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X连锁隐性(XR)铁粒幼红细胞性贫血

国际遗传学杂志 2001年第2期 112-113页

作者：蔡莹

骨髓红系比例≥50%的骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2024年第7期45卷 651-659页

作者：曾燕平李冰秦铁军徐泽锋曲士强潘丽娟高清妍焦蒙吴君颖王慧君李承文贾玉娇孙琦肖志坚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600

目的分析骨髓红系比例≥50%的骨髓增生异常综合征(MDS-E)患者临床和实验室特征及预后。方法收集2014年5月至2023年6月于中国医学科学院血液病医院确诊的1 436例MDS初治患者病例资料, 回顾性分析MDS-E患者临床特征、分子学等实验室特征... 详细信息

目的分析骨髓红系比例≥50%的骨髓增生异常综合征(MDS-E)患者临床和实验室特征及预后。方法收集2014年5月至2023年6月于中国医学科学院血液病医院确诊的1 436例MDS初治患者病例资料, 回顾性分析MDS-E患者临床特征、分子学等实验室特征以及总生存(OS)情况。结果①MDS-E患者共337例(23.5%), 与骨髓红系比例环状铁粒幼红细胞增多的MDS(MDS-RS)患者比例更高, 多打击TP53基因突变检出率更高(P值均细胞增多的MDS患者中, MDS-E组中位OS时间较MDS-NE组更短[6(95%CI 2~10)个月对12(95%CI 9~15)个月, P=0.022]。⑤多因素分析示, 年龄≥65岁(HR=2.47, 95%CI 1.43~4.26, P=0.001)、MCV≤100 fl(HR=2.62, 95%CI 1.54~4.47, P细胞增多伴TP53突变的患者中, MDS-E组OS时间显著缩短。年龄≥65岁、MCV≤100 fl及TP53突变是影响MDS-E患者生存的独立不良预后因素。

关键词：骨髓增生异常综合征红系细胞环状铁粒幼红细胞 TP53基因预后

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恶性组织细胞病前期表现二例

临床内科杂志 1994年第3期 46-47页

作者：张荣才浙江省椒江市人民医院

恶性组织细胞病前期表现二例浙江省椒江市人民医院张荣才我们在１９８５年至１９９０年期间收治的２０例恶性组织细胞病中，发现２例是从铁粒幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合症转化而来，现报道如下。例１男性，６６岁。因头昏眼花，心... 详细信息

恶性组织细胞病前期表现二例浙江省椒江市人民医院张荣才我们在１９８５年至１９９０年期间收治的２０例恶性组织细胞病中，发现２例是从铁粒幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合症转化而来，现报道如下。例１男性，６６岁。因头昏眼花，心悸，进行性乏力２个月伴两上肢震颤入...

关键词：组织细胞病浙江省椒江市张荣铁粒幼细胞性贫血环状铁粒幼红细胞骨髓增生异常综合症

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氯(合)霉素引起铁粒幼细胞性贫血1例

人民军医 1983年第7期 33-34页

作者：刘本俶万树栋第二军医大学第一附属医院血液科

王某,男,24岁,未婚,工人。1981年6月24日,因贫血原因待查入院。患者于1981年2月14日因腹痛、恶心、呕吐、腹泻、全身不适,疑为急性肠胃炎。经静脉滴注氯霉素1次2.5g,次日渐感头晕,乏力,视物模糊,肢体酸软,面色苍白,尿色深。在当地医院检... 详细信息

王某,男,24岁,未婚,工人。1981年6月24日,因贫血原因待查入院。患者于1981年2月14日因腹痛、恶心、呕吐、腹泻、全身不适,疑为急性肠胃炎。经静脉滴注氯霉素1次2.5g,次日渐感头晕,乏力,视物模糊,肢体酸软,面色苍白,尿色深。在当地医院检查,血红蛋白3.8g,诊断'氯霉素中毒'。经输血600ml,抗贫血药物治疗后,症状好转

关键词：铁粒幼细胞性贫血铁染色环状铁粒幼红细胞血红蛋白

贫血原因多　骨穿不能省──1例铁粒幼红细胞性贫血误诊为缺铁性贫血

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新医学 1997年第1期 40-40页

作者：潘湘涛江苏太仓市第一人民医院!215400

用G-CSF和红细胞生成素治疗骨髓增生异常综合征患者

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国际输血及血液学杂志 1994年第1期 53-53页

作者：张钟儒

多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)能增加粒细胞数,但对Hb和血小板数作用有限。红细胞生成素(Epo)约可改善20％MDS患者的贫血。在体外,G-CSF和Epo对正常和骨髓增生异常的红细胞生成有协同作用,作者对22例MDS(... 详细信息

多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)能增加粒细胞数,但对Hb和血小板数作用有限。红细胞生成素(Epo)约可改善20％MDS患者的贫血。在体外,G-CSF和Epo对正常和骨髓增生异常的红细胞生成有协同作用,作者对22例MDS(6例贫血稳定,16例需输血)进行Ⅱ期临床试验。先单给G-CSF6周,然后在以后的12周与Epo联合治疗,调整G-CSF剂量(0.3,1.0

关键词：环状铁粒幼红细胞 MDS 红细胞生成素 G-CSF 患者

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骨髓异常增生综合征的研究近况

国际内科学杂志 1985年第12期 539-543页

作者：陈志纯张桂如苏州医学院血液病研究室

骨髓异常增生综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是指造血组织中,红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血细胞出现不同程度的质和量的改变,可能为干细胞功能异常所致的一组综合征,而非独立性疾病。目前对其分类、命名、机理... 详细信息

骨髓异常增生综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是指造血组织中,红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血细胞出现不同程度的质和量的改变,可能为干细胞功能异常所致的一组综合征,而非独立性疾病。目前对其分类、命名、机理及转归等尚存在颇多争议。自1976年应用 FAB 分类法以来,已将 MDS 列入白血病分类中的一种特殊类型,当时主要描述两组疾病,即伴原始细胞

关键词：原始细胞周围血液学 FAB 血细胞 RA 基础医学 MDS 骨髓异常增生综合征环状铁粒幼红细胞骨髓增生活跃白血病前期

伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习

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临床血液学杂志 2019年第6期32卷 884-887页

作者：王琨张建华董春霞张傲利侯彦飞陈昆程芳芳常姝婷杨林花山西医科大学第二医院血液科

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(p... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征(AML/MDS)的趋势,此类患者无有效的治疗手段,且预后差.

关键词：血小板增多症骨髓纤维化原始细胞环状铁粒幼红细胞病态造血转归

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骨髓增生异常综合征

山东医药 1983年第9期 37-39页

作者：李同义山东医学院附属医院内科

骨髓增生异常综合征(Maelodyspla-stic Syndrome,简称MDS)是一组以贫血或其它血细胞减少、伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。其发病近年有增多趋势。MDS与急性非淋巴细胞白血病(简称ANLL)关系密切,约1/3 ANLL在

关键词：骨髓增生异常综合征血液学继发性白血病 ANLL 诊断标准分型基础医学血癌 MDS 环状铁粒幼红细胞