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超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童淋巴管畸形的临床疗效及安全性分析

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医学影像学杂志 2024年第2期34卷 108-111页

作者：宋丹郭磊王亮周洁刘壮李静张鑫山东大学附属儿童医院血管瘤与介入血管外科山东济南250022

目的探讨超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童淋巴管畸形(LMs)的临床效果及安全性。方法选取在我院行超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗的25例LMs患儿临床资料。巨囊型病变抽取囊液后,在超声实时监视下注入泡沫硬化剂;... 详细信息

目的探讨超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童淋巴管畸形(LMs)的临床效果及安全性。方法选取在我院行超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗的25例LMs患儿临床资料。巨囊型病变抽取囊液后,在超声实时监视下注入泡沫硬化剂;微囊型病变则在超声引导下直接弥散性注射泡沫硬化剂。以临床表现、术后超声检查或MRI表现为指标进行疗效评估。结果 25例LMs患儿中,巨囊型LMs 12例、混合型LMs 11例、微囊型LMs 2例,平均治疗次数为1.4次。所有患儿均随访6~12个月,其中显效18例、有效4例,治疗有效率为88%;未能获得临床改善3例(混合型2例、微囊型1例)。1例患儿因合并囊内出血而出现病变肿胀,后自行消退。所有患儿均未发生溃疡、疼痛、感染和功能障碍等严重并发症。值得注意的是,17例LMs在一次治疗中获得了有效缓解。结论超声引导下经皮注射聚桂醇泡沫硬化剂治疗儿童LMs安全有效,且外观恢复满意,可作为巨囊型和混合型LMs的主要治疗方法。

关键词：淋巴管畸形聚桂醇泡沫硬化剂儿童介入性,放射学

药师参与西罗莫司治疗淋巴管畸形患儿的药学实践

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实用药物与临床 2024年第3期27卷 202-206页

作者：余舒莹过晓雯上海交通大学医学院附属新华医院临床药学部上海200092 杭州市儿童医院药剂科浙江杭州310024

目的为西罗莫司在儿童淋巴管畸形药物治疗中的应用提供参考。方法药师参与1例淋巴管畸形患儿的药物治疗过程,监测分析西罗莫司血药浓度波动情况,协助临床调整用药方案,同时对患儿进行个体化药学监护。结果西罗莫司对本例淋巴管畸形患儿... 详细信息

目的为西罗莫司在儿童淋巴管畸形药物治疗中的应用提供参考。方法药师参与1例淋巴管畸形患儿的药物治疗过程,监测分析西罗莫司血药浓度波动情况,协助临床调整用药方案,同时对患儿进行个体化药学监护。结果西罗莫司对本例淋巴管畸形患儿治疗效果显著,结合患儿病史、用药变化及肝功能转归情况,排除西罗莫司所致的药物性肝损伤。结论药师利用循证医学研究证据和自身掌握的药学技能,定期监测血药浓度、血常规和肝功能等指标,协助临床更规范、合理、有效地使用西罗莫司治疗儿童淋巴管畸形。

关键词：西罗莫司淋巴管畸形药学实践

无水乙醇联合平阳霉素介入治疗颈面部淋巴管畸形的临床疗效

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血管与腔内血管外科杂志 2024年第2期10卷 205-209页

作者：杨伟家谢崇王怀杰郭正团蔺卫龙周金榜西安国际医学中心医院小儿外科陕西西安710000

目的探讨无水乙醇联合平阳霉素介入治疗颈面部囊性淋巴管病损(CLM)的临床疗效。方法收集2020年1月至2021年6月西安国际医学中心医院收治的23例颈面部CLM患者的临床资料,按照病例对照方法将其为对照组(n=9,采用平阳霉素单药治疗)与观察... 详细信息

目的探讨无水乙醇联合平阳霉素介入治疗颈面部囊性淋巴管病损(CLM)的临床疗效。方法收集2020年1月至2021年6月西安国际医学中心医院收治的23例颈面部CLM患者的临床资料,按照病例对照方法将其为对照组(n=9,采用平阳霉素单药治疗)与观察组(n=14,采用无水乙醇联合平阳霉素治疗),比较两组患者的并发症发生情况及临床疗效评分。结果观察组患者轻度并发症发生次数、临床治疗效果评分分别为(2.4±0.9)次、(3.7±1.0)分,均略高于对照组患者的(1.8±0.8)次、(3.0±0.7)分,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论无水乙醇联合平阳霉素介入治疗颈面部CLM并发症次数、治疗效果与平阳霉素单药治疗相似,可作为一种安全有效的治疗方式。

