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伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤五例临床病理学观察

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中华病理学杂志 2019年第4期48卷 282-287页

作者：司海鹏王震范钦和章宜芬杨丹球张智弘贡其星南京中医药大学附属医院病理科 210029 南京医科大学第一附属医院病理科 210029 广西壮族自治区钦州市第一人民医院病理科 535000

目的探讨伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(DDLPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013—2018年间就诊于南京医科大学第一附属医院、南京中医药大学附属医院及广西壮族自治区钦州市第一人民医院的5例伴IM... 详细信息

目的探讨伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(DDLPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013—2018年间就诊于南京医科大学第一附属医院、南京中医药大学附属医院及广西壮族自治区钦州市第一人民医院的5例伴IMT样特征的DDLPS,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,荧光原位杂交(FISH)法检测MDM2基因扩增情况。结果5例均为男性,年龄53~65岁(平均61岁)。临床表现主要为肿块占位症状,肿瘤位于肠系膜2例,肠壁、腹膜后、精索各1例。大体上肿瘤无完整包膜,直径约3~13 cm,平均6.7 cm,切面灰白灰黄质韧。组织学上,肿瘤的去分化区域类似于IMT形态,瘤细胞梭形、多边形或星芒状,席纹状、小片状或杂乱排列,间质有多少不等的炎性病变和胶原。IMT的组织学表现(黏液型、富细胞型及少细胞纤维化型)在伴IMT样特征的DDLPS均可出现,其中,以少细胞纤维化型形态最为多见。肿瘤周边均可寻找到高分化脂肪肉瘤的区域。有1例伴有高级别DDLPS成分。免疫表型上,4例强阳性表达MDM2及p16,2例表达平滑肌肌动蛋白,1例结蛋白及CD34局灶阳性。4例行间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1基因检测者均阴性。5例行FISH检测,均见MDM2基因扩增。5例均获随访资料,随访时间3~66个月(平均23个月),2例复发,无疾病进展病例随访时间3~14个月。结论伴IMT样特征的DDLPS形态学类似IMT,但生物学行为更具有侵袭性,需要与IMT、炎症型或硬化型脂肪肉瘤、侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、低级别纤维肉瘤等其他中间型或低度恶性肿瘤鉴别。

关键词：软组织肿瘤脂肪肉瘤细胞去分化原癌基因蛋白质c-mdm2 炎性肌纤维母细胞肿瘤

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子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

中华病理学杂志 2018年第9期47卷 727-728页

作者：袁军尹晓娜任鹏傅亚军浙江省嘉兴市妇幼保健院病理科 314000 杭州市妇产科医院病理科

患者女，33岁。2016年外院B超提示“子宫肌瘤”，未觉不适，未行特殊处理。2017年5月3日就诊于嘉兴市妇幼保健院，阴道彩超：子宫有后壁略外突见5．8cm×5．7cm×4．5cm大小不均质偏强回声．内见1.0cm×***无回声（压迫宫腔，边缘贴近... 详细信息

患者女，33岁。2016年外院B超提示“子宫肌瘤”，未觉不适，未行特殊处理。2017年5月3日就诊于嘉兴市妇幼保健院，阴道彩超：子宫有后壁略外突见5．8cm×5．7cm×4．5cm大小不均质偏强回声．内见1.0cm×***无回声（压迫宫腔，边缘贴近右侧壁浆膜层），边界尚清。门诊拟以“子宫肌瘤”收治入院。行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术．术中见子宫有后壁一略外凸肿物，术中冷冻切片报告：平滑肌样肿瘤伴局部黏液变性。

关键词：炎性肌纤维母细胞肿瘤子宫肌瘤剔除术术中冷冻切片妇幼保健院阴道彩超强回声嘉兴市浆膜层

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胃炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

临床与实验病理学杂志 2015年第2期31卷 164-168页

作者：刘毅强徐丹黄小征周立新薛卫成北京大学肿瘤医院北京市肿瘤防治研究所病理科/恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 湖北省松滋市人民医院病理科松滋434200

目的：探讨胃炎性肌纤维母细胞肿瘤（ inflammatory myofibroblastic tumor, IMT）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例胃IMT进行免疫组化和原位杂交检测,并复习相关文献。结果4例胃IMT中男性2例,女性2例,年龄21～51岁,肿瘤直... 详细信息

