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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 518-523页

作者：董菲张朕豪高帆甄敬飞郑东赵伟李敏景红梅北京大学第三医院血液科北京100191 北京大学第三医院病理科北京100191

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织... 详细信息

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特点化疗

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特点

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中国实验血液学杂志 2020年第1期28卷 307-313页

作者：吴灵珍于倩蒋谊彭宏凌中南大学湘雅二医院血液科湖南长沙410011

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年... 详细信息

目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征免疫组化

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤七例临床病理分析

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中华医学杂志 2014年第8期94卷 599-602页

作者：熊竞舒陈浩张敏郑焱乔建军盛楠徐秀莲孙建方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科南京210042 南京军区南京总医院皮肤科西安交通大学第二附属医院皮肤科浙江大学医学院附属第一医院皮肤科中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所皮研室南京210042

目的加强对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的认识.方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所2009-2013年诊断及会诊诊断的7例BPDCN的病例特点,并结合文献进行讨论.结果 7例患者中男6例,女1例,发病年龄6～72岁... 详细信息

目的加强对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的认识.方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所2009-2013年诊断及会诊诊断的7例BPDCN的病例特点,并结合文献进行讨论.结果 7例患者中男6例,女1例,发病年龄6～72岁,均以皮肤斑块或结节为初发表现,组织病理显示：肿瘤细胞在真皮内弥漫或结节状分布,和表皮有无浸润带形成,细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻;肿瘤细胞大多数表达CD4、CD56、CD123;而不表达CD3、CD20、CD30、CD34、CD79a、髓过氧化物酶（MPO）和EB病毒编码RNA（EBER）等.2例行化疗,1例无效,1例很快复发.2例皮损自然消退,其中1例患者诊断时没有系统受累,2年后皮损复发后死亡.结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于老年男性,具有独特的组织学和免疫表型,常首以皮损为表现,容易误诊,且病程凶险,预后极差.

关键词：血液肿瘤免疫表型分型母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的研究进展

解放军医学杂志 2021年第10期46卷 1040-1044页

作者：陈晓君刘彦权黄素蓉赵立维沈建箴福建医科大学附属协和医院血液科淋巴瘤专科/CSCO福建抗淋巴瘤联盟福州350001 赣南医学院第一附属医院肿瘤科江西赣州341000 解放军联勤保障部队第900医院血液科福州350001

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤,且具有淋巴瘤和白血病的特征,临床罕见,极易累及骨髓,长期生存率低,预后差。大多数BPDCN患者以皮损为首发症状,且皮肤表现... 详细信息

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞(pDC)前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤,且具有淋巴瘤和白血病的特征,临床罕见,极易累及骨髓,长期生存率低,预后差。大多数BPDCN患者以皮损为首发症状,且皮肤表现缺乏特异性,临床极易误诊、漏诊。BPDCN的治疗主要采用大剂量诱导化疗联合造血干细胞移植(HSCT),新的靶向治疗及免疫治疗药物也已陆续投入临床使用。该文对BPDCN的定义、流行病学、致病机制、诊断和鉴别诊断、治疗最新研究进展及预后情况进行总结和论述,旨在为BPDCN的临床诊疗提供新的思路和借鉴。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤致病机制误诊治疗预后

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析

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中国实验血液学杂志 2023年第1期31卷 254-260页

作者：张晓丽刘冰李楠李录克冀烜静周雪芳王敏芳许惠丽平顶山市第一人民医院血液科河南平顶山467021 平煤神马医疗集团总医院血液科河南平顶山467002

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累... 详细信息

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点免疫分型化疗

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2016年第6期32卷 635-638页

作者：孙健罗玉凤曹金伶卢朝辉陈杰中国医学科学院列E京协和医学院/北京协和医院病理科北京100730

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5... 详细信息

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结。皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮。肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻。5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、Td T及EBER。5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。

关键词：血液肿瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤10例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2018年第2期34卷 158-161页

作者：李芹芹袁菲王朝夫上海交通大学医学院附属瑞金医院北院病理科上海201800 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科上海200025

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。... 详细信息

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献。结果 10例患者均以皮肤病变为首发症状,肿瘤细胞一致表达CD43、CD56,8例CD4阳性,5例CD123不同程度阳性,T细胞和B细胞特异性标记阴性;EBER原位杂交检测阴性;无B细胞受体或T细胞受体基因的单克隆性重排。结论 BPDCN是一种少见的皮肤恶性肿瘤,易累及皮肤,结合临床及病理特征可明确诊断。

关键词：淋巴瘤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第9期40卷 630-633页

作者：李晗丁高中孙澜南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院东区皮肤科江苏苏州215000

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫... 详细信息

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫表型和组织病理学特点符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤皮肤肿瘤免疫表型临床病理表现

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析

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中国实验血液学杂志 2023年第3期31卷 896-901页

作者：程平王秋香王兰兰关军周英张婷苏飞陈柳青曹阳程辉邹亮武汉市第一医院血液内科湖北武汉430022 武汉市第一医院皮肤科湖北武汉430022 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科湖北武汉430030

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52... 详细信息

目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位OS时间为31.5(10-87)个月。结论:BPDCN异质性强,总体预后不良。造血干细胞移植特别是异基因造血干细胞移植可显著改善BPDCN患者的预后。

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤化疗分子生物学造血干细胞移植