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成人特发性肺动脉高压患者临床特点及预后分析

中华医学会第十五次全国心血管病学大会

作者：袁平高兰孙智超刘倩倩刘岽张锐荆志成同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心北京大学第一医院风湿免疫科

目的肺动脉高压好发于女性,但是女性患者与男性患者相比,右心功能和生存率较好。这似乎意味着性激素可能是肺动脉高压发病的重要因素。我们试图评估特发性肺动脉高压男性患者血浆中促卵泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)水平的... 详细信息

目的肺动脉高压好发于女性,但是女性患者与男性患者相比,右心功能和生存率较好。这似乎意味着性激素可能是肺动脉高压发病的重要因素。我们试图评估特发性肺动脉高压男性患者血浆中促卵泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)水平的变化及预后价值。

关键词：特发性肺动脉高压男性患者病理机制血浆促卵泡激素水平预后因素

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临床心血管病杂志 2018年第1期34卷 42-47页

作者：曾晓春黄丽蓉伍伟锋广西医科大学第一附属医院心内科广西心血管病研究所南宁530021

目的:探讨成人特发性肺动脉高压(IPAH)临床特点及相关预后因素。方法:对广西医科大学第一附属医院2009-10-2016-04住院的24例成年IPAH患者临床资料进行回顾性分析。随访至2017年4月,用COX生存分析进行预后因素分析。结果:(1)24例IPAH患... 详细信息

目的:探讨成人特发性肺动脉高压(IPAH)临床特点及相关预后因素。方法:对广西医科大学第一附属医院2009-10-2016-04住院的24例成年IPAH患者临床资料进行回顾性分析。随访至2017年4月,用COX生存分析进行预后因素分析。结果:(1)24例IPAH患者平均年龄(35.33±13.93)岁,男女比1∶3.8;(2)几乎所有患者出现劳力性气促的临床表现,晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑的发生率分别为33.3%、8.3%、20.8%、12.5%;(3)所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;(4)70.8%的IPAH患者世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)为Ⅲ~Ⅳ级,6分钟步行距离(6MWD)为(396.91±53.14)m,Borg呼吸困难指数范围为0~5(中位数为3);(5)尿酸(UA)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、红细胞体积分布宽度(RDW)平均值分别为(447.40±151.11)μmol/L、(2 548.40±1 256.10)pg/ml、(15.50±2.30)%,且均高于正常上限值。WHO-FCⅢ/Ⅳ级IPAH患者UA及NT-proBNP浓度明显高于WHO-FC I/Ⅱ级IPAH患者;(6)心电图以右室肥大为主要表现,经胸心脏超声心动图检查右心室明显增大,肺动脉压力明显升高;(7)右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)和肺血管阻力(PVR)的平均值分别为(58.6±12.9)mmHg、(16.1±6.5)WU。(8)平均随访(29.2±21.3)个月,8例死亡,出院后1、2、3、4年的生存率分别为79.1%、70.8%、70.8%、66.6%。单因素COX分析示6MWD(P=0.025,RR=7.7×1015)、NT-proBNP(P=0.011,RR=1.001)、RDW(P=0.011,RR=1.001)、UA(P=0.09,RR=1.002)对IPAH生存有影响。进一步多因素COX分析结果示NT-proBNP(P=0.010,RR=1.002)和RDW(P=0.032,RR=10×1018)是IPAH患者独立预后因素。结论:成人IPAH好发青年女性;以劳力性气促为主要临床症状,可有晕厥、胸痛、咯血、声音嘶哑等;所有患者均有P2亢进,50%的患者可闻及三尖瓣听诊区收缩期杂音;患者存在不同程度右室增大,并且有肺动脉压及肺血管阻力明显增高的血流动力学特征;患者预后不良,病死率高,NT-proBNP和RDW是成人IPAH患者的独立预后因素。

关键词：特发性肺动脉高压临床特点血流动力学预后成人

特发性肺动脉高压患者死亡原因分析及护理对策

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实用临床医药杂志 2009年第14期5卷 43-44页

作者：冯婕孙国珍顾凯王琳南京医科大学第一附属医院心血管科

特发性肺动脉高压(IPAH)以前被称为原发性肺动脉高压(PPH),是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高[1],其血流动力学定义为静息时平均肺动脉压>25 mmHg,而肺毛细血管压或左房压30 mmHg[2].

特发性肺动脉高压(IPAH)以前被称为原发性肺动脉高压(PPH),是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高[1],其血流动力学定义为静息时平均肺动脉压>25 mmHg,而肺毛细血管压或左房压肺动脉平均压>30 mmHg[2].