目的：探讨胃炎性肌纤维母细胞肿瘤（ inflammatory myofibroblastic tumor, IMT）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例胃IMT进行免疫组化和原位杂交检测,并复习相关文献。结果4例胃IMT中男性2例,女性2例,年龄21～51岁,肿瘤直径1．5～6．5 cm。镜下见肿瘤由多少不等的梭形肿瘤细胞及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞构成,伴有黏液样或胶原化间质,甚至可出现钙化及骨化。大部分肿瘤细胞形态温和,部分细胞轻度不典型性,核分裂象1～2个/10 HPF。免疫表型：4例SMA均阳性,2例ALK阳性,1例CD34局灶阳性,S-100、desmin、CD68、CD117和DOG1均阴性。4例胃IMT患者随访24～66个月,均无复发及转移。结论胃IMT是一种比较少见的具有独特病理学改变的交界性肿瘤,需与多种梭形细胞肿瘤相鉴别,少数病例具有复发倾向及恶变潜能。

关键词：胃肿瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理鉴别诊断

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肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点

中国肺癌杂志 2007年第2期10卷 116-119页

作者：杨红谢荣庆肖坚张尚福四川大学华西医院病理科成都硕士研究生610041 新疆兵团农七师医院病理科内江市第三人民医院病理科

背景与目的炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法收集9例肺IMTs的临床病理资料并... 详细信息

背景与目的炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访，对切除标本进行HE染色和免疫表型检测。结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现。其中7例为良性，2例为恶性。良性IMTs的瘤细胞呈梭形，体积较大，胞质弱嗜酸性，核圆形或椭圆形，核分裂0～2个／50HPF，恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱，细胞异型性大，核仁明显，核分裂〉25个／50HPF，IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（4-），部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1（4-），p53均呈（-）。结论肺IMTs临床表现无典型性，肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成，伴有较多炎细胞浸润，手术切除肿瘤是治疗的首选方法，良性者预后好，恶性者预后较差。

关键词：炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理免疫组化

伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤2例

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临床与实验病理学杂志 2023年第5期39卷 637-639页

作者：洪方方翁海燕安徽省阜阳市人民医院病理科阜阳236000 中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)临床病理中心合肥230000

例1男性,74岁,因胸痛、胸闷10余天入院。既往有高血压及冠心病史,发现腹部巨大占位,胸部CT示腹腔及腹膜后肿块累及胰尾、脾脏下极及左肾后间隙等处(图1)。后行腹膜后、腹腔肿瘤及转移灶切除术。例2男性,76岁,因进食梗阻1个月余入院。201... 详细信息

例1男性,74岁,因胸痛、胸闷10余天入院。既往有高血压及冠心病史,发现腹部巨大占位,胸部CT示腹腔及腹膜后肿块累及胰尾、脾脏下极及左肾后间隙等处(图1)。后行腹膜后、腹腔肿瘤及转移灶切除术。例2男性,76岁,因进食梗阻1个月余入院。2019年行腹膜后肿瘤切除,2021年8月胸部CT示中下段食管壁增厚伴淋巴结肿大(图2),左肺胸膜下多发结节。患者行胸壁病损及肺楔形切除术,术后带瘤生存。

关键词：软组织肿瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤去分化脂肪肉瘤 MDM2扩增病例报道

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子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理学分析

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临床与实验病理学杂志 2023年第3期39卷 353-355页

作者：徐静纯徐祎张炜明王聪南京医科大学第一附属医院病理科南京210029

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征。方法对3例子宫IMT行HE染色、免疫组化及FISH检测,并结合相关文献总结其临床病理特征、鉴别诊断、预后与治疗。结果患者年龄分别为37、35和40... 详细信息

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征。方法对3例子宫IMT行HE染色、免疫组化及FISH检测,并结合相关文献总结其临床病理特征、鉴别诊断、预后与治疗。结果患者年龄分别为37、35和40岁,均以阴道不规则出血和(或)月经紊乱就诊,影像学示肿瘤位于子宫颈或宫腔。镜检:瘤细胞呈梭形、胞质淡染、可见核仁,瘤细胞低倍镜下均具有平滑肌瘤样形态,2例肌纤维母细胞样成分和平滑肌样成分相互交错分布,局灶黏液样变性,1例间质呈疏松黏液样变性,伴淋巴细胞及浆细胞等炎细胞浸润;核分裂象≤5个/10 HPF。免疫表型:ALK和SMA阳性(3/3),desmin、H-Caldesmon阳性(2/3),CD10灶阳性(1/3),Ki-67增殖指数5%~10%。FISH检测示:ALK基因断裂重排(3/3)。随访时间分别为75、9、15个月,2例无瘤生存,1例复发2次。结论子宫原发IMT罕见,临床表现及形态学易误诊为子宫平滑肌肿瘤,明确诊断需要细致形态学辨识,并通过免疫组化及FISH检测证实。

