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炎症性肌病遗传学研究概况

中华风湿病学杂志 2010年第4期14卷 280-282页

作者：高香吕玲复旦大学附属华山医院风湿科上海200040

炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一组具有异质性的系统自身免疫性疾病，主要特征是未知因素引起的肌肉炎症导致的慢性肌无力。在临床上主要表现为对称性近端肌无力、血清中肌酶升高、肌电图呈肌源性改变、活检... 详细信息

炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一组具有异质性的系统自身免疫性疾病，主要特征是未知因素引起的肌肉炎症导致的慢性肌无力。在临床上主要表现为对称性近端肌无力、血清中肌酶升高、肌电图呈肌源性改变、活检肌肉有炎性改变和一些患者中出现特征性的皮疹。IIM的发病机制还不清楚，但是有证据表明遗传因素在疾病的发展中有重要作用。现在的观点认为遗传因素自身不足以引起疾病的发生，而是有遗传倾向的个人暴露于环境因素引起疾病的发生。

关键词：炎症性肌病 inflammatory 自身免疫性疾病遗传学近端肌无力肌肉炎症遗传因素主要表现

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炎症性肌病病理特征

中国实用儿科杂志 2014年第10期29卷 721-724页

作者：常杏芝北京大学第一医院儿科北京100034

特征性病理改变有助于提高炎症性肌病诊断和分类的确切性。炎症性肌病共同病理改变是肌纤维坏死、再生和炎症细胞浸润。特发性免疫性炎症性肌病为炎症性肌病最常见者,其临床类型及病理特征为：（1）皮肌炎,束周肌纤维萎缩伴束周小血管... 详细信息

特征性病理改变有助于提高炎症性肌病诊断和分类的确切性。炎症性肌病共同病理改变是肌纤维坏死、再生和炎症细胞浸润。特发性免疫性炎症性肌病为炎症性肌病最常见者,其临床类型及病理特征为：（1）皮肌炎,束周肌纤维萎缩伴束周小血管周围炎症细胞浸润;（2）多发性肌炎,肌内膜炎症细胞浸润,可侵入非坏死肌纤维;（3）免疫介导的坏死性肌病,显著肌纤维坏死,缺乏或散在少量单核细胞浸润;（4）散发性包涵体肌炎,肌内膜单核细胞浸润,肌纤维内镶边空泡和直径16-21nm的管丝状包涵体。

关键词：炎症性肌病免疫性病理分类

炎症性肌病新型动物模型的建立及OX40/OX40L共刺激分子在多发性肌炎发病中的作用及机制研究

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炎症性肌病新型动物模型的建立及OX40/OX40L共刺激分子在多发性肌...

作者：张乐驰苏州大学

学位级别：硕士

第一部分:肌球蛋白结合蛋白C原核表达载体的构建及表达目的:构建人快速型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC2)融合蛋白表达载体,高效表达和纯化p ET28a—My BPC2融合蛋白,为进一步研究炎症性肌病动物模型的建立提供基础。方法:以Human MYBPC2 c ... 详细信息