关键词：特发性肺动脉高压死亡原因护理对策

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特发性肺动脉高压4例

临床肺科杂志 2011年第2期16卷 319-320页

作者：严晓娟马可忠刘娟汤永谦刘文卫襄樊市中心医院呼吸科湖北襄樊441021 襄樊市中心医院心内科湖北襄樊441021

例1：女性,25岁,呼吸困难3月。右心导管测量肺动脉压97/56（68）mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm^-5·m^2,心脏指数2.0 L·min^-1·m^-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6 min步行距离421m,Borg scale呼吸困难分级5级。例2：男性,59岁,呼... 详细信息

例1：女性,25岁,呼吸困难3月。右心导管测量肺动脉压97/56（68）mmHg,肺循环阻力2623达因·s·cm^-5·m^2,心脏指数2.0 L·min^-1·m^-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6 min步行距离421m,Borg scale呼吸困难分级5级。例2：男性,59岁,呼吸困难2年。右心导管测量肺动脉压83/46（56）mmHg,肺循环阻力2502达因·s·cm^-5·m^2,心脏指数1.8 L·min^-1·m^m-1,腺苷急性肺血管扩张试验阴性;6 min步行距离221 m,

关键词：特发性肺动脉高压肺循环阻力呼吸困难肺动脉压右心导管心脏指数扩张试验步行距离

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特发性肺动脉高压的药物治疗进展

心血管病学进展 2007年第2期28卷 296-299页

作者：郭晓曦苏春芳张慧敏天津市邦均医院天津301901 中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊疗中心北京100037

特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，其病理改变为肺血管的收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，预后差，明确诊断后平均存活时间为2～3年。近... 详细信息

特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，其病理改变为肺血管的收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，预后差，明确诊断后平均存活时间为2～3年。近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入，一些新的治疗方法如前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗荆等不断应用于临床，使IPAH的生存率明显提高，生活质量明显改善。而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如肾上腺髓质素、西地那非、他汀类药物等仍在临床研究中，在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药。

关键词：特发性肺动脉高压药物治疗进展

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双肺移植治疗特发性肺动脉高压2例

南京医科大学学报（自然科学版） 2011年第2期31卷 267-270页

作者：吴波卫栋张稷朱艳红周敏陈静瑜南京医科大学附属无锡市人民医院肺移植科江苏无锡214023

目的:通过回顾南京医科大学附属无锡市人民医院2例双肺移植(bilateral lung transplantation,BLTx)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、移植... 详细信息

目的:通过回顾南京医科大学附属无锡市人民医院2例双肺移植(bilateral lung transplantation,BLTx)治疗特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)的临床资料,并结合国内外相关文献,探讨肺移植治疗IPAH的适应证、移植时机及术式选择。方法:2例IPAH受体,男女各1例,分别为17岁、16岁,术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压分别为110/70 mmHg,148/72 mmHg,WHO心功能评级Ⅳ级,在全麻体外膜肺氧合支持(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)下行序贯式BLTx。结果:分别于术后16、13 h撤离ECMO,术后早期均出现血液动力学障碍、急性左心衰,经治疗分别于术后第33、12天撤离呼吸机,第93、32天康复出院。2例患者随访至今,生活质量良好。结论:BLTx是治疗IPAH的有效手段,适于内科最佳治疗仍进展的患者;由于近年肺移植技术的发展,建议IPAH患者在进展到难治性右心衰、多器官功能不全之前及早列入移植等待名单。

关键词：特发性肺动脉高压肺移植体外膜肺氧合

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特发性肺动脉高压的发病机制及治疗对策

世界临床药物 2006年第4期27卷 207-210,220页

作者：王鸣和王骏严铭玉上海市静安区中心医院心内科

特发性肺动脉高压(IPAH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变,该病预后差,病死率高。肺血管广泛重构,肺动脉压和肺血管阻力升高,以及右心负荷持续升高引起的右心室肥厚及右心衰竭为其主要的病理生理特征。本文阐述 IPAH 的发病机... 详细信息

特发性肺动脉高压(IPAH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变,该病预后差,病死率高。肺血管广泛重构,肺动脉压和肺血管阻力升高,以及右心负荷持续升高引起的右心室肥厚及右心衰竭为其主要的病理生理特征。本文阐述 IPAH 的发病机制,并就新近有关治疗 IPAH 的药物：前列环素、内皮素受体阻断剂及磷酸二酯酶抑制剂等的研发进行简要的讨论。

