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激素耐药肾病综合征的治疗

临床儿科杂志 2005年第4期23卷 202-204页

作者：徐虹复旦大学附属儿科医院肾脏科复旦大学上海医学院儿科系上海200032

激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SR-NS),其定义根据我国儿科肾小球疾病临床分类标准为:原发性肾病综合征以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者.当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了... 详细信息

激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SR-NS),其定义根据我国儿科肾小球疾病临床分类标准为:原发性肾病综合征以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者.当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了解病理改变.据ISKDC报告[1],局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)是SRNS的主要病理类型,其次为膜增殖型肾小球肾炎(MPGN),而微小病变(MCNS)虽然绝大多数对激素敏感,但报道仍有7%～30%为 SRNS.我们的资料显示,系膜增生性肾炎(MsPGN)也有一定比例,合并IgM沉积的 MCNS者易表现为 SRNS.

关键词：治疗激素抵抗型肾病综合征激素耐药型肾病综合征原发性肾病综合征肾小球疾病分类标准 SRNS 临床表现病理改变泼尼松阳性者尿蛋白肾活检

糖皮质激素联合他克莫司治疗儿童激素耐药肾病综合征的疗效分析

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糖皮质激素联合他克莫司治疗儿童激素耐药肾病综合征的疗效分析

作者：龙政扬厦门大学

学位级别：硕士

目的:原发性肾病综合征是儿童时期常见的肾小球疾病。依据患儿对糖皮质激素治疗的效应,原发性肾病综合征可分为两种类型,即激素敏感型肾病综合征与激素耐药型肾病综合征。激素耐药型肾病综合征又可分为初始耐药肾病综合征和迟发耐药肾... 详细信息

目的:原发性肾病综合征是儿童时期常见的肾小球疾病。依据患儿对糖皮质激素治疗的效应,原发性肾病综合征可分为两种类型,即激素敏感型肾病综合征与激素耐药型肾病综合征。激素耐药型肾病综合征又可分为初始耐药肾病综合征和迟发耐药肾病综合征。本研究旨在分析糖皮质激素联合他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效。方法:对2010年1月至2017年11月单中心（解放军福州总医院儿科）住院激素耐药型肾病综合征患儿44例进行回顾性分析。计量资料采用平均数表示,计数资料采用百分构成比及率表示。以P＜0.05为差异有统计学意义。结果:44例激素耐药型肾病综合征患儿,男30例,女14例。16例初始耐药肾病综合征患儿经糖皮质激素联合他克莫司治疗6个月完全缓解率为93.8%（15/16）,完全缓解时间是3.0～86.0天;随访6个月,复发率为56.3%（9/16）,随访1年,复发率为68.8%（11/16）;1例患儿丙氨酸氨基转移酶114U/L、天门冬氨酸氨基转移酶83U/L,经治疗肝酶在正常范围,2例患儿出现恶心和呕吐症状,经对症治疗后缓解。28例迟发耐药肾病综合征患儿经糖皮质激素联合他克莫司治疗6个月完全缓解率为96.4%（27/28）,完全缓解时间是13.0～137.0天;随访6个月复发率为53.6%（15/28）,随访1年复发率为60.7%（17/28）;1例患儿丙氨酸氨基转移酶108U/L、天门冬氨酸氨基转移酶74U/L,经治疗肝酶在正常范围,2例患儿出现糖尿病,经治疗后空腹血糖降至5.6mmol/L以下,1例患儿出现恶心和呕吐症状,经对症治疗后缓解。结论:本中心糖皮质激素联合他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的完全缓解率是95.5%,他克莫司药物不良反应发生率是15.9%,显示他克莫司治疗激素耐药型肾病综合征疗效好,副作用少,在临床上应推荐激素耐药型肾病综合征患儿选用糖皮质激素联合他克莫司治疗。

关键词：激素耐药型肾病综合征他克莫司疗效

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家庭医药（就医选药） 2024年第3期 4-5页

擒获致病基因NUP160,为肾病患儿带来“大利好”近日,上海儿童医学中心福建医院肾脏风湿免疫科余自华教授科研团队宣布,他们的研究发现,NUP160基因的敲除会导致小鼠患肾病综合征和肾小球硬化。这一发现标志着我国儿童肾病专家已经确定NUP... 详细信息

