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乳腺外Paget病34例临床分析研究和巨大神经纤维瘤诊疗1例

乳腺外Paget病34例临床分析研究和巨大神经纤维瘤诊疗1例

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作者：曹毅山东大学

学位级别：硕士

研究背景:乳腺外Paget病为一种少见的皮肤恶性肿瘤,多见于50岁以上的男性,起源于皮肤或皮肤附件,好发于顶泌汗腺分布丰富的区域,如外阴、阴囊、阴茎,少数发生于腹股沟、腋窝、前胸等部位。该病的临床表现不典型,早期仅表现为红斑、瘙痒... 详细信息

研究背景:乳腺外Paget病为一种少见的皮肤恶性肿瘤,多见于50岁以上的男性,起源于皮肤或皮肤附件,好发于顶泌汗腺分布丰富的区域,如外阴、阴囊、阴茎,少数发生于腹股沟、腋窝、前胸等部位。该病的临床表现不典型,早期仅表现为红斑、瘙痒、疼痛等,误诊率高。临床医师往往对此病认识不足,使其早期诊断相对困难,从而延误治疗。目前主要治疗方法为手术切除,但切除后复发率高,疾病预后不明确,关于影响此疾病预后因素的研究也相对较少。目的:分析并总结乳腺外Paget病的患者基线参数、临床特点、诊治过程,并探讨影响其预后的相关因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年1月于山东大学齐鲁医院就诊的34例病理确诊为乳腺外Paget病患者的临床参数,总结其临床特点,应用统计学方法,分析各因素与预后的关系。结果:纳入研究共34例患者,年龄30～86岁,平均年龄63.88岁,男性患者26例,平均年龄为66.81岁,女性患者8例,平均年龄为54.38岁。男性患者中,22例病变发生于阴茎及阴囊,4例发生于肛周,女性患者病变仅累及外阴。所有34例患者中皮损面积最小者为0.5cm2,皮损面积最大者为150cm2,平均皮损面积为29.35cm2。早期临床表现主要表现为红斑、瘙痒等,其中红斑27例(79.41%),瘙痒31例(91.18%),11例(32.35%)破溃、渗液,3例(8.829%)反复结痂,2例(5.88%)呈“脱屑”样变,而1例(2.94%)呈疣状物增生样。所有患者均接受扩大切除手术治疗,平均扩大切除范围为1.57cm,切除至皮下脂肪层,术后病理示肿瘤细胞局限于表皮层10例,累及真皮层14例。累及真皮层患者中7例累及真皮下汗腺及毛囊组织,2例合并汗腺导管癌,1例合并低分化腺癌。本组患者平均随访时间为42.06月,复发8例,死亡9例。总体5年生存率64.3%,病程超过24月(P=0.047)及病变大于20cm2(P=0.005)患者的5年生存率较低。病变面积大于20cm2(P=0.008)患者的肿瘤细胞更易累及真皮层,肿瘤细胞累及真皮层者与局限于表皮层者相比更易复发(P=0.045),死亡率更高(P=0.025)。结论:乳腺外Paget病在老年男性中多见,常累及阴茎、阴囊,早期表现以皮肤红斑伴瘙痒为主,肿瘤细胞累及真皮层者较局限于表皮层者更易复发,预后差。病程超过24个月及病变大于20cm2患者的5年生存率较低,怀疑该病者应尽早行病理活检确诊,做到早诊断、早治疗。研究背景:神经纤维瘤为一种良性外周神经源性肿瘤,其可分为孤立性和多发性。全身多发性神经纤维瘤称为神经纤维瘤病,又可分为Ⅰ型(NF1)和Ⅱ型(NF2)。NF1为整形外科常见疾病之一,而NF1伴巨大神经纤维瘤相对罕见,巨大的肿瘤长期下垂,常呈囊袋状伴有破溃流血,阻碍临近组织器官功能,不仅成为患者心理负担,并且严重影响患者正常生活。手术切除仍然是此病最有效的治疗方式,但由于瘤体组织特殊性,切除术中止血难度大,出血量多,严重者可威胁生命,控制术中出血量仍是目前所面临的难题。目的:探讨巨大神经纤维瘤的诊断及控制术中出血量综合治疗方法的可行性。方法:回顾性分析2018年11月收治的1例累及右下肢、臀部及外阴巨大神经纤维瘤的病例资料,对病例进行总结分析。结果:结合本例患者病史、体格检查、影像学检查及病理结果,诊断为NF1伴巨大神经纤维瘤。此患者术前3天行介入治疗栓塞主要营养动脉,术中联合合瘤体基底部环扎缝,明显减少了治疗过程中的出血量。随访3个月,瘤体暂无复发,臀部、右下肢及外阴外形改善。结论:采用术前介入栓塞营养血管,术中瘤体基底部环扎缝合,控制出血效果理想,提高了手术效率及患者生活质量,两种或多种综合止血措施可值得推广,后期应定期复查,加强患者健康教育。

关键词：乳腺外Paget病临床表现治疗预后巨大神经纤维瘤手术止血栓塞环扎缝合

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