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骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多的诊断与治疗

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临床血液学杂志 2021年第11期34卷 762-764页

作者：何广胜南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科南京210029

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis, MDS/MPN-RS-T)是WHO关于血液肿瘤新确定的亚型,环状铁粒幼细胞提示着线粒体铁异常沉积和红系无效造血,血小板增多则表明发生了MPN性质的基因突变,导致这一临床少见又特殊的髓系肿瘤亚型[1-2]。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓增殖性肿瘤环状铁粒幼细胞血小板增多 SF3B1

伴有环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血患者追踪

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新疆医学 1997年第4期27卷 194-196页

作者：李玲新疆医学院第一附属医院血液科 830054

作者对8例伴有环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)的患者进行了长期的随访追踪。结果显示:无一例向下一阶段或白血病转化;8例均伴有显著的三系血细胞病态造血,且均有贫血;

关键词：骨髓增生异常综合征环状铁粒幼细胞贫血 RAS

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难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多症一例

皖南医学院学报 2016年第3期35卷 305-306页

作者：周卉张普宏吴竞许岩杨卉皖南医学院第二附属医院检验科安徽芜湖241000

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是造血干细胞的髓系克隆性疾病,主要表现为病态造血、骨髓有核细胞增生、难治性血细胞减少、造血功能衰竭[1]。难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多症（refractory anemia with ring si... 详细信息

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是造血干细胞的髓系克隆性疾病,主要表现为病态造血、骨髓有核细胞增生、难治性血细胞减少、造血功能衰竭[1]。难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多症（refractory anemia with ring sider blast,RARS）是MDS的一个亚型,发病率低,临床罕见,2014年10月我院收治了1例RARS患者,

关键词：难治性贫血环状铁粒幼细胞去铁胺

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的临床特点及治疗进展

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中华临床医师杂志（电子版） 2024年第1期18卷 101-104页

作者：金炜昆山市第一人民医院血液科江苏昆山215300

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)是WHO在2016年最新版MDS/MPN的分类标准中新增加的分型。是一类同时具有伴环形铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)的病态造血及巨核细胞异常克隆性增... 详细信息

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)是WHO在2016年最新版MDS/MPN的分类标准中新增加的分型。是一类同时具有伴环形铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS-RS)的病态造血及巨核细胞异常克隆性增殖导致血小板增多的临床特点的疾病。因其发病率极低,相关文献报道较少,临床工作中十分容易漏诊及误诊,即使确诊后也无系统的治疗方案,本文通过参考国内外针对这类疾病诊断与治疗的相关报道进行分析总结,拟提高临床工作中对这类疾病的认识。

关键词：骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤环状铁粒幼细胞血小板增多临床特点治疗进展

伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的难治性贫血1例

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临床血液学杂志 2015年第3期28卷 440-441页

作者：冶秀鹏包慎白洁李芳魏玉萍郭莹丁建华宋丽君李叶琼金立元宁夏人民医院血液肿瘤科银川750001 西北民族大学第一附属医院

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）为克隆性造血干细胞疾病。其临床、血液学具有骨髓增生异常（MDS）和慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）双重特点,即具有MDS的病态造血现象和凋亡过度,又有MPN的髓系（粒、单、红、巨核系）一系或多系细... 详细信息

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）为克隆性造血干细胞疾病。其临床、血液学具有骨髓增生异常（MDS）和慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）双重特点,即具有MDS的病态造血现象和凋亡过度,又有MPN的髓系（粒、单、红、巨核系）一系或多系细胞的增殖,引起外周血细胞减少或增多,以骨髓病态发育和血细胞计数的增多联合存在为主要特征。伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的难治性贫血,临床罕见,发病率低,目前对它们的认识有限。

关键词：环状铁粒幼细胞难治性贫血骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤血小板增多

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铁粒幼细胞性贫血并发胃癌一例报告

吉林医学 1986年第2期 44-44页

作者：李秀亭刘海龙房桂芹吉林省营城煤矿职工医院吉林省营城煤矿职工医院

我们遇到比较少见的铁粒幼细胞性贫血并发胃癌一例,报告如下。王×,女,58岁,住院号32062。二年来头晕、心悸、耳鸣、乏力、贫血,常期按缺铁性贫血治疗无效。1985年7月4日收住我院。既住体健,亲属及其子女无类似疾病。体格检查:慢性消... 详细信息

我们遇到比较少见的铁粒幼细胞性贫血并发胃癌一例,报告如下。王×,女,58岁,住院号32062。二年来头晕、心悸、耳鸣、乏力、贫血,常期按缺铁性贫血治疗无效。1985年7月4日收住我院。既住体健,亲属及其子女无类似疾病。体格检查:慢性消瘦病容,贫血貌,皮肤苍黄,口腔粘膜苍白,无出血,巩膜无黄染。Bp100/90,

关键词：消瘦病口腔粘膜骨髓铁染色低色素贫血体格检查环状铁粒幼细胞晚幼红细胞贫血患者 anemia 骨髓细胞外铁

伴SF3B1突变骨髓增生异常肿瘤的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2023年第3期46卷 185-191页

作者：任杰王化泉邵宗鸿天津医科大学总医院血液科天津300052

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一种高异质性血液系统克隆性疾病。在2016年世界卫生组织(WHO)MDS修订分型中,伴环状铁粒幼红细胞的MDS(MDS-RS)被列为单独亚型。剪接因子3b亚基(SF3B)1突变是MDS,特别是MDS-RS中常见的体细胞驱动突变之一,亦为... 详细信息

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一种高异质性血液系统克隆性疾病。在2016年世界卫生组织(WHO)MDS修订分型中,伴环状铁粒幼红细胞的MDS(MDS-RS)被列为单独亚型。剪接因子3b亚基(SF3B)1突变是MDS,特别是MDS-RS中常见的体细胞驱动突变之一,亦为疾病表型最重要的影响因素。SF3B1突变是MDS发生及向急性髓细胞白血病(AML)转化的独立预后因素,也是部分药物疗效预测的关键指标,因此伴SF3B1突变MDS被列为MDS的特殊类型,并成为相关研究热点。笔者拟就伴SF3B1突变MDS的发病机制、临床表现、预后及治疗等方面的研究新进展进行阐述,旨在提高临床医师及相关研究者对于伴SF3B1突变MDS的认识。

关键词：骨髓增生异常综合征诊断药物疗法预后 SF3B1突变环状铁粒幼细胞

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小剂量高三尖杉酯硷治疗RAEB 2例报告

天津医药 1988年第4期 249-251页

作者：曹盘松刘欣中国人民解放军第二七一医院中国人民解放军第二七一医院

目前,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)的治疗仍处探索阶段,我院试用小剂量高三尖杉酯硷疗法治疗2例,效果较好,报告如下。

关键词：三尖杉 RAEB 2 难治性贫血骨髓增生晚幼红细胞病态造血粒细胞系血涂片红细胞系环状铁粒幼细胞

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骨髓增生异常综合征的治疗

实用医技杂志 2009年第10期16卷 765-769页

作者：何广胜王秀丽吴德沛苏州大学附属第一人民医院 215006

1疾病概论定义：骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，其特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS是一组髓系肿瘤... 详细信息

1疾病概论定义：骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，其特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS是一组髓系肿瘤，以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少，和一系或多系形态学病态造血（发育异常）为特征，病态造血（发育异常）包括：①红系细胞[环状铁粒幼细胞〉15％也是红系病态造血（发育异常）]，②中性粒细胞及其前体细胞，③巨核细胞。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓造血功能衰竭急性髓系白血病环状铁粒幼细胞治疗髓系细胞分化发育异常病态造血