关键词：特发性肺动脉高压发病机制药物治疗内皮素受体阻断剂磷酸二酯酶抑制剂

特发性肺动脉高压患者氧化应激:成人与儿童的对比

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特发性肺动脉高压患者氧化应激:成人与儿童的对比

超声心动图无创估测先天性心脏病患儿肺动脉压力的可靠性及BMPR2、ALK1基因突变与儿童特发性肺动脉高压关系的研究

中华医学会第十五次全国心血管病学大会

目的尽管肺动脉高压成人和儿童患者有诸多不同之处,但相比较而言,相似之处似乎更多,因此目前儿童患者的诊断和治疗策略仍然参考成人。氧化应激是肺动脉高压发病及进展过程中重要的病理生理过程之一,现已明确成人肺动脉高压患者处于严重... 详细信息

目的尽管肺动脉高压成人和儿童患者有诸多不同之处,但相比较而言,相似之处似乎更多,因此目前儿童患者的诊断和治疗策略仍然参考成人。氧化应激是肺动脉高压发病及进展过程中重要的病理生理过程之一,现已明确成人肺动脉高压患者处于严重的氧化应激状态,然而儿童肺动脉高压患者氧化应激程度尚未见报道。本研究目标旨在探讨(1)成人患者氧化应激状态是否较儿童患者严重?

关键词：特发性肺动脉高压氧化应激发病机制

来源： cnki会议评论

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超声心动图无创估测先天性心脏病患儿肺动脉压力的可靠性及BMPR2...

作者：王迎重庆医科大学

学位级别：硕士

第一部分超声心动图无创估测先天性心脏病患儿肺动脉压力的可靠性目的:探讨多普勒超声心动图(D-ECHO)三尖瓣反流法、左向右分流压差法评估先天性心脏病(CHD)患儿肺动脉压力的准确性。方法:收集2016年4月至2017年4月期间在重庆医科大学... 详细信息

第一部分超声心动图无创估测先天性心脏病患儿肺动脉压力的可靠性目的:探讨多普勒超声心动图(D-ECHO)三尖瓣反流法、左向右分流压差法评估先天性心脏病(CHD)患儿肺动脉压力的准确性。方法:收集2016年4月至2017年4月期间在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的经多D-ECHO及心导管确诊为ASD或VSD或PDA的患儿397例,所有患儿均无右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄及三尖瓣脱垂,也无肺动脉高压家族史。D-ECHO采用三尖瓣反流面积法估测右心房压力(RAP),用三尖瓣反流法(下称三返法)和左向右分流压差法(下称压差法)估测sPAP。右心导管(RHC)直接测量RAP、肺动脉压力。依据2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识,将RHC测量的肺动脉收缩压(sPAP)程度分为:正常PAH:15-30mmHg;轻度PAH:31-45mmHg;中度PAH:46-70mmHg;重度PAH:>70mmHg。D-ECHO检测三尖瓣反流面积、三尖瓣反流压差、左向右分流压差、右房和右室内径、主肺动脉内径、三尖瓣环收缩期位移、左室射血分数。将D-ECHO估测的RAP、sPAP与RHC测值进行比较,用Pearson相关性分析二者之间的相关性,同时对二者进行一致性和准确性检验。结果:共收集CHD患儿397例。其中PDA患儿167例,ASD患儿122例,VSD患儿108例,男性患儿163例,女性患儿234例,年龄39.8±29.6月,其中90.2%的患儿年龄小于72月。与RHC测量的RAP相比,D-ECHO三尖瓣反流面积法低估RAP(10.5 ± 1.5mmHgvs 13.6 ± 4.0 mmHg,p肺动脉高压(PAH)严重程度的准确性:34.2%病例诊断等级相符;23.1%病例的诊断等级被低估;42.7%病例诊断等级被高估。以RHC为金标准,准确性检验显示ROC曲线下面积为0.467,p>0.05。PDA组三返法:共112例PDA患儿用D-ECHO三返法和RHC法配对测量了 sPAP,Pearson相关性分析,二者间相关性为r=0.413,p0.05。PDA组压差法:共102例PDA患儿用D-ECHO压差法和RHC法配对测量了 sPAP,其中8例患儿压差法估测的sPAP≤0mmHg,排除后,Pearson相关性分析显示,二者间相关性为 r=0.486,p0.05。VSD组三返法:共61例VSD患儿用D-ECHO三返法和RHC法配对测量了 sPAP,Pearson相关性分析显示,二者间无相关性(r=0.011,p>0.05)。定义“准确”为两种方法测量的sPAP的差值位于±10mmHg内,则35例(57.3%)D-ECHO估测的

关键词：儿童先天性心脏病肺动脉压力多普勒超声心动图右心导管特发性肺动脉高压基因突变 ALK1 BMPR2