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混合性结缔组织病全国学术讨论会纪要

中华内科杂志 1990年第6期29卷 375-377页

作者：杨虎天唐福林许以华

中华医学会风湿病学学会于1989年5月18～21日在扬州市邗江县召开了混合性结缔组织病(MCTD)专题学术讨论会。全国各地有30名代表参加。会议就MCTD 的历史发展、临床特点、血清学特征、诊断标准以及治疗等方面进行了热烈讨论,现归纳如下... 详细信息

中华医学会风湿病学学会于1989年5月18～21日在扬州市邗江县召开了混合性结缔组织病(MCTD)专题学术讨论会。全国各地有30名代表参加。会议就MCTD 的历史发展、临床特点、血清学特征、诊断标准以及治疗等方面进行了热烈讨论,现归纳如下。一、历史发展多年来人们已经观察到一些具有不同种类的结缔组织病(CTD)征群重叠的患者,其疾病难以被确定为某个特点的传统分类的疾病中。本世纪60年代 Sharp 等发现一些患者兼有系统性红斑狼疮

关键词：会议混合性结缔组织病中国

混合性结缔组织病并肺动脉高压1例并文献复习

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实用儿科临床杂志 2007年第21期22卷 1653-1654页

作者：禚志红田培超王怀立高铁铮郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)并肺动脉高压(PAH)的诊断与治疗,以提高对此病的认识。方法对MCTD并PAH 1例患儿的临床表现、既往史、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿以间断晕厥为主要表现,超声显示重度PAH,抗... 详细信息

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)并肺动脉高压(PAH)的诊断与治疗,以提高对此病的认识。方法对MCTD并PAH 1例患儿的临床表现、既往史、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿以间断晕厥为主要表现,超声显示重度PAH,抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)阳性,予免疫抑制及降低PAH治疗,病情明显好转。结论儿童MCTD并PAH起病隐匿,危害严重,诊断困难,应早期诊断,及时治疗,可改善预后。

关键词：混合性结缔组织病肺动脉高压儿童

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混合性结缔组织病合并肠气囊肿症一例

中华放射学杂志 2005年第12期39卷 1335-1336页

作者：庄治国许建荣上海第二医科大学附属仁济医院放射科 200127

患者女,62岁.20多年前开始出现双手遇冷后变白发绀、四肢无力等现象,近8个月来双下肢无力加剧,雷诺"现象明显,故来我院风湿科就诊.体检:一般情况较差,双手手指肿胀、发绀,手指外观呈腊肠样,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,双手和面部毛... 详细信息

患者女,62岁.20多年前开始出现双手遇冷后变白发绀、四肢无力等现象,近8个月来双下肢无力加剧,雷诺"现象明显,故来我院风湿科就诊.体检:一般情况较差,双手手指肿胀、发绀,手指外观呈腊肠样,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,双手和面部毛细血管扩张,双下肢水肿,颈部及上胸部可见"Ⅴ"形区片状红斑,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级.肌电图检查:示肌源性疾病(活动期)。

关键词：混合性结缔组织病肠气囊肿症面部毛细血管扩张皮肤红斑下肢肌力双下肢无力双下肢水肿肌源性疾病肌电图检查四肢无力

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混合性结缔组织病诊治指南(草案)

中华风湿病学杂志 2004年第6期8卷 374-377页

作者：杨虎天上海市第一人民医院中西医结合风湿科 200080

为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中... 详细信息

为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。历时1年余,几经易稿,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号,北京协和医院风湿免疫科,邮编:100730,Email:Tangfl@***。

关键词：混合性结缔组织病诊断治疗临床表现肺动脉高压食管功能障碍

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混合性结缔组织病21例临床分析

混合性结缔组织病21例临床分析

作者：朱亮浙江大学

学位级别：硕士

目的:探讨混合性结缔组织病（MCTD）患者临床特点,并对6例出现肺动脉高压朋市间质病变以及5例出现肾脏损害患者的临床特点和意义进行回顾性分析。方法:回顾性调查21例患者年龄、性别、病程以及各种临床特点和实验室检查,... 详细信息

