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心血管病学进展 2010年第2期31卷 216-219页

作者：兰贝蒂张玉顺陕西省西安交通大学第一附属医院心脏内科陕西西安710061

艾森曼格综合征患者以往治疗效果差,丧失了手术矫正分流的时机,终末期病人只能等待心肺移植。近来研究发现对特发性肺动脉高压有效的靶向治疗药物,也能显著改善艾森曼格综合征患者的症状,部分可耐受手术,预后良好。

关键词：艾森曼格综合征靶向治疗特发性肺动脉高压

正常成人肺动脉瓣前后血流动力学的磁共振相位对比法研究

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中国CT和MRI杂志 2018年第7期16卷 19-22页

作者：李琼张青青曹勇吴帆胡议镭赵正镔杨广夫无锡明慈心血管病医院影像科江苏无锡214000

目的探讨磁共振相位对比法(PC-MRI)测量肺动脉瓣前后的血流动力学改变及临床应用价值。方法选取33例健康青年志愿者,使用Siemens Somaton Aera 1.5T磁共振系统,Syngo Argus血流测量软件,做垂直于肺动脉瓣前后的通过平面的PC-MRI,统计肺... 详细信息

目的探讨磁共振相位对比法(PC-MRI)测量肺动脉瓣前后的血流动力学改变及临床应用价值。方法选取33例健康青年志愿者,使用Siemens Somaton Aera 1.5T磁共振系统,Syngo Argus血流测量软件,做垂直于肺动脉瓣前后的通过平面的PC-MRI,统计肺动脉瓣前后的峰值流速(Peak Velocity,PV)、平均流速(Average Velocity,AV)及每分钟平均流量(Average Flow Per Minute,AFPM),比较肺动脉瓣前后的测量数据,利用Argiento P公式和Bernolli方程分别计算主肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure),标记为m PAPA及m PAPB,并统计两者肺动脉压力正常值的差异。结果本组肺动脉瓣前后PV、AV无显著差异(P>0.05);瓣后AFPM较瓣前大(P肺动脉平均压力(m PAPA,m PAPB)经统计分析,发现二者有显著差异性(P=0.000)。结论 PC-MRI可以准确测量肺动脉瓣前后的血流速度及流量,并可计算其压力值,对研究肺动脉的血流动力学改变有重要价值,为特发性肺动脉高压(IPAP)的诊断和评估建立了正常MRI标准。

关键词：肺动脉瓣前后血流动力学相位对比法特发性肺动脉高压

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波生坦治疗肺动脉高压的疗效与安全性研究

中国循证心血管医学杂志 2016年第12期8卷 1486-1490页

作者：辛伟山东省菏泽市牡丹人民医院菏泽274000

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）及特发性肺动脉高压（IPAH）的疗效与安全性。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院心血管内科于2014年2月-2016年3月收治的83例CHD-PAH与IPAH患者作为研究对象,其中CHD-PAH组患... 详细信息

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）及特发性肺动脉高压（IPAH）的疗效与安全性。方法选取山东省菏泽市牡丹人民医院心血管内科于2014年2月-2016年3月收治的83例CHD-PAH与IPAH患者作为研究对象,其中CHD-PAH组患者48例,IPAH组患者35例,均给予波生坦治疗,比较两组患者治疗前后肺动脉高压心功能分级情况、心包积液情况、6 min步行距离（6MWD）、彩色多普勒超声心动图（UCG）检查指标、右心导管检查指标以及健康调查简表（SF-36量表）改善情况。结果经波生坦治疗16周后,除主动脉根部内径（AO）与社会功能评分外,两组患者的肺动脉高压心功能分级、心包积液、6MWD、左房内径（LAD）、左室舒张末期内径（LVEDD）、左室收缩末期内径（LVESD）、室间隔厚度（IVS）、肺动脉主干收缩压（SPAP）、平均肺动脉压（mPAP）、右心房压（RAP）、肺循环阻力（PVR）、心指数（CI）、肺毛细血管楔压（PCWP）以及除社会功能外的其他7项SF-36量表评分均较治疗前均有改善,其中,两组治疗后的6MWD、LAD、SPAP、mPAP、RAP、PVR、CI指标、除社会功能外的其他7项SF-36量表评分指标分别与治疗前比较改善显著（P〈0.05）。治疗后两组的LAD、LVEDD、LVESD比较有统计学差异（P〈0.05）,其余指标比较总体差异无统计学意义（P〉0.05）;两组患者在治疗过程中血常规及相关生化指标均未发生明显波动,每组各有2例患者在治疗过程中出现转氨酶轻度升高的情况,经保肝治疗1周后恢复正常。结论波生坦治疗CHD-PAH与IPAH患者均有效,可显著改善患者生活质量,用药相对安全。

