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2024年全国皮肤病防治学术年会

作者：顾天明中国医学科学院皮肤病医院

例1,男,47岁。全身红斑、水疱5年余,再发1月。患者5余年前头皮胸腹部出现红斑伴瘙痒,曾诊断为"湿疹"、"多形红斑",长期门诊随诊治疗。1年多前无明显诱因下头面、躯干、四肢出现新发水疱。组织病理示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维蛋白样... 详细信息

例1,男,47岁。全身红斑、水疱5年余,再发1月。患者5余年前头皮胸腹部出现红斑伴瘙痒,曾诊断为"湿疹"、"多形红斑",长期门诊随诊治疗。1年多前无明显诱因下头面、躯干、四肢出现新发水疱。组织病理示:表皮下水疱形成,疱内可见纤维蛋白样物质及少许嗜酸性粒细胞,真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。诊断为大疱性类天疱疮。经糖皮质激素、环磷酰胺冲击治疗、静注人免疫球蛋白多次调整剂量治疗后病情仍控制不佳。例2,女,40岁。全身红斑伴痛痒10余天,加重伴水疱3天。患者4个月前于左足及左大腿出现瘙痒性红斑,于当地医院诊断为"湿疹",予外用药治疗后好转。10余天前无明显诱因下双下肢出现红斑丘疹伴瘙痒,再次于当地医院诊断为"湿疹"治疗后,红斑逐渐蔓延至全身,于红斑风团基础上出现绿豆至黄豆大小水疱,口腔及外阴黏膜受累出现水疱及糜烂,遂于我院门诊拟"重症多形红斑"收治入院。组织病理示:切片呈嗜酸性粒细胞增多性皮病改变。诊断为大疱性类天疱疮。经大剂量糖皮质激素、吗替麦考酚酯口服免疫及氨苯砜片抗炎治疗后,病情仍进展迅速,新发水疱多,症状重。二例患者随后请专家会诊后调整方案予低剂量利妥昔单抗联合静注人免疫球蛋白治疗,例1皮损逐渐好转,瘙痒缓解,出院后随访病情未复发;患者2全身红斑糜烂面积较前减少,原有水疱干涸结痂,未见新发水疱,出院后病情平稳未复发。

关键词：大疱性类天疱疮利妥昔单抗静注人免疫球蛋白治护体会低剂量难治性

来源： cnki会议评论