目的:探讨混合性结缔组织病（MCTD）患者临床特点,并对6例出现肺动脉高压朋市间质病变以及5例出现肾脏损害患者的临床特点和意义进行回顾性分析。方法:回顾性调查21例患者年龄、性别、病程以及各种临床特点和实验室检查,并对结果进行分析。结果:MCTD最常见的临床表现为雷诺现象,其次为发热、关节肿/痛和肌炎,有肺间质病变朋市动脉高压的患者肌炎和硬指/手指肿胀的出现率高;对于MCTD患者,需早期进行肺部HRCT的检查,排除有无肺间质病变的出现。男性患者常以肾脏的累及为首先或主要表现,病程较短,进展较快,女性患者肾脏累及较男性少见,累及者病程较长,一旦累及肾脏,男女患者最后均可出现肾功能不全。

关键词：混合性结缔组织病临床分析肺间质病变肾脏损害

混合性结缔组织病相关肺部受累的临床及风险因素分析

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混合性结缔组织病相关肺部受累的临床及风险因素分析

作者：许丹妮安徽医科大学

学位级别：硕士

目的通过对105例混合性结缔组织病患者的临床资料进行回顾性分析,了解MCTD患者临床特点,分析MCTD合并肺间质病变和肺动脉高压的风险因素。方法选取2008年1月至2019年8月期间在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为混合性结缔组织病并... 详细信息

目的通过对105例混合性结缔组织病患者的临床资料进行回顾性分析,了解MCTD患者临床特点,分析MCTD合并肺间质病变和肺动脉高压的风险因素。方法选取2008年1月至2019年8月期间在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为混合性结缔组织病并定期进行随访的105例患者,其中定期随访≥1年的共94例。收集包括一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查结果等临床资料,进行统计学分析。结果（1）105例患者中,男:女=1:9.5,女性较多见。发病年龄平均36.88±12.88岁,发病高峰在30-40岁。疾病病程为5.0（2.3,8.5）年。首发症状以雷诺现象（39/105,37.14%）最常见,其次为关节滑膜炎（38/105,36.19%）。92.38%（97/105）的患者病程中出现雷诺现象,87.62%（92/105）的患者出现关节滑膜炎,76.19%（80/105）的患者出现肺间质病变,7.62%（8/105）的患者出现肺动脉高压。105例患者中ANA核型以颗粒型为主（104/105,99.05%）。（2）105例患者中抗U1RNP抗体均高滴度阳性,抗SSA抗体阳性组患者肺间质病变、心包积液、眼干的发生率高于抗SSA抗体阴性组患者（P＜0.05）,肌无力发生率低于抗SSA抗体阴性组患者（P＜0.05）。抗RO-52抗体阳性组PAH发生率高于抗RO-52抗体阴性组（P＜0.05）。（3）ILD组患者发病年龄高于无ILD组患者（P＜0.05）。ILD组患者肌无力和指端硬化的发生率低于无ILD组患者（P＜0.05）。ILD组患者的抗SSA抗体阳性率高于无ILD组（P＜0.05）。发病年龄（RR=1.026;95%CI=1.008～1.044;P=0.005）和高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性（RR=2.156;95%CI=1.283～3.622;P=0.004）是MCTD患者ILD的独立危险因素。（4）PAH组与无PAH组在性别、发病年龄、病程方面差异无统计学意义（P＞0.05）。PAH组患者心包积液、心力衰竭的发生率高于无PAH组（P＜0.05）。PAH组患者抗RO-52抗体阳性率、hs-CRP水平、血尿酸水平均高于无PAH组（P＜0.05）。PAH组患者的HDL-C水平低于无PAH组（P＜0.05）。血尿酸（RR=1.029;95%CI=1.005～1.053;P=0.018）是MCTD患者PAH的独立危险因素,而HDL-C（RR=0.0001;95%CI=0.000～0.268;P=0.022）是MCTD-PAH的保护因素。结论1.MCTD好发于中青年女性,主要首发症状为雷诺现象和关节滑膜炎,肺间质病变是较常见的临床表现。MCTD患者ANA核型以颗粒型为主。2.抗SSA抗体与MCTD患者的ILD、心包积液、眼干、肌无力表现有关。抗RO-52抗体与MCTD患者的肺动脉高压有关。3.发病年龄高、高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性的MCTD患者出现ILD的风险增加。4.血尿酸水平升高的MCTD患者发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素。