关键词：先天性心脏病相关肺动脉高压特发性肺动脉高压波生坦

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儿童肺移植术后并发症的原因分析及护理对策

实用器官移植电子杂志 2022年第5期10卷 450-454页

作者：黄珂瑶周海琴曹晓东吴波陈静瑜无锡市人民医院肺移植中心无锡市器官移植研究院江苏无锡214023 无锡市人民医院护理部江苏无锡214023

肺移植(lung transplantation,LT)是治疗晚期肺病最有效的方法[1-3]。经过30余年的发展,儿童肺移植已然成为儿童晚期肺及肺血管疾病有效可行的治疗选择,据国际心肺移植学会(International Society for Heart and Lung Transplantation,I... 详细信息

肺移植(lung transplantation,LT)是治疗晚期肺病最有效的方法[1-3]。经过30余年的发展,儿童肺移植已然成为儿童晚期肺及肺血管疾病有效可行的治疗选择,据国际心肺移植学会(International Society for Heart and Lung Transplantation,ISHLT)报告,至2018年6月,全球共开展儿童肺移植手术2514例、儿童心肺移植手术733例,儿童肺移植手术量显著少于成人肺移植[4]。儿童肺移植根据年龄划分为4组:①特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)多见,北美以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主。

关键词：肺移植特发性肺动脉高压囊性纤维化间质性肺疾病肺血管疾病 hypertension

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肺移植治疗儿童肺动脉高压的临床疗效

肺移植治疗儿童肺动脉高压的临床疗效

肺动脉高压对内皮祖细胞与骨形成蛋白-2的影响

中国心脏大会（CHC）2011暨北京国际心血管病论坛

作者：王振兴陈静瑜郑明峰何毅军卫栋吴波南京医科大学附属无锡市人民医院

目的:探讨同种异体肺移植治疗儿童肺动脉高压的可行性;并结合文献复习,进一步论述儿童肺移植的手术指征、手术方式的选择以及移植效果的评价。方法:受体1、2为两例特发性肺动脉高压患者,术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压(PASP/mPAP)分别为... 详细信息

目的:探讨同种异体肺移植治疗儿童肺动脉高压的可行性;并结合文献复习,进一步论述儿童肺移植的手术指征、手术方式的选择以及移植效果的评价。方法:受体1、2为两例特发性肺动脉高压患者,术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压(PASP/mPAP)分别为110/70 mmHg、148/72 mmHg,在全麻体外膜肺氧和支持(ECMO)下行序贯式双侧单肺移植术,术中受体1、2右肺/左肺的冷缺血时间分别为230 min/

关键词：肺移植特发性肺动脉高压艾森曼格综合征先天性室间隔缺损体外膜肺氧和(ECMO)

来源： cnki会议评论

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中国循证心血管医学杂志 2012年第5期4卷 462-464页

作者：张韩李彦明刘枫万琪琳程冠昌洪岩陈君柱河南大学淮河医院开封475000 浙江大学第一附属医院杭州310003

目的分析特发性肺动脉高压(IPAH)对血浆骨形成蛋白2(BMP-2)的浓度和外周血内皮祖细胞(EPC)数量的影响以及BMP-2与肺动脉压(PAP)及EPC的关系。方法选取经右心漂浮导管检测肺动脉压确诊的IPAH住院患者28例为试验组;同时选取健康志愿者20... 详细信息

目的分析特发性肺动脉高压(IPAH)对血浆骨形成蛋白2(BMP-2)的浓度和外周血内皮祖细胞(EPC)数量的影响以及BMP-2与肺动脉压(PAP)及EPC的关系。方法选取经右心漂浮导管检测肺动脉压确诊的IPAH住院患者28例为试验组;同时选取健康志愿者20例为对照组。采用酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法测定血浆BMP-2的浓度,同时显微镜下计数外周血EPC。统计分析两组差异并对BMP-2与PAP和EPC的相关性进行分析。结果 IPAH患者血浆BMP-2水平高于对照组,差异有统计学意义[(0.1294±0.0292)μg/mlvs.(0.0898±0.0295)μg/ml,P<0.01],外周血EPC数量低于正常对照组,EPC数量具差异有统计学意义[(26.75±5.87)个vs.(42.65±8.37)个,P<0.01]。BMP-2与PAP呈正相关,与EPC数量呈负相关。结论血浆BMP-2升高及EPC数量下降可能参与IPAH的发病过程;且BMP-2与PAP和EPC均有关。

