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弥漫性肺淋巴管瘤病研究进展

中华结核和呼吸杂志 2009年第9期32卷 698-700页

作者：杜明华高占成北京大学人民医院呼吸和危重症医学科 100044

弥漫性肺淋巴管瘤病（diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL）是一种罕见的肺疾病，可发生于任何年龄，其发生率不确定，病因不明，文献报道从出生至80岁均有发病，以幼儿和青少年多见，无性别差异。DPL以肺脏淋巴管异常增殖为特... 详细信息

弥漫性肺淋巴管瘤病（diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL）是一种罕见的肺疾病，可发生于任何年龄，其发生率不确定，病因不明，文献报道从出生至80岁均有发病，以幼儿和青少年多见，无性别差异。DPL以肺脏淋巴管异常增殖为特征，病变常呈弥漫或多灶性分布，也常累及纵隔内脏器和淋巴系统。DPL病情缓慢进展，多呈良性经过，但预后差，最终往往因肺内淋巴管弥漫增殖导致呼吸衰竭或继发感染而死亡。笔者对近年来DPL的研究进展进行以下综述。

关键词：淋巴管瘤病弥漫性肺疾病 pulmonary 异常增殖 DPL 病因不明性别差异

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儿童弥漫性肺淋巴管瘤病

中国实用儿科杂志 2023年第3期38卷 209-214页

作者：农光民广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁530021

淋巴管瘤病是一种罕见的淋巴管异常增生性疾病。病变通常呈弥漫性、多灶性分布,当累及肺、纵隔、胸膜等胸腔内器官及组织时,也称为弥漫性肺淋巴管瘤病。通常认为,弥漫性肺淋巴管瘤病预后欠佳。近年来,随着遗传学以及细胞信号通路研究领... 详细信息

淋巴管瘤病是一种罕见的淋巴管异常增生性疾病。病变通常呈弥漫性、多灶性分布,当累及肺、纵隔、胸膜等胸腔内器官及组织时,也称为弥漫性肺淋巴管瘤病。通常认为,弥漫性肺淋巴管瘤病预后欠佳。近年来,随着遗传学以及细胞信号通路研究领域的突破,对弥漫性肺淋巴管瘤病的发病机制有了新的认识。而靶向药物的应用及展现出来的良好疗效,也为弥漫性肺淋巴管瘤病的治疗带来了新希望。该文着重介绍了儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗进展等。

关键词：淋巴管瘤病淋巴管畸形泛发性淋巴管异常乳糜胸靶向药物

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儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例

中华整形外科杂志 2022年第3期38卷 291-294页

作者：孙步豪韩涛严俊陈昇王媛崔杰沈卫民南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科南京210008

1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管瘤,行开胸探查术,术中见瘤体弥漫分布,切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤... 详细信息

1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管瘤,行开胸探查术,术中见瘤体弥漫分布,切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗,起始剂量为每12 h 0.9 mg,定期监测血药浓度,并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml,2周后患儿呼吸困难得到改善,但出现顽固性乳糜胸,考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管,予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中,注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出,注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复,尽管进行了积极的治疗,但患儿最终死于呼吸衰竭,病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小,预后越差,手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶,且有造成顽固性乳糜胸的风险,进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

关键词：淋巴管瘤病手术西罗莫司乳糜胸

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多发胸腰椎病变合并骨血管淋巴管瘤病一例

中华医学杂志 2012年第25期92卷 1797-1798页

作者：张熔熔朱国兴无锡市第二人民医院病理科江苏214002 无锡市第二人民医院骨科江苏214002

患者女，61岁，因“进行性双下肢行走困难3个月”入院。患者于2008年1月份出现腰痛，6月份开始出现双下肢乏力伴麻木，行走困难，症状逐渐加重，于9月16日入神经内科住院，入院诊断：脊髓病变伴不全瘫。9月16日入神经内科，体格检查：... 详细信息

患者女，61岁，因“进行性双下肢行走困难3个月”入院。患者于2008年1月份出现腰痛，6月份开始出现双下肢乏力伴麻木，行走困难，症状逐渐加重，于9月16日入神经内科住院，入院诊断：脊髓病变伴不全瘫。9月16日入神经内科，体格检查：双下肢肌张力增高、腱反射亢进，

