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淋巴管平滑肌瘤病治疗的研究进展

中国呼吸与危重监护杂志 2023年第8期22卷 600-604页

作者：成小亮杨小东四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^([1-3])。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞... 详细信息

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的、侵及全身多个系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液聚集、腹部肿瘤血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤等有关^([1-3])。该病好发于育龄期女性,由平滑肌样LAM细胞异常增生引起,与结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)基因突变有关[3]。

关键词：血管平滑肌脂肪瘤异常增生腹部肿瘤育龄期女性淋巴管平滑肌瘤病结节硬化症肿瘤性疾病基因突变

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淋巴管平滑肌瘤病及肺部影像诊断研究进展

诊断学理论与实践 2023年第5期22卷 501-506页

作者：董莱王炜吴家良刘嬿溥管鑫陈克敏上海市黄浦区香山中医医院放射科上海200020 上海市黄浦区香山中医医院LAM专科上海200020 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科上海200025

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangio leiomyomatosis,LAM)是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,主要影响育龄期和绝经前女性。LAM病变可累及肺[即肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM)]、肾[如血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)]和淋巴系统(如淋巴管平滑肌瘤、乳糜渗出)。随着病程的进展,LAM会破坏肺组织、改变肺结构,并导致胸、腹部淋巴管肌瘤的出现。LAM患者在早期症状较为轻微,临床表现缺乏特异性,极易被误诊,常因肺功能衰歇,反复发生气胸而死亡,肺移植是目前唯一有效的治疗方法,尽管移植后复发率较高。胸部高分辨CT(high resolution computer tomography,HRCT)是诊断LAM的关键手段,不仅有助于LAM的确诊,也可用于评估患者的病情严重程度和预后。随着医学影像技术的快速发展,特别是光子计数探测器CT(photon counting detector CT,PCD-CT)的应用,因其高分辨率和噪声减少能力,可以显著提高图像质量,与传统CT扫描相比,PCD-CT的辐射剂量可减少35.7%,非常适合用于LAM的诊断和长期随访。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病影像学光子计数探测器计算断层摄影

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淋巴管平滑肌瘤病临床分析

中国医学科学院学报 2004年第3期26卷 306-309,i006页

作者：高鹏黄蓉蔡柏蔷刘鸿瑞中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸科北京100730

目的提高对淋巴管平滑肌瘤病(LAM病)的认识。方法对我院近2年诊断的4例淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行分析。结果LAM病是一种原因不明,通常累及育龄妇女的罕见疾病,其可散发或与结节性硬化同时存在,组织学以肺实质不典型平滑肌细胞增生... 详细信息

目的提高对淋巴管平滑肌瘤病(LAM病)的认识。方法对我院近2年诊断的4例淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行分析。结果LAM病是一种原因不明,通常累及育龄妇女的罕见疾病,其可散发或与结节性硬化同时存在,组织学以肺实质不典型平滑肌细胞增生为特征,临床上表现为进行性呼吸困难、乳糜性胸腹水、自发性气胸或错构瘤等。LAM病治疗困难,预后较差。结论临床医生应掌握此病的特点,尽早诊断及治疗,以改善预后。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病平滑肌增生

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淋巴管平滑肌瘤病的临床、病理及影像学表现

临床放射学杂志 2008年第6期27卷 851-853页

作者：朱先进王武中日友好医院放射科北京100029

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种少见病,特点是平滑肌细胞在终末细支气管、淋巴管、小血管周围异常增生,而产生一系列临床症状和体征。病因和病理机制不明。国内见个案报告。本病几乎只发生于育龄期妇女,偶见绝... 详细信息

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种少见病,特点是平滑肌细胞在终末细支气管、淋巴管、小血管周围异常增生,而产生一系列临床症状和体征。病因和病理机制不明。国内见个案报告。本病几乎只发生于育龄期妇女,偶见绝经期妇女。有学者将LAM分为两类:(1)与结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)同时发生(TSC-LAM);(2)LAM单独发病(S-LAM)。[第一段]

