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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 846-851页

作者：姜得悦王胜杰郭清华吕朝晖窦京涛陆菊明母义明解放军总医院第一医学中心内分泌科北京100853

目的通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(acth)缺乏症(idiopathic isolated acth deficiency,IIAD)患者的临床资料分析、随访,总结疾病临床特征,揭示演变规律,加深对该疾病的认识。方法回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点,... 详细信息

目的通过对特发性孤立性促肾上腺皮质激素(acth)缺乏症(idiopathic isolated acth deficiency,IIAD)患者的临床资料分析、随访,总结疾病临床特征,揭示演变规律,加深对该疾病的认识。方法回顾性分析本中心收治的12例IIAD患者的临床特点,并对患者进行随访,总结这些患者的临床特征。结果12例IIAD患者,男女比例为3∶1,呈双峰发病趋势,2例为18岁以下发病(分别为1岁和11岁),10例为成人发病,平均发病年龄59.4岁。成人以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状,儿童患者可以出现低血糖及癫痫发作。低钠血症(50%)是常见的生化异常。所有患者acth、皮质醇、24 h尿游离皮质醇(UFC)均明显低下,垂体其他腺轴功能均正常。除2例患者垂体MRI显示空泡蝶鞍外,余患者均正常。最常见的伴随疾病是桥本甲状腺炎。经糖皮质激素替代治疗后,所有患者症状改善,替代剂量为醋酸泼尼松2.5~7.5 mg/d或氢化可的松12~20 mg/d。随访的8例患者均健在,acth缺乏状态持续存在,未出现垂体其他腺轴功能减退,亦未出现其他疾病。结论IIAD患者呈双峰发病,男性多见,症状长期稳定存在,而不缓解,生理剂量糖皮质激素替代治疗预后良好。

关键词：特发性孤立性acth缺乏症临床特点随访

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