关键词：子宫肿瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤病理 ALK

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膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤2例报道

诊断病理学杂志 2013年第2期20卷 115-116页

作者：李虹陈甦余美英曲延刚恩施州中心医院病理科湖北恩施445000

炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌母细胞组成的肿瘤,好发于儿童、青少年,多位于肺、肠系膜、腹膜后,而发生于膀胱者较为罕见。临床多以血尿为主要症状,表现似恶性肿瘤... 详细信息

炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌母细胞组成的肿瘤,好发于儿童、青少年,多位于肺、肠系膜、腹膜后,而发生于膀胱者较为罕见。临床多以血尿为主要症状,表现似恶性肿瘤,术前极易误诊为膀胱癌,诊断及鉴别诊断主要依据病理特点及免疫表型。现将我院近期收治的2例膀胱炎性肌纤维母细胞性肿瘤报告如下，分析其临床特点、病理特征及免疫表型，并复习相关文献。

关键词：膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤病理诊断

肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤5例临床病理特征

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实用儿科临床杂志 2009年第19期24卷 1508-1509页

作者：唐英姿武海燕何利丽南京医科大学附属南京儿童医院病理科南京210008

目的探讨儿童肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征。方法收集5例肠系膜及网膜IMT儿童的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据及治疗方法。结果5例儿童肠系膜及网膜IMT临床均表现为腹腔内包块... 详细信息

目的探讨儿童肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征。方法收集5例肠系膜及网膜IMT儿童的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据及治疗方法。结果5例儿童肠系膜及网膜IMT临床均表现为腹腔内包块,其中2例腹痛,1例腹胀,1例呕吐,5例均有贫血及白细胞、血小板和血球蛋白增多。病理学检查:4例为黏液型IMT,1例为梭形细胞密集型IMT。免疫组织化学示梭形细胞呈波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阳性表达,间变型淋巴瘤激酶和细胞角蛋白部分阳性表达,S-100蛋白、CD34均为阴性。5例肿瘤均完整切除,临床随访5个月～3a,无复发。结论儿童肠系膜及网膜IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组织化学检测。肿瘤大多为良性,完整的手术切除可有效预防局部复发。

关键词：肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤免疫组织化学儿童

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤32例临床病理及分子遗传学特征分析

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临床与实验病理学杂志 2023年第10期39卷 1207-1211页

作者：黄海建陈小岩郑松龄钟定荣福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科福州350001 福州市台江医院病理科福州350009 中日友好医院病理科北京100029

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(uterine inflammatory myofibroblastic tumor,UIMT)的临床病理学及分子学特征。方法回顾性分析32例UIMT的临床病理资料,行HE染色、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果32例患者年龄35~71岁... 详细信息

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤(uterine inflammatory myofibroblastic tumor,UIMT)的临床病理学及分子学特征。方法回顾性分析32例UIMT的临床病理资料,行HE染色、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果32例患者年龄35~71岁(平均45.69岁;中位年龄45岁),肿瘤最大径1.8~15.5 cm(平均8.36 cm;中位7 cm)。镜检:均为梭形细胞肿瘤,细胞密度不等,细胞核长梭形,大部分类似于平滑肌细胞核,胞质嗜酸性,核分裂象1~4个/10 HPF;多数轻度异型,4例局部细胞中度异型;1例见坏死,细胞中度-重度异型,细胞呈上皮样,可见核分裂象,符合上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤。免疫表型:瘤细胞SMA、H-Caldesmon、Calponin、desmin、ALKp80、ALK(D5F3)及p16均阳性,Ki-67增殖指数为1%~15%。FISH检测示32例均见ALK基因分离信号;2例外院会诊病例行NGS检测,发现ALK-TIMP3及ALK-TPM3融合基因。结论UIMT属于中间型软组织肿瘤,确诊需结合临床病理特征、免疫表型及ALK基因检测。治疗方法有肿物切除、全子宫切除等,预后较好。

关键词：子宫肿瘤炎性肌纤维母细胞肿瘤免疫组织化学基因检测