擒获致病基因NUP160,为肾病患儿带来“大利好”近日,上海儿童医学中心福建医院肾脏风湿免疫科余自华教授科研团队宣布,他们的研究发现,NUP160基因的敲除会导致小鼠患肾病综合征和肾小球硬化。这一发现标志着我国儿童肾病专家已经确定NUP160基因是激素耐药型肾病综合征的致病基因。

关键词： P16 风湿免疫科致病基因激素耐药型肾病综合征科研团队肾小球硬化肾病患儿儿童肾病

儿童原发性肾病综合征激素治疗反应预测因子的研究进展

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中华儿科杂志 2023年第12期61卷 1144-1147页

作者：唐毓贤龚粤婷聂晓晶福建医科大学福总临床医学院厦门大学附属东方医院联勤保障部队第九〇〇医院儿科福州350025

原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的肾小球疾病之一,糖皮质激素是目前临床首选的药物,但约10%的患儿在治疗过程中出现激素耐药。现就PNS患儿激素治疗反应预测因子进行综述,以便临床上及早鉴别激素敏感型肾病综合征(SSNS)与激素耐药型肾... 详细信息

原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的肾小球疾病之一,糖皮质激素是目前临床首选的药物,但约10%的患儿在治疗过程中出现激素耐药。现就PNS患儿激素治疗反应预测因子进行综述,以便临床上及早鉴别激素敏感型肾病综合征(SSNS)与激素耐药型肾病综合征(SRNS),从而制订个体化的治疗方案及节约有限的医疗资源。此外,在开始治疗之前鉴定激素治疗反应生物标志物也可避免激素诱导的药物毒性,指导尽快启动肾脏保护或替代治疗。

关键词：激素耐药型肾病综合征医疗资源药物毒性糖皮质激素激素治疗肾小球疾病肾脏保护激素诱导

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原发性肾病综合征儿童对激素的反应性

原发性肾病综合征儿童对激素的反应性

作者：郑志方福建医科大学

学位级别：硕士

目的:原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾小球疾病。根据患儿对糖皮质激素治疗的反应,PNS被分为激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)和激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)。来自ISKDC和芬兰的报道, 78.10%～82.46%PNS患儿对激素敏感,预后良好;17.54%～21.90%的PNS患儿对激素耐药,其中大约30～40%逐渐进展至终末肾(end-stage renal disease,ESRD)。但是,据我们所知,中国PNS儿童对激素的反应性尚不清楚。本研究旨在探讨我国PNS儿童对激素的反应性。方法:对2005年5月至2010年12月在南京军区福州总医院儿科收治的266例PNS儿童进行了回顾性分析。结果:266例PNS儿童中,SSNS患儿239例(89.85%)、SRNS患儿27例(10.05%);8周内转阴246例(92.48%)、8周内未转阴20例(7.52%)。在20例PNS患儿中,1例(0.38%)患儿在单用糖皮质激素治疗120天尿蛋白转阴、9例(3.38%)应用糖皮质激素联合环孢素A在29个月内尿蛋白转阴、10例(3.76%)患儿应用糖皮质激素和其它免疫抑制剂后尿蛋白持续不转阴。结论:本研究对单中心266例PNS儿童对激素的反应性进行回顾性分析,首次发现89.85%的中国PNS患儿对激素敏感、10.15%的中国PNS患儿对激素耐药。

关键词：原发性肾病综合征激素敏感型肾病综合征激素耐药型肾病综合征儿童

尿β2微球蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶水平对预测儿童肾病综合征激素治疗敏感性的意义

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中华临床医师杂志(电子版) 2013年第16期 7608-7610页

