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复旦学报（医学版） 2010年第3期37卷 377-378页

作者：马玲梅山西省阳泉市第一人民医院神经内科阳泉045000

格林巴利综合征是一种侵犯脊神经根、脊神经及颅神经的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病. 临床主要表现为进行性对称性四肢软瘫, 部分患者伴有感觉异常或颅神经损害. 变异型少见, 此型常造成全身运动功能障碍, 眼外肌、呼吸机麻痹, 全自... 详细信息

格林巴利综合征是一种侵犯脊神经根、脊神经及颅神经的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病. 临床主要表现为进行性对称性四肢软瘫, 部分患者伴有感觉异常或颅神经损害. 变异型少见, 此型常造成全身运动功能障碍, 眼外肌、呼吸机麻痹, 全自主神经功能不全等[1]. 患者为中年男性, 起病急, 病前有腹泻病史, 始为四肢远端麻木, 双下肢无力, 渐进展, 颅神经损害, 呼吸机麻痹, 自主神经功能损害, 结合脑脊液化验蛋白细胞分离和肌电图检查, 诊为变异型格林巴利综合征, 且符合极重型格林巴利综合征的诊断标准[2]. 本例患者于发病第5天出现意识障碍, 呼之不应, 由于格林巴利一般不会出现意识障碍, 遂急查生化指标(血钠 122 mmol/L). 当时首先考虑意识障碍是否与低钠有关, 血钠快速下降可引起渗透性脑病, 表现为中枢抑制症状, 倦怠、无力、精神萎靡、嗜睡、头痛、呕吐, 严重时出现昏迷. 患者经补钠治疗症状无改善, 遂排除低钠引起的意识障碍. 其次患者病情进展快, 意识障碍, 血压下降, 血钠低, 脑干反射消失, 脑电图有改变, 考虑是否有中枢神经系统受累. 因当时患者呼吸机辅助呼吸, 不能行MRI影像学检查, 但结合患者脑电图检查仅表现为少量中低幅慢波. 脑电图波形异常受很多因素影响, 辅助呼吸、药物、情绪、电解质紊乱等均可导致波形的改变, 不超过15％的Q波可见于正常人. 综合患者临床特征, 脑脊液化验蛋白细胞分离, 肌电图检查周围神经损伤表现, 病情好转后的颅MRI检查结果(正常)及治疗效果, 排除中枢神经系统病变. 同时, 结合患者双侧瞳孔散大, 无自主呼吸, 所有反射均消失, 包括查脑干反射均消失, 临床疑似脑死亡[3]. 进一步查脑电图示: 双侧大脑半球背景抑制, 可见少量中低幅慢波, 诱发电位: SEP各波未引出, BAEP各波正常. TCD: 大脑中动脉、椎基底动脉流速大致正常. 电生理及TCD检查不支持脑死亡. 患者当时表现的"临床脑死亡", 并不是真正的"脑死亡", 而是患者所有颅神经和脊神经支配的传出神经均受累所造成的去输出状态. 全传出神经阻断在临床极为罕见(即使是闭锁综合征, 也有眼球的有限运动), 在临床上极易被误诊为脑死亡, 提醒我们诊断脑死亡应慎重, 临床和实验室判定标准相结合.

关键词：极重变异型格林巴利脑死亡

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