关键词：混合性结缔组织病自身抗体肺间质病变肺动脉高压

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混合性结缔组织病15例临床分析

混合性结缔组织病15例临床分析

作者：李尊忠浙江大学

学位级别：硕士

目的：探讨混合性结缔组织病（MCTD）的临床特点及治疗方法。方法：对明确诊断为MCTD的15例住院病例进行回顾性分析，记录患者的一般情况、临床表现、实验室指标以及治疗情况，用统计学方法对数据进行处理。结... 详细信息

目的：探讨混合性结缔组织病（MCTD）的临床特点及治疗方法。方法：对明确诊断为MCTD的15例住院病例进行回顾性分析，记录患者的一般情况、临床表现、实验室指标以及治疗情况，用统计学方法对数据进行处理。结果：15例MCTD患者女性15例，平均年龄（41.67±13.56）岁，平均病程（29.93±46.37）月。首发症状主要为雷诺现象（86.7％），其次为关节痛／关节炎（13.3％）;临床表现中雷诺现象、关节痛／关节炎、发热、肌无力／肌炎、手指肿胀常见，实验室指标中IgG和血沉增高发生率高，肺间质病变发生率为40％，15例MCTD均无明显肾脏受累。治疗上有14例应用糖皮质激素，8例应用甲氨喋呤。结论：MCTD有独特的临床表现和实验室指标，其中肺脏受累发生率高，应引起足够的重视;治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

关键词：混合性结缔组织病临床分析回顾性

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混合性结缔组织病(病例讨论)

现代免疫学 1992年第5期 310-311+307页

作者：杨萍黄应梦福建三明市第三医院福建三明市第三医院 365001

病例介绍:患者女性,25岁。住院号:71066,以反复手足肿胀伴关节痛3年。心悸、咳嗽半个月于1990年1月28日入院。本病起始于1987年12月初,病人最先出现面颊部红斑,继尔眼睑浮肿,手指肿胀麻木,尤于冬季加剧,手指端出现苍白、青紫,夏季症状... 详细信息

病例介绍:患者女性,25岁。住院号:71066,以反复手足肿胀伴关节痛3年。心悸、咳嗽半个月于1990年1月28日入院。本病起始于1987年12月初,病人最先出现面颊部红斑,继尔眼睑浮肿,手指肿胀麻木,尤于冬季加剧,手指端出现苍白、青紫,夏季症状可缓解。半年后又出现膝关节酸痛伴足趾肿胀,曾多次就医先后拟诊“神经性水肿”“肾小球肾炎”“红斑性狼疮”“皮肌炎”“混合性结缔组织病”等。病后曾经用强的松治疗一年半,症状好转而停药,其后间歇服中药治疗,至今已7个月。近期症状加剧且半个月来发热咳嗽,伴吞咽粗食感到不舒适而就诊,门诊拟“红斑狼疮”收入院。

关键词：混合性结缔组织病拟诊 MCTD 抗核抗体抗核因子

系统性硬化症和混合性结缔组织病活动期血清中LOXL-2的比较

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中国医科大学学报 2016年第5期45卷 414-416,421页

作者：程瑶王晓非张晓莉张娜张新刚中国医科大学附属盛京医院风湿免疫科沈阳110004

目的比较赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL-2)在系统性硬化症(SSc)和混合性结缔组织病(MCTD)活动期患者血清中的表达情况。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测20例SSc和20例MCTD患者中LOXL-2的浓度,进行统计分析。结果在活动期MCTD和SSc患者... 详细信息

目的比较赖氨酰氧化酶样蛋白2(LOXL-2)在系统性硬化症(SSc)和混合性结缔组织病(MCTD)活动期患者血清中的表达情况。方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测20例SSc和20例MCTD患者中LOXL-2的浓度,进行统计分析。结果在活动期MCTD和SSc患者血清中LOXL-2的蛋白表达量高于对照组(均P病变评分(mRSS)呈正相关(r=0.982 P=0.001)。结论 LOXL-2在SSc和MCTD活动期患者的血清中高表达,可能与LOXL-2促进组织纤维化及血管炎的发生相关。

关键词：系统性硬化症混合性结缔组织病赖氨酰氧化酶样蛋白2 纤维化