关键词：淋巴管畸形淋巴管瘤介入治疗无水乙醇平阳霉素

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西罗莫司治疗淋巴管畸形的研究进展

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第12期57卷 1520-1524页

作者：王嘉璐王生才张雪溪倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)是儿童的常见疾病,其治疗手段包括硬化剂注射、手术、射频消融等。但是,对于弥漫性浸润式生长的难治性LM,传统的局部治疗手段无法取得良好的疗效,是临床治疗的重大挑战。近年来的基础研究发现,L... 详细信息

淋巴管畸形(lymphatic malformations,LM)是儿童的常见疾病,其治疗手段包括硬化剂注射、手术、射频消融等。但是,对于弥漫性浸润式生长的难治性LM,传统的局部治疗手段无法取得良好的疗效,是临床治疗的重大挑战。近年来的基础研究发现,LM组织中的内皮细胞发生体细胞基因突变导致PI3K/AKT/mTOR通路持续激活,是LM发生发展的重要原因,这为靶向该通路的抑制治疗提供了分子基础。其中,西罗莫司(mTOR抑制剂)治疗LM是目前的研究热点,本文就西罗莫司治疗LM的最新研究进展进行综述。

关键词：淋巴管畸形弥漫性浸润 mTOR抑制剂硬化剂注射西罗莫司抑制治疗基因突变内皮细胞

儿童头颈颌面部复杂淋巴管畸形手术治疗的探讨

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第3期36卷 167-171页

作者：王颖陈佳瑞李晓艳上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科上海200062

目的:探讨手术联合博来霉素术腔盥洗在儿童头颈颌面部复杂淋巴管畸形治疗中的有效性及安全性。方法:回顾性分析2014年8月-2020年12月上海市儿童医院收治的97例头颈颌面部淋巴管畸形患儿的资料.术前及术后均行头颈部MRI及B超检查。将97... 详细信息

目的:探讨手术联合博来霉素术腔盥洗在儿童头颈颌面部复杂淋巴管畸形治疗中的有效性及安全性。方法:回顾性分析2014年8月-2020年12月上海市儿童医院收治的97例头颈颌面部淋巴管畸形患儿的资料.术前及术后均行头颈部MRI及B超检查。将97例患儿分为手术组(81例)和硬化组(16例),手术组行淋巴管瘤切除联合博来霉素术腔盥洗,硬化组采用B超引导下经皮淋巴管瘤穿刺抽液+博来霉素硬化治疗。采用SPSS 21.0软件,卡方检验评估手术组与硬化组病灶的临床治愈率及术后并发症,Kaplan-Meier法计算患儿无病生存率并绘制生存曲线。结果:手术组81例患儿中,治愈64例,有效17例;硬化组16例患儿中,治愈8例,有效8例。Cox比例风险模型发现手术组患儿的治愈率高,5年复发风险低于硬化组,两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=5.814,P淋巴管畸形诊治中治愈率高,术后并发症低,安全性好。手术原则是在尽量切除病灶的同时保护正常组织的结构功能,当病灶累及舌根.口底,舌体或咽旁及咽后间隙等结构深邃、复杂且操作范围狭小的解剖区域时,可联合等离子刀对病灶进行射频消融.使手术更加微创化、精准化、个性化。

关键词：儿童淋巴管畸形头颈颌面部外科手术博来霉素

超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形的疗效分析

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中华实用儿科临床杂志 2023年第8期38卷 591-594页

作者：张雨昂董刚吴洁孙嘉敏张姗姗彭梦凡岳文文郑州大学第一附属医院超声科郑州450000

目的:探讨超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形(LM)的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年6月至2021年10月郑州大学第一附属医院使用超声引导下硬化联合射频消融治疗的21例复杂LM患儿的临床资料,记录术中、术后并发症发... 详细信息

