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自身免疫性淋巴增殖综合征的研究进展

国际输血及血液学杂志 2013年第2期36卷 110-115页

作者：金玲娟(综述) 陈海飞吴天勤(审校) 解放军100医院血液科南京军区血液肿瘤治疗中心苏州215007 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部重点实验室苏州215006

自身免疫性淋巴增殖综合征（ALPS）是淋巴细胞凋亡障碍导致淋巴细胞过度聚集并引起淋巴组织增生或自身免疫现象的一组综合征。现将其临床分型、预后、诊治进展等进行综述。

关键词：自身免疫淋巴增殖诊断治疗

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肾移植后淋巴增殖病溶瘤综合征一例

中华肾脏病杂志 2008年第12期24卷 935-935页

作者：刘增波杨剑辉解放军第四五六医院肾内科济南250031

患者，男，36岁，因肾移植术后10年余，发现腹部包块2个月于2008年1月入院。患者于1998年行肾移植术，术后常规口服泼尼松（7．5mg／d）＋环孢素A（200mg／d）＋硫唑嘌呤（100mg／d）抗排异治疗。以往监测血环孢素A浓度为100～150μg／... 详细信息

患者，男，36岁，因肾移植术后10年余，发现腹部包块2个月于2008年1月入院。患者于1998年行肾移植术，术后常规口服泼尼松（7．5mg／d）＋环孢素A（200mg／d）＋硫唑嘌呤（100mg／d）抗排异治疗。以往监测血环孢素A浓度为100～150μg／L，但近两年未监测。2个月前患者发现腹部多个包块，并逐渐增大，间断隐痛，以进食后明显。

关键词：肾移植术后溶瘤综合征淋巴增殖移植后血环孢素A 腹部包块抗排异治疗硫唑嘌呤

肿瘤坏死因子β诱导淋巴细胞化学发光及其增殖的研究

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中国免疫学杂志 1999年第12期15卷 539-541页

作者：俞越汉丁鸣马志章王君晖钱凯先丁仁瑞浙江大学生命科学院免疫工程实验室杭州310012

目的：探讨活性氧参与ｒｈＴＮＦβ诱导淋巴细胞活化作用的机理。方法：采用化学发光（ＣＬ）和顺磁共振法（ＥＳＲ）研究ｒｈＴＮＦＢ诱导人外周血淋巴细胞产生活性氧（ＯＲ）的动态变化及其增殖作用。结果：①用１０－２０００Ｕ／ｍ... 详细信息

目的：探讨活性氧参与ｒｈＴＮＦβ诱导淋巴细胞活化作用的机理。方法：采用化学发光（ＣＬ）和顺磁共振法（ＥＳＲ）研究ｒｈＴＮＦＢ诱导人外周血淋巴细胞产生活性氧（ＯＲ）的动态变化及其增殖作用。结果：①用１０－２０００Ｕ／ｍｌ的ｒｈＴＮＦβ处理１×１０６ｍｌ－１淋巴细胞均可诱发Ｌｙ－ＣＬ，其中以１００Ｕ／ｍｌ　ｒｈＴＮＦβ处理１８～２０ｍｉｎ的ＣＬ峰值（ＲＬＩ）为最高，所诱发的ＯＲ主要为ＯＨ·；②以１５～６２Ｕ／ｍｌ的ｒｈＴＮＦβ处理淋巴细胞７２ｈ，可明显地产生活化效应，这与ＴＮＦＢ诱发淋巴细胞早期产生Ｌｙ－ＣＬ的强度相一致。结论：适当剂量的ｒｈＴＮＦβ可诱导人外周血淋巴细胞产生ＯＲ并促进其增殖。

关键词：淋巴增殖化学发光顺磁共振肿瘤坏死因子

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出生免疫错误相关的肝脾问题

中国实用儿科杂志 2021年第7期36卷 490-493页

作者：杨曦唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

目前已用出生免疫错误(IEI)来替代原发性免疫缺陷病这一概念。IEI是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病,肝脏和脾脏作为人类重要的免疫器官,与IEI疾病过程中伴发感染、淋巴增殖及自身免疫现象等有重要关联。文章就与IEI相关... 详细信息

目前已用出生免疫错误(IEI)来替代原发性免疫缺陷病这一概念。IEI是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病,肝脏和脾脏作为人类重要的免疫器官,与IEI疾病过程中伴发感染、淋巴增殖及自身免疫现象等有重要关联。文章就与IEI相关的肝脾问题进行概述。

关键词：出生免疫错误原发性免疫缺陷病淋巴增殖肝脏脾脏

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原发性免疫缺陷病与自身免疫现象

实用儿科临床杂志 2007年第21期22卷 1605-1607页

作者：胡坚天津市儿童医院风湿免疫学科组天津300000

在风湿性疾病谱中,复杂自身免疫性及重叠的自身免疫现象始终是对临床医师的挑战。而原发性免疫缺陷病(PID)在婴幼儿至学龄期发病现象,有些是已知的,但多数是未知的免疫缺陷环节,特别是与主基因相辅的、构成表观遗传修饰的相关基因多态... 详细信息

在风湿性疾病谱中,复杂自身免疫性及重叠的自身免疫现象始终是对临床医师的挑战。而原发性免疫缺陷病(PID)在婴幼儿至学龄期发病现象,有些是已知的,但多数是未知的免疫缺陷环节,特别是与主基因相辅的、构成表观遗传修饰的相关基因多态性导致临床多样性中,又以自身免疫现象最突出。本文将就此作介绍,供临床医师参考。

关键词：原发性免疫缺陷病自身免疫感染淋巴增殖

儿童普通变异性免疫缺陷病9例临床及免疫特点分析

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中国实用儿科杂志 2013年第2期28卷 122-125页

