 详细信息

目的了解生长激素受体(GHR)基因突变与非生长激素(GH)缺乏性矮小的相关性,以及GHR 基因突变患儿的临床特点,为矮小患儿的病因诊断和治疗干预提供依据。方法①应用PCR-SSCP和基因测序技术筛查和确定GHR基因突变。②通过家系成员和正常对照人群的基因分析以及氨基酸同源序列分析等,推测突变基因的性质。结果①在6名患儿中确定了5种不同的GHR基因突变:E42K、H56R、G148E 、IVS6-30,-31CA>TG和IVS8+10G>C。这些突变均发生在GHR基因的胞外区,在国内外均未见报道。 1名患儿为纯合突变,5名患儿是杂合突变。家系成员和正常对照人群的基因分析显示这些突变非多态性改变。②比较了不同物种之间氨基酸序列的同源性和氨基酸在GHR蛋白结构的位置,初步认为H56R和G148E突变可能对蛋白功能产生影响。③在GHR基因外显子6确定了一种多态性突变:G168G(GGA>GGG)。该位点基因频率的分布在矮小儿童组和正常对照组之间无明显差异,但与西方白种人之间存在显著性差异。提示这种突变可能是单核苷酸多态性改变,和身高没有相关关系。但是,该位点的等位基因存在人种的差异。结论 GHR基因突变能导致患儿出现完全或部分生长激素不敏感,GHR基因突变作为矮小的可能原因,应该引起临床重视。

关键词：矮小生长激素不敏感生长激素受体基因突变序列分析

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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新医学 2000年第8期31卷 502-504页

作者：肖海鹏陈晓云云南大理州人民医院内三科!(671000) 中山医科大学附属第一医院内分泌科!(510080)

题目A型题请从A、B、C、D、E中选出一个最佳答案.1.格雷夫斯病最有意义的诊断体征是:A.甲状腺血管杂音;B.手、舌震颤;C.心率加快,第一心音亢进及二尖瓣收缩期杂音;D.甲状腺肿大;E.突眼.

关键词：抗甲状腺药 TSH 格雷夫斯病 graves眼病甲状腺肿垂体侏儒碘赛罗宁甲状腺粉干甲状腺三碘甲状腺原氨酸 TRAb 甲亢病人执业医师原发性甲减胰岛素瘤生长激素不敏感甲巯咪唑甲状腺拮抗药模拟试题内分泌疾病资格考试答案

以癫痫为首发症状的原发性腺垂体功能减退症二例分析

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中国药物与临床 2011年第11期11卷 1343-1344页

作者：张建斌刘玉玺苏彧山西医科大学癫痫研究所太原030001

腺垂体功能减退症分为原发性腺垂体功能减退症（指腺垂体本身病变造成的功能低下）和继发性腺垂体功能减退症（指下丘脑的病变引起的功能低下）.发育前腺垂体功能减退或对生长激素不敏感可引起生长发育障碍而致垂体性侏儒症.以癫痫为首... 详细信息

腺垂体功能减退症分为原发性腺垂体功能减退症（指腺垂体本身病变造成的功能低下）和继发性腺垂体功能减退症（指下丘脑的病变引起的功能低下）.发育前腺垂体功能减退或对生长激素不敏感可引起生长发育障碍而致垂体性侏儒症.以癫痫为首发症状就诊于神经科少见.我院近3年来发现了2例患者,均是因为癫痫发作而就诊,报告如下.

关键词：腺垂体功能减退症癫痫发作首发症状原发性生长发育障碍生长激素不敏感垂体性侏儒症神经科