关键词：特发性肺动脉高压骨形成蛋白-2 内皮祖细胞

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浮肿、气促、劳力性晕厥

广州医药 1996年第4期27卷 59-60页

作者：叶海鸣叶进元广东省番禺市人民医院

浮肿、气促、劳力性晕厥广东省番禺市人民医院（５１１４００）叶海鸣叶进元病历摘要患者男，４６岁，干部。因双下肢浮肿１年，心悸气促伴发作性晕厥７个月，于１９８９年３月１５日入院。患者于１９８８年３月起无何诱因出现双下肢浮... 详细信息

浮肿、气促、劳力性晕厥广东省番禺市人民医院（５１１４００）叶海鸣叶进元病历摘要患者男，４６岁，干部。因双下肢浮肿１年，心悸气促伴发作性晕厥７个月，于１９８９年３月１５日入院。患者于１９８８年３月起无何诱因出现双下肢浮肿。间断服用双氢克尿塞后浮肿消退。...

关键词：劳力广东省气促特发性肺动脉高压类癌性心脏病右心衰竭肺动脉瓣肺动脉干瓣心瓣膜番禺市杵状指叶进红细胞增多叶海 α波超声心动图超声波诊断

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西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

临床小儿外科杂志 2012年第2期11卷 145-147页

作者：陈仁伟（综述）周文武（审校）湖南省儿童医院心胸外科湖南省长沙市410007

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压... 详细信息

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关，如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时，被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压，为基础病因未知的肺动脉高压，

关键词：继发性肺动脉高压西地那非原发性肺动脉高压特发性肺动脉高压儿童治疗先天性心脏病罕见疾病

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野百合碱处理大鼠肺动脉高压模型的塑造

浙江临床医学 2007年第6期9卷 749-750页

作者：王毅林伟施举红浙江省温州市第三人民医院 325000 中国医学科学院北京协和医院 100000

肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)是一种预后极差的疾病,其发病机制不明,治疗棘手.野百合碱(Monocrotatine,MCT)属于豆科植物野百合属,它所引起的肺动脉高压(Pulmonary Artery Hypertension,PAH)大鼠是一种较为理想的肺动脉高压动物模型[1,2],在MCT-PAH动物模型大鼠血清中已发现内皮素-1(ET-1)、心钠素(ANP)及血栓素2(TXB2)明显升高,而环鸟苷酸(CGMP)、降钙素基因相关肽(CGRP)及6-酮-前列腺素(6-keto-PGF1a)明显下降[3].

关键词：肺动脉高压模型大鼠血清野百合碱 Hypertension 碱处理特发性肺动脉高压 Artery 动物模型

常见不同类型肺血管病病理学及从病理资料看临床存在的问题

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心电与循环 2014年第6期33卷 439-441,I0001页

作者：阮英茆北京阜外心血管病医院病理科 100037

肺血管病是一大类疾病或并发症，各种肺血管病病变都影响内科治疗、介入治疗和先天性心血管畸形矫正手术的预后。然而临床如何识别肺血管病病变的性质、种类及判断其病变可逆与否，是国内外尚未解决而又重要的课题。肺动脉高压中的特发... 详细信息

肺血管病是一大类疾病或并发症，各种肺血管病病变都影响内科治疗、介入治疗和先天性心血管畸形矫正手术的预后。然而临床如何识别肺血管病病变的性质、种类及判断其病变可逆与否，是国内外尚未解决而又重要的课题。肺动脉高压中的特发性肺动脉高压（IPAH）、危险因素或疾病相关性肺动脉高压（APAH）：如先天性心脏病、门静脉高压、HIV感染、新生儿持续性肺动脉高压等被通称为动脉型肺动脉高压，它们有共同的特征性肺血管病病理改变。较常见的先天性心脏病肺血管病病变可分为肺循环高血压型及少血流、低压型（如法洛四联症、肺动脉闭锁）肺血管病。现介绍笔者工作的两个医院的相关病理资料及结合文献复习供同道们参考。

关键词：肺血管病病理资料特发性肺动脉高压临床病理学同类型先天性心血管畸形持续性肺动脉高压