第一部分:肌球蛋白结合蛋白C原核表达载体的构建及表达目的:构建人快速型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC2)融合蛋白表达载体,高效表达和纯化p ET28a—My BPC2融合蛋白,为进一步研究炎症性肌病动物模型的建立提供基础。方法:以Human MYBPC2 c DNA为模板,用F、R引物做PCR扩增获得目的基因。目的基因用Nco I/Xho I克隆至p ET28a(+)表达载体中。使用IPTG诱导表达目的蛋白p ET28a-MYBPC2。结果:经层析纯化、透析复性,SDS—PAGE分析鉴定。优化表达条件,将诱导条件调整至26度,经分析目标蛋白在上清与包涵体中都有表达,因此通过Ni柱亲和纯化上清获得目的蛋白。结论:本方法可以高效制备人MYBPC2蛋白片段,为研究建立新型实验性炎症性肌病的动物模型提供了良好的基础与方法。第二部分新型免疫性肌炎动物模型的建立研究目的:采用重组人快型肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC2)免疫小鼠获得自身免疫性肌炎模型。探究低剂量蛋白免疫小鼠的条件及方法。方法:将MYBPC2与完全弗氏佐剂充分乳化后,在C57BL/6小鼠背部皮下及足掌多点注射免疫,同时腹腔注射百日咳毒素。分为高低剂量融合蛋白来分别免疫小鼠,在免疫前及面以后7d,14d,21d,28d检测其肌力,并且在第7、14、21、28日通过HE染色及免疫组化染色观察肌肉组织主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ类分子以及炎症细胞浸润等病理变化。采用秩和检验进行统计分析。结果:(1)与现存有报道的研究中的高剂量融合蛋白(600ug/只)相比,低剂量融合蛋白免疫小鼠也可获得较为满意的炎症性肌病动物模型,其中小鼠肌肉损害在14天最显著,模型组小鼠肌组织可见肌纤维变性、坏死,肌纤维萎缩和炎细胞浸润。(2)小鼠模型组肌肉耐力54.49s与对照组135.40(U=8.00,P性,肌纤维间及血管周围区域可见散在CD4+及CD8+T细胞。结论:使用低剂量融合蛋白成功诱导炎症性肌病动物模型且动物模型死亡率低,动物模型与人体炎症性肌病具有相似的临床和肌肉病理特征,为进一步研究肌炎发病机制及相关治疗提供了新型且经济安全的工具。第三部分OX40/OX40L共刺激分子在炎症性肌病中的发病机制研究目的:研究多发性肌炎患者肌肉组织及外周血中OX40/OX40L的表达情况及小鼠模型炎症反应。方法:本研究利用免疫组化技术分析CD8、CD20、OX40、OX40L在患者肌肉组织中的表达情况,流式细胞检测技术研究患者外周血中OX40/OX40L的表达情况,以及利用ELISA法测模型小鼠血清细胞因子的表达以观察炎症反应及OX40/OX40L的上调。结果:(1)免疫组织化学结果显示CD8、CD20、OX40、OX40L等主要定位于肌肉组织的肌肉细胞的细胞浆,其阳性着色产物表现为棕黄色颗粒。结果显示在7例多发性肌炎患者中,全部患者CD8均有阳性表达,其中OX40阳性表达为5例,占71.4%,OX40L阳性表达为6例,占85.7%。(2)OX40:健康者中的CD4+T细胞上为56.9±0.50%、多发性肌炎为87.9±0.75%,健康者中的CD8+T细胞上为64.5±0.95%,多发性肌炎为75.8±0.73%OX40L,经统计学分析,差异(P性肌炎的为95.9±0.79%,健康者中CD14+T细胞上为15.3±0.56%、多发性肌炎的为35.6±0.33%,经统计学分析差异(P性肌炎患者外周血中OX40/OX40L共刺激分子的表达;多肌炎患者肌肉组织中炎症细胞中出现OX40、OX40L;免疫后小鼠血清细胞因子较前均上调。初步验证了OX40/OX40L共刺激分子参与了多发性肌炎的发病,并对肌纤维细胞的毒性破坏过程中起着重要的作用。

关键词：炎症性肌病动物模型低剂量快型肌球蛋白结合蛋白C

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儿童炎症性肌病规范化治疗及预后

中国实用儿科杂志 2014年第2期29卷 91-96页

作者：柴毅明孙利周水珍复旦大学附属儿科医院神经科上海20110 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科上海20110

儿童炎症性肌病包括感染和免疫相关两类,前者以病毒性肌炎为主,后者以幼年皮肌炎常见。治疗方法根据病因、程度而不同,包括抗感染和免疫治疗,免疫治疗首选激素和免疫抑制剂。是否及时诊治、病损程度、是否合并心肺等器官受累是影响预后... 详细信息

儿童炎症性肌病包括感染和免疫相关两类,前者以病毒性肌炎为主,后者以幼年皮肌炎常见。治疗方法根据病因、程度而不同,包括抗感染和免疫治疗,免疫治疗首选激素和免疫抑制剂。是否及时诊治、病损程度、是否合并心肺等器官受累是影响预后的因素。