关键词：淋巴管瘤病胸腰椎病变下肢肌张力增高双下肢乏力血管多发行走困难神经内科

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肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

临床与实验病理学杂志 2017年第9期33卷 1019-1021页

作者：王春华姚建国嘉兴学院附属第二医院/嘉兴市第二医院病理科嘉兴314000

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外... 详细信息

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。

关键词：淋巴管瘤病肺诊断鉴别病理学

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骨淋巴管瘤病一例报告

中华骨科杂志 2010年第2期30卷 220-221页

作者：张熔熔无锡市第二人民医院病理科 214002

患者女，61岁。因进行性双下肢行走困难3个月，于2008年9月16日入院。入院体格检查：神志清，双侧瞳孔等大等圆，双眼运动正常，双上肢肌力正常。双下肢无明显肌肉萎缩，有不自主抽搐，肌张力增高，反射亢进，Babinski征阳性。双下肢振... 详细信息

患者女，61岁。因进行性双下肢行走困难3个月，于2008年9月16日入院。入院体格检查：神志清，双侧瞳孔等大等圆，双眼运动正常，双上肢肌力正常。双下肢无明显肌肉萎缩，有不自主抽搐，肌张力增高，反射亢进，Babinski征阳性。双下肢振动觉及位置觉减退，腹股沟以下无痛觉、温觉及位置觉，鞍区感觉减退。

关键词：淋巴管瘤病 Babinski征感觉减退肌张力增高双下肢行走困难体格检查肌肉萎缩

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以消化道症状为首发表现的淋巴管瘤病一例

中华内科杂志 2018年第1期57卷 59-61页

作者：杨莹侯国柱程午樱周炜洵李晓青中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科 100730

患者男,17岁.因＂间断腹痛、便血3年,腹泻1年＂于2017年3月4日入院.2014年5月患者无明显诱因出现阵发性全腹痛,右下腹部为著,无发热,当地医院考虑＂阑尾炎＂,行阑尾切除术后患者腹痛一过性缓解.2014年6月患者无明显诱因出现发热,体温有... 详细信息

患者男,17岁.因＂间断腹痛、便血3年,腹泻1年＂于2017年3月4日入院.2014年5月患者无明显诱因出现阵发性全腹痛,右下腹部为著,无发热,当地医院考虑＂阑尾炎＂,行阑尾切除术后患者腹痛一过性缓解.2014年6月患者无明显诱因出现发热,体温有时高达39.0~40.0℃,且粪便中可见粉红色黏膜状物,每2~3天排便1次,无腹痛、腹泻.当地医院考虑＂感染＂,经抗感染及对症治疗约1个月后好转.

关键词：淋巴管瘤病消化道症状首发表现术后患者阑尾切除对症治疗抗感染腹痛

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儿童弥漫性肺淋巴管瘤病二例

中华儿科杂志 2016年第10期54卷 781-782页

作者：沈秋英农光民顾永耀广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 广西医科大学第一附属医院病理科南宁530021

例1男,13岁11个月,因＂胸闷、气促3个月＂于2012年7月入院,时有咳嗽、咳痰、痰中带血丝.当地卫生院曾按＂肺炎＂予抗感染治疗,无缓解,且胸闷气促逐渐加重,夜间不能平卧.当地医院查心脏彩超示大量心包积液,胸部CT示两肺间质性炎症;右侧... 详细信息

例1男,13岁11个月,因＂胸闷、气促3个月＂于2012年7月入院,时有咳嗽、咳痰、痰中带血丝.当地卫生院曾按＂肺炎＂予抗感染治疗,无缓解,且胸闷气促逐渐加重,夜间不能平卧.当地医院查心脏彩超示大量心包积液,胸部CT示两肺间质性炎症;右侧胸腔少量积液;纵隔软组织增厚.行心包穿刺引流出3200 ml血性液,红细胞满视野.为进一步诊治,至我院就诊.患儿自3岁起反复下呼吸道感染,约5-6次/年,经治疗后均好转,随年龄增长发病次数稍减少.