作者：贺建新刘秀云徐保平赵顺英胡英惠申昆玲江载芳北京儿童医院呼吸科北京100045

目的总结儿童普通变异性免疫缺陷病(CVID)临床及免疫特点。方法 2000年1月至2012年5月北京儿童医院根据CVID诊断标准收治的9例CVID患儿被纳入本研究,分析其临床及免疫学特点。结果男女比例为1∶3.5。起病年龄6个月至11岁,中位数2岁;诊... 详细信息

目的总结儿童普通变异性免疫缺陷病(CVID)临床及免疫特点。方法 2000年1月至2012年5月北京儿童医院根据CVID诊断标准收治的9例CVID患儿被纳入本研究,分析其临床及免疫学特点。结果男女比例为1∶3.5。起病年龄6个月至11岁,中位数2岁;诊断年龄4岁5个月至12岁,中位数9岁9个月。IgG0.33～3.69g/L,中位数2.07g/L;IgA0～1640mg/L,中位数67mg/L;IgM0～840mg/L,中位数130mg/L。B细胞比例正常8例,减低1例。至少发生1次肺炎8例(可疑淋巴间质肺炎1例)、支气管扩张2例、上颌窦炎1例、化脓性中耳炎1例、腹泻3例、关节炎3例、甲状腺功能低下1例、免疫性溶血性贫血1例、肉芽肿1例、非霍奇金淋巴瘤1例(皮肤γδT细胞型)。脾大4例(1例脾内有多发点状钙化)、肝大3例、明显淋巴结肿大2例。结论呼吸系统感染是CVID儿童感染的主要受累部位,其次为肠道,脾、肝淋巴结肿大,自身免疫性疾病及肉芽肿是常见并发症,出现淋巴瘤须高度关注。

关键词：普通变异性免疫缺陷病感染肉芽肿淋巴浸润病变淋巴增殖淋巴瘤儿童

卵形鲳鲹中白细胞介素IL-17A的克隆、鉴定及免疫应答的研究

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卵形鲳鲹中白细胞介素IL-17A的克隆、鉴定及免疫应答的研究

作者：刘肖岑海南大学

学位级别：硕士

白细胞介素17亚家族（intereukin-17,IL-17）是一类重要的促炎细胞因子。本研究中,我们以卵形鲳鲹（Trachinotus ovatus）为研究对象,对白细胞介素IL-17A（TroIL-17A）进行了基因克隆,并对其序列特征、抗菌及蛋白功能进行了研究。结果如... 详细信息

白细胞介素17亚家族（intereukin-17,IL-17）是一类重要的促炎细胞因子。本研究中,我们以卵形鲳鲹（Trachinotus ovatus）为研究对象,对白细胞介素IL-17A（TroIL-17A）进行了基因克隆,并对其序列特征、抗菌及蛋白功能进行了研究。结果如下:（1）TroIL-17A开放阅读框包含426 bp,蛋白质编码包含142个氨基酸残基,其中含有23个氨基酸残基的信号肽。TroIL-17A与人、小鼠等哺乳动物及其它硬骨鱼的IL-17A所编码的氨基酸序列具有19.01%-76.43%的相似性,其中,TroIL-17A与硬骨鱼中鮸鱼（Miichthys miiuy）的IL-17A序列同源性最高,为76.43%,与硬骨鱼中草鱼的同源性最低,为33.33%;而与人类IL-17A序列仅有19.01%的同源性。系统发育树的结果表明TroIL-17A与同属于鲈形目的鮸鱼和欧洲舌齿鲈亲缘关系最近。（2）qRT-PCR的结果表明,TroIL-17A在健康卵形鲳鲹的肝、脾、头肾、皮肤、肌肉、胃、肠、鳃、脑、心脏和血11个器官中均有表达,其中在免疫器官肝、头肾、脾中表达量最高。在哈维氏弧菌（Vibrio harveyi）、迟缓爱德华氏菌（Edwardsiella tarda）、无乳链球菌（Streptococcus agalactiae）的感染下,TroIL-17A在肝脏和头肾中的表达量均显著上调;因此,免疫基因TroIL-17A是机体免疫调控的重要免疫因子。（3）在卵形鲳鲹中过表达TroIL-17A可以显著抑制哈维氏弧菌对鱼体的感染;而干扰TroIL-17A表达后,哈维氏弧菌感染量显著性增多。说明过表达TroIL-17A能增强机体免疫力,显著提高卵形鲳鲹抗菌能力,而干扰TroIL-17A的表达后,卵形鲳鲹更易于受细菌等外界病原体感染。（4）亚细胞定位实验表明TroIL-17A在整个细胞中均有表达。利用pET-32a（+）/*** BL21（DE3）表达系统对TroIL-17A进行重组表达,经镍离子柱亲和层析纯化,可获得电泳纯的TroIL-17A蛋白,并制备抗体效价高的多克隆抗体。对蛋白功能进行研究,结果表明该蛋白能诱导外周血白细胞（PBL）的迁移和促进头肾淋巴细胞（HKL）的细胞增殖;同时,重组蛋白rTroIL-17A可以显著促进肾细胞中IL-6、IL-8、IL-1β、TNF-α基因的表达。因此TroIL-17A在趋化外周血白细胞、增殖淋巴细胞、调节免疫细胞因子等方面均发挥重要的作用。综上所述,本研究表明卵形鲳鲹白细胞介素IL-17A具有趋化外周血白细胞、增殖淋巴细胞、调节其他细胞因子的功能,可以显著增强卵形鲳鲹抵御细菌感染的能力。本研究为硬骨鱼类免疫因子相关研究奠定了基础,同时为卵形鲳鲹的疾病防控提供了新的思路。

关键词：卵形鲳鲹白细胞介素IL-17A 趋化淋巴增殖抗菌