关键词：炎症性肌病皮肌炎多发性肌炎幼年肌炎

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中华实用儿科临床杂志 2013年第21期28卷 1660-1664页

作者：谈丹丹杨海波张艳芝常杏芝刘洁玉韩春锡熊晖北京大学第一医院儿科 100034 深圳市儿童医院神经科

目的分析与确立4例肌活检病理表现为炎症性肌病的LMNA相关先天性肌营养不良（L—CMD）患儿的临床、肌活检组织病理特征，并行致病基因突变研究。方法收集先证者临床资料，对先证者进行腓肠肌活检；提取外周血基因组DNA与RNA，采用PCR、... 详细信息

目的分析与确立4例肌活检病理表现为炎症性肌病的LMNA相关先天性肌营养不良（L—CMD）患儿的临床、肌活检组织病理特征，并行致病基因突变研究。方法收集先证者临床资料，对先证者进行腓肠肌活检；提取外周血基因组DNA与RNA，采用PCR、反转录（RT）．PCR与DNA直接测序方法进行mfM基因突变检测，确定基因突变的类型。结果4例患儿于胎儿期或出生后数月发病，主要表现为运动发育落后，上肢近端、下肢远端及颈伸肌肌无力，肌张力减低，关节畸形，肌酸激酶轻中度升高，腓肠肌活检病理学检查提示肌营养不良样改变，伴大量炎性细胞浸润，电镜下肌细胞核形态异常。LMNA基因突变分析发现4例患儿均为显性新生突变，其中3例为未报道的致病突变。4例患儿的父母删AH基因相应突变位点均为野生型。结论通过分子遗传学分析，确诊分别由LMNA的新生突变导致的4例L—CMD，为这些家庭的遗传咨询提供了可能。对出生时或出生后数月出现双上肢近端、双下肢远端、颈伸肌肌无力明显，肌张力低，关节畸形，肌活检提示肌营养不良改变，但伴大量炎性细胞浸润的患者，应分析LMNA基因。基因分析是确诊L—CMD最可靠的方法．．

关键词： LMNA相关先天性肌营养不良炎症性肌病 LMNA基因突变

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儿童炎症性肌病的临床诊断思路

中国实用儿科杂志 2014年第2期29卷 81-84页

作者：熊晖北京大学第一医院儿科北京100034

儿童炎症性肌病分为自身免疫性肌炎和感染性肌炎。自身免疫性肌炎一般称为特发性炎症性肌病。儿童炎症性肌病临床诊断主要依靠临床表现、血清肌酸激酶和肌电图检查结果,病理检查可进一步确定诊断,而进行血清抗体检查对于治疗和预后判断... 详细信息

儿童炎症性肌病分为自身免疫性肌炎和感染性肌炎。自身免疫性肌炎一般称为特发性炎症性肌病。儿童炎症性肌病临床诊断主要依靠临床表现、血清肌酸激酶和肌电图检查结果,病理检查可进一步确定诊断,而进行血清抗体检查对于治疗和预后判断有一定的帮助。传统的儿童皮肌炎诊断标准延用1975年Bohan和Peter标准。

关键词：炎症性肌病儿童皮肌炎诊断与鉴别诊断

应用核磁共振诊断炎症性肌病及疗效判断的研究

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中国现代医学杂志 2010年第24期20卷 3790-3792,3795页

作者：张守成卢建新孙凌云周晓庆江苏省职工医科大学附属高淳县人民医院神经内科江苏高淳211300 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科江苏南京210008

目的探讨核磁共振在炎症性肌病中的诊断价值,从而了解其是否可作为疗效评判的工具。方法对30例炎症性肌病患者及12例伴有肌肉酸痛的非炎症性肌病患者大腿肌群进行MRI扫描,对比其MRI表现;结合患者的肌酶、肌活检结果,比较3种检查的敏感... 详细信息