关键词：淋巴管瘤病肺炎弥漫性反复下呼吸道感染大量心包积液抗感染治疗儿童肺间质性炎症

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弥漫性肺淋巴管瘤病一例并文献复习

弥漫性肺淋巴管瘤病一例并文献复习

作者：苏锐广西医科大学

学位级别：硕士

目的探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)的临床特点,并复习文献,旨在提高对DPL的认识。方法收集我院收治的1例弥漫性肺淋巴瘤病的临床表现、影像学特点、病理特征及其治疗,并结合文献复习进行探讨。结果... 详细信息

目的探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)的临床特点,并复习文献,旨在提高对DPL的认识。方法收集我院收治的1例弥漫性肺淋巴瘤病的临床表现、影像学特点、病理特征及其治疗,并结合文献复习进行探讨。结果(1)患者为青年男性,发病年龄13岁,主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难。胸部CT提示两肺弥漫性斑片状影,并胸腔、心包积液,纵隔肿块影。胸腔积液为血性乳糜性。心包病理为以海绵状淋巴管瘤形态为主,免疫组化结果D2-40部分(+),CD31部分(+),CD34部分(+),CD20灶状(+),CD3少数(+)。2012年4月经心包大部切除术、胸腔穿刺抽胸水、抗感染治疗后病情好转,但仍反复发作,发作时予抗感染及对症治疗后好转,2017年11月予口服泼尼松治疗,服用2个月后患者自行停用泼尼松,随访4月,未见复发。(2)文献复习结果:以“弥漫性肺淋巴管瘤病”为关键词通过中国知网和万方数据库检索1990年-2018年文献,共获得相关病例报道7篇,共报道有明确病理诊断10例,以“diffuse pulmonary lymphangiomatosis”为关键词通过Pup Med进行检索,共获得外文相关病例报道32篇,共报道有明确病理诊断39例,国内外文献报道共49例病例。49例患者男:女为1.5:1,发病年龄8个月5岁,平均年龄17.7岁,中位年龄13岁。临床表现无症状者6%(3/49),呼吸困难69%(34/49),咳嗽49%(24/49),咳痰24%(12/49),咯血20%(10/49),发热16%(8/49),活动耐力下降12%(6/49),胸闷10%(5/49),胸痛8%(4/49),其他腹痛、腰痛、心悸、下肢肿大都为个例。胸部影像学多表现为两肺小叶间隔增厚,散在分布条索影、网格影、斑片影,大部分病人有胸腔积液及纵隔低密度占位,侵犯心包时有心包积液。确诊方式外科手术活检55%(27/49),胸腔镜活检23%(11/49),纤支镜下肺组织活检(TBLB)16%(8/49),纵隔镜活检4%(2/49),尸检2%(1/49)。病理表现为病灶呈多造性分布,可见弥漫增生和扩张的淋巴管和血管,增生的淋巴管、内皮细胞无异型性,伴有不同程度的纤维化,部分可见含铁血黄素巨噬细胞。免疫组化染色D2-40阳性。治疗方法包括手术、放疗、饮食治疗、药物治疗等。49例患者中,11例未提及预后,剩余38例中,共死亡16例,占42%,病程1月至12年,平均病程35.8月。结论:1、弥漫性肺淋巴管瘤病在临床中罕见,多见于儿童,男性多于女性。其临床表现缺乏特异性。病灶具有一定的侵袭性,常侵犯肺、纵隔、胸膜、心包等,引起呼吸困难、呼吸衰竭而死亡。2、DPL胸部CT主要表现为两肺小叶间隔增厚,弥漫性条索影、网格影、斑片影,大部有胸腔积液及纵隔低密度占位,胸部CT增强后无明显强化可除外血管瘤。支气管镜和肺功能检查无特异性。3、确诊依赖病理。病理学上表现为淋巴管瘤,为弥漫增生和扩张的淋巴管,淋巴管内皮细胞增殖分化,无异型性,免疫组化染色D2-40阳性。4、病理多通过外科手术取得,TBLB、胸腔镜等也是常用方法。5、DPL尚无特异性治疗,DPL预后差,死亡率高,且发病年龄越早,预后越差。

关键词：肺淋巴管瘤病淋巴管内皮标志物(D2-40)