关键词：淋巴管平滑肌瘤病临床症状病理机制影像学表现结节性硬化症平滑肌细胞育龄期妇女绝经期妇女

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淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

临床与实验病理学杂志 2013年第1期29卷 90-92页

作者：王春艳祁晓莉张轶华刘洪波首都医科大学大兴医院病理科 102600

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性... 详细信息

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病免疫组织化学诊断

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淋巴管平滑肌瘤病一例报告

天津医药 2002年第4期30卷 250-251,I003页

作者：顾隽珩天津市胸科医院CT室 300052

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见的疾病.主要累及妇女,特别是育龄期妇女.而且LAM发病分散,至今对其病因仍不清楚,也没有找到确切的有效治疗方法.

关键词：病例报告 CT 诊断治疗病因淋巴管平滑肌瘤病

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淋巴管平滑肌瘤病研究进展

淋巴管平滑肌瘤病研究进展

作者：张静静蚌埠医学院

学位级别：硕士

淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种主要发生在育龄期女性，影响多系统的罕见病。临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征。考虑到该病女性的高发病率及预后欠佳，近年已引起了临床医生和... 详细信息

淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种主要发生在育龄期女性，影响多系统的罕见病。临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征。考虑到该病女性的高发病率及预后欠佳，近年已引起了临床医生和研究人员的广泛关注，目前对该病的了解较前有了明显的提高，现就该病的流行病学、发病机制、临床特征、诊断标准、治疗等方面研究进展作一论述。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病哺乳动物雷帕霉素靶蛋白哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂

肺淋巴管平滑肌瘤病肺部病变的影像学研究进展

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诊断学理论与实践 2022年第6期21卷 746-750页

作者：立克拉虎杨文洁上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科上海200025

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的特发性疾病,其主要累及器官为肺,即肺LAM(pulmonary LAM,PLAM),表现为两肺弥漫肺气囊。近年来PLAM的影像学研究及其进展迅速,包括CT图像中的肺气囊定量、纹理分析,PET-CT显... 详细信息

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的特发性疾病,其主要累及器官为肺,即肺LAM(pulmonary LAM,PLAM),表现为两肺弥漫肺气囊。近年来PLAM的影像学研究及其进展迅速,包括CT图像中的肺气囊定量、纹理分析,PET-CT显示肺实质及淋巴病变等。基于CT的PLAM肺气囊半定量、全定量、组学分析等,不仅能够精准地反映PLAM患者肺内病变的范围,且与肺功能关联度高,为患者病情评估、疗效预测等提供了新方法。PET/CT及SPECT/CT能够较好地评估PLAM患者的淋巴系统病变情况。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病影像学定量

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多脏器淋巴管平滑肌瘤病的MSCT表现

中国医学影像技术 2009年第1期25卷 125-128页

作者：刘颖曹代荣李银官游瑞雄福建医科大学附属第一医院影像科福建福州350005

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的MSCT影像特点。方法回顾性分析10例经病理证实或临床确诊为LAM患者的各脏器CT表现。结果10例肺内均见多发薄壁囊腔,7例肺野呈磨玻璃样改变,2例气胸,4例胸腔积液(2例为乳靡样),2例出现肺结节;6例合并肾... 详细信息

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的MSCT影像特点。方法回顾性分析10例经病理证实或临床确诊为LAM患者的各脏器CT表现。结果10例肺内均见多发薄壁囊腔,7例肺野呈磨玻璃样改变,2例气胸,4例胸腔积液(2例为乳靡样),2例出现肺结节;6例合并肾错构瘤,3例合并肝血管平滑肌脂肪瘤,1例见盆腔肿物,1例腹腔见多发淋巴结影;4例合并结节性硬化,5例合并骨骼多发硬化性小结节(1例未行颅脑检查)。结论LAM的CT表现具有一定特征性,掌握该病的MSCT表现有助于早期诊断。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病体层摄影术,X线计算机