作者：王健张碧丽天津医科大学研究生院天津市儿童医院肾内科

目的探讨激素敏感型(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)、激素耐药型(steroidresistant nephrotic syndrome,SRNS)肾病综合征患儿尿液中β2-微球蛋白(beta-2-microglobulin,β2-MG)和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-beta-glucosaminidase,NAG)的水平差异,为预测肾病综合征患儿对激素治疗的反应提供帮助。方法对2011年1月至2012年6月于我院肾脏科首次诊断并接受系统治疗的109例原发性肾病综合征患儿的临床资料进行回顾性分析及统计学处理。结果激素耐药组尿β2-MG/尿Cr、尿NAG/尿Cr水平均高于激素敏感组,差异具有统计学意义(Z=-5.662,P=0.000;Z=-3.567,P=0.000)。尿β2-MG/尿Cr、尿NAG/尿Cr诊断SRNS的ROC曲线下面积分别为0.849、0.720;诊断临界点分别为0.17 mg/mmol Cr、12.00 U/mmol Cr,灵敏度分别为77.4%、48.4%,特异度分别为82.1%、88.5%。结论检测PNS患儿早期尿液β2-MG、NAG水平可试用于评估肾小管损伤的程度、疾病病程的进展,以及预测患儿对激素治疗的反应性。尿β2-MG/尿Cr的敏感度优于尿NAG/尿Cr。检测PNS患儿尿β2-MG/尿Cr的水平,在一定程度上可作为调整SRNS患儿个体化药物使用的临床参考指标之一。

关键词： β2微球蛋白己糖胺酶类激素耐药型肾病综合征激素治疗

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LAMB2基因突变致耐药型肾病综合征

发育医学电子杂志 2015年第3期3卷 152-155页

作者：杨凤杰周建华仇丽茹华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科肾脏免疫专科武汉430030

目的通过对1例激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)的男性患儿的临床表现和基因突变特点分析,提高对该病及Pierson综合征的认识。方法对先证者行详细体格检查、各项血生化指标检测、肾脏组织活检病理类型... 详细信息

目的通过对1例激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)的男性患儿的临床表现和基因突变特点分析,提高对该病及Pierson综合征的认识。方法对先证者行详细体格检查、各项血生化指标检测、肾脏组织活检病理类型分析,采用二代外显子测序技术分析先证者SRNS相关的21种基因。结果先证者血生化检测显示大量蛋白尿(24小时尿微量总蛋白4329.9 mg/24 h),低白蛋白血症(白蛋白24.0 g/L),高脂血症(总胆固醇15.46 mmol/L);肾活检:局灶节段性肾小球硬化(门周型)。眼部检查未发现异常。给予多靶点治疗(激素+他克莫司+霉酚酸酯)后患儿仍持续中到大量蛋白尿、低白蛋白血症。遂行基因分析显示先证者LAMB2基因编码区存在复合杂合突变:Exon27c.4370G>A,导致p.R1457Q;Exon23c.3325G>A,导致p.E1109K。根据以上临床资料,总结复习相关文献。结论该患儿通过二代测序确定LAMB2的复合杂合突变是导致激素SRNS的原因;无论是否存在肾外症状均应进行相关基因分析,除外LAMB2基因突变所致激素SRNS。

关键词：激素耐药型肾病综合征 LAMB2基因突变二代测序

儿童特发性肾病综合征的免疫发病机制:现状及未来

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中华儿科杂志 2020年第9期58卷 705-707页

作者：叶青毛建华浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明,儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关,但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身... 详细信息

特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明,儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关,但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身免疫因素值得进一步探讨研究。

关键词：特发性肾病综合征免疫发病机制肾小球足细胞自身免疫因素激素耐药型肾病综合征激素敏感型肾病综合征现状及未来探讨研究

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局灶节段性肾小球硬化致病基因研究进展

中华实用儿科临床杂志 2020年第17期35卷 1358-1360页

作者：吴和燕王忍王美秋彭映潮高春林夏正坤南方医科大学第一临床医学院(东部战区总医院)儿科南京210002 南京医科大学金陵临床医学院儿科南京210002

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征,是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明,但近年来随着分子遗传学的发展,已在FSGS患者中定位超过30个致病基因,为足细胞结构和功能的破... 详细信息

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征,是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明,但近年来随着分子遗传学的发展,已在FSGS患者中定位超过30个致病基因,为足细胞结构和功能的破坏在其发病机制中提供了证据。现将FSGS的常见致病基因研究进展进行综述。

关键词：局灶节段性肾小球硬化致病基因先天性肾病综合征激素耐药型肾病综合征