目的探讨核磁共振在炎症性肌病中的诊断价值,从而了解其是否可作为疗效评判的工具。方法对30例炎症性肌病患者及12例伴有肌肉酸痛的非炎症性肌病患者大腿肌群进行MRI扫描,对比其MRI表现;结合患者的肌酶、肌活检结果,比较3种检查的敏感性。结果①30例炎症性肌病患者全部行MRI检查,阳性者28例(2例阴性),占93.33%,急性起病的4例患者均阳性,占100%,对照组MRI全部阴性。②磁共振扫描炎症性肌病患者显示累及大腿肌前群28例,占93.33%;累及后群23例,占76.67%;累及内侧群5例,占16.67%。③实验组中MRI、CPK及肌活检3种检查方法的灵敏度分别为93.33%、76.67%和86.67%,其中急性起病者,MRI灵敏度达100%④复查的核磁共振图像显示原有病灶缩小或信号减弱。结论①MRI是一个诊断炎症性肌病的有效手段,快速回波序列和脂肪抑制快速翻转序列联合使用能提高诊断的正确率,减少漏诊率。②可反复使用,能作为临床判断疗效的工具之一。③能发现确切病灶,指导临床活检。

关键词：炎症性肌病核磁共振

炎症性肌病25-羟基维生素D水平及相关指标的临床意义

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检验医学 2018年第5期33卷 411-415页

作者：李亚菊陈锟关明复旦大学附属华山医院北院检验科上海201907 复旦大学附属华山医院中心实验室上海200040

目的探讨特发性炎症性肌病(IIM)血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平及其临床意义。方法选取未经治疗的IIM患者35例,以44例其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照组。检测所有患者的25(OH)D、白细胞(WBC)、中性粒细胞绝对数(NEUT#)、血红蛋白... 详细信息

目的探讨特发性炎症性肌病(IIM)血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平及其临床意义。方法选取未经治疗的IIM患者35例,以44例其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照组。检测所有患者的25(OH)D、白细胞(WBC)、中性粒细胞绝对数(NEUT#)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)、尿素氮(BUN)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶MB同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(MYO)、心肌肌钙蛋白T(cT nT)、补体(C)3、C4、IgA、IgG、IgM、抗Jo-1抗体、抗核抗体,并对结果进行统计分析。结果 IIM组25(OH)D、Cr、UA、BUN水平均明显低于疾病对照组(P性率均明显高于疾病对照组(P性别、年龄、Hb、WBC、NEUT#、PLT、cT nT、IgA、IgG、IgM、C3及抗核抗体分型2个组之间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 IIM患者血清25(OH)D水平明显低于其他自身免疫性疾病,可作为IIM与其他自身免疫性疾病鉴别诊断的辅助指标。

关键词： 25-羟基维生素D 炎症性肌病多肌炎皮肌炎

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炎症性肌病肌肉功能障碍的研究

中国神经免疫学和神经病学杂志 2006年第1期13卷 28-30页

作者：刘芳蒲传强解放军总医院神经内科北京100853

炎症性肌病突出表现为肢体近端肌肉无力,病理改变主要为肌纤维变性、坏死,肌纤维及其间质有炎性细胞浸润等,但有部分患者肌肉组织缺乏炎性细胞浸润而肌无力却非常明显,说明炎性细胞之外的某些因素对肌无力的发生可能有一定作用。此文通... 详细信息

炎症性肌病突出表现为肢体近端肌肉无力,病理改变主要为肌纤维变性、坏死,肌纤维及其间质有炎性细胞浸润等,但有部分患者肌肉组织缺乏炎性细胞浸润而肌无力却非常明显,说明炎性细胞之外的某些因素对肌无力的发生可能有一定作用。此文通过分析炎症性肌病某些细胞因子、组织相容复合体的异常表达,微血管的病变以及肌肉能量代谢的特点,对该病肌肉功能障碍的可能机制进行阐述。

关键词：炎症性肌病炎性细胞浸润 IL-1α 微血管病变