目的:探讨超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形(LM)的安全性及疗效。方法:回顾性分析2018年6月至2021年10月郑州大学第一附属医院使用超声引导下硬化联合射频消融治疗的21例复杂LM患儿的临床资料,记录术中、术后并发症发生情况。术后1、3、6、9、12、18、24个月行影像学检查,观察复发情况,计算病灶体积及其缩小率,分析其疗效。采用Friedman检验比较术前与术后不同时间点病灶体积、术后1个月与之后不同时间点病灶体积缩小率。结果:本组共纳入21例患儿。其中男12例,女9例;年龄1个月至5岁6个月,中位年龄23个月。21例患儿共计26处LM均顺利完成治疗,术中、术后未出现器官损伤等严重并发症。1处腹部LM患儿术后感染,置管引流3周后感染得到控制。3例患儿4处LM于术后3个月或6个月随访时复发,但病灶体积均较术前明显缩小,继续硬化治疗1~3次后治愈。术前与术后1、3、6、9、12、18、24个月病灶体积比较差异均有统计学意义[222.26(159.57,316.40)cm 3比43.06(22.74,62.53)cm 3、31.56(15.49,45.94)cm 3、25.21(9.63,36.22)cm 3、19.80(6.79,28.81)cm 3、12.80(3.93,20.38)cm 3、7.13(0,11.34)cm 3、2.79(0,4.93)cm 3;均P<0.05],术后1个月与术后3、6、9、12、18、24个月病灶体积缩小率比较差异均有统计学意义[79.36(73.30,87.81)%比85.40(81.09,91.61)%、88.85(84.70,93.61)%、91.67(87.87,95.05)%、94.15(94.47,97.35)%、97.11(95.02,100.00)%、99.04(97.93,100.00)%;均P<0.05];患儿均随访至术后24个月,均达到治愈标准。结论:超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂LM微创、安全、疗效确切。

关键词：超声引导硬化治疗射频消融淋巴管畸形儿童

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复杂性淋巴管畸形临床诊断分析及综合治疗

中华整形外科杂志 2023年第11期39卷 1167-1174页

作者：邱桐周江元龚雪杨开颖张梓欣兰钰茹张学鹏周子龙张赓付建垒陈思源吉毅四川大学华西医院小儿外科成都610041 四川大学华西医院重症医学科成都610041

目的分析复杂性淋巴管畸形的临床特点、鉴别诊断、治疗预后。方法回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院脉管疾病团队多学科门诊就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料。所有患者均经过小儿外科、放射科、烧伤整形... 详细信息

目的分析复杂性淋巴管畸形的临床特点、鉴别诊断、治疗预后。方法回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院脉管疾病团队多学科门诊就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料。所有患者均经过小儿外科、放射科、烧伤整形科、病理科、康复科等学科专家会诊后诊断为复杂性淋巴管畸形,对患者的临床表现、血常规、凝血功能、MRI影像学检查及治疗方法进行分析,并根据随访及疾病转归将患者分为好转、稳定、进展和死亡。结果纳入18例患者,男6例,女12例,初诊年龄1个月至29岁,中位年龄2.5岁。患者随访或治疗0.4~12.0年,平均3.5年,10例患者出现胸腹腔或心包积液;15例患者累及内脏,影像学检查提示内脏的累及呈多灶样改变;9例患者伴有骨质破坏,Gorham-Stout病患者的骨破坏突破骨皮质;全身性淋巴管异常累及骨髓腔内未突破骨皮质;14例患者出现不同程度的凝血功能异常,其中8例严重凝血功能障碍的患者均为卡波西样淋巴管瘤病。18例随访患者中,1例卡波西样淋巴管瘤病患者死亡,6例患者病情进展,8例患者病情稳定,3例患者病情好转。结论复杂性淋巴管畸形的临床特点呈全身性、多样性和复杂性。弥漫性淋巴管畸形伴有骨骼、内脏多器官受累,胸腹腔积液以及凝血功能障碍的临床症状应考虑此类疾病,但由于各亚型临床特点重叠,鉴别困难,疗效和预后较差,精准靶向药物是未来此类疾病的治疗研究方向。

关键词：淋巴管畸形临床特点鉴别诊断治疗疾病预后

塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形的临床效果

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中华整形外科杂志 2023年第1期39卷 60-64页

作者：王媛韩涛崔杰沈卫民南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科南京210008

目的:探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法:回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布... 详细信息

目的:探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法:回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊,每天5 mg/kg,分2次口服,疗程为6个月,治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查,评估病灶大小的变化;通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价,分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析,用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1,Q3)表示,并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较,P<0.05表示差异有统计学意义。结果:共纳入12例患儿,男7例,女5例,年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善,8例病情保持稳定,2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19,107.15)cm 3,用药后6个月为66.08(37.37,119.98)cm 3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z=0.40,P=0.686);用药前PedsQL评分为30.5(29.0,32.0)分,用药后6个月为29.0(28.0,30.0)分,用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z=1.73,P=0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降,无其他不良反应发生。结论:塞来昔布无法使LM病灶缩小,但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情,并改善其症状,提高生活质量,可作为辅助治疗方法。

关键词：淋巴管畸形塞来昔布疗效

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气管周围淋巴管畸形的治疗方法

中华小儿外科杂志 2022年第1期43卷 45-49页

作者：季易沈卫民崔杰韩涛南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科 210008

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月... 详细信息

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。

关键词：淋巴管畸形平阳霉素西罗莫司