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2月龄小儿朗格汉斯组织细胞增生症一例

中华手外科杂志 2024年第3期40卷 220-221页

作者：佟昕琪刘燕刘飙吉林大学中日联谊医院手外科长春130033

患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,... 详细信息

患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,质较硬,无活动度,无波动,界限不清,触压痛不明显,中指屈伸活动基本正常,末梢血运良好.X线片示:右手第三掌骨膨胀性骨质破坏,皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2),未见明显骨膜反应.

关键词：骨膜反应病理性骨折屈伸活动触压痛膨胀性骨质破坏末梢血运皮温朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症与Erdheim-Chester病非同时发生1例

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中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1171-1173页

作者：姜磊赵博志高新媛葛文玉崔翼菲吕凤毓韩桂萍哈尔滨医科大学附属第二医院病理科哈尔滨150081 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150081 哈尔滨工业大学附属黑龙江省医院口腔科哈尔滨150036 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院病理科哈尔滨150040

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞疾病,最常见的特征是长骨的多灶性骨硬化,病理特征为片状泡沫组织细胞浸润,伴或不伴有骨外组织的组织细胞浸润。报道1例朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans-Cell histiocytosis,LCH... 详细信息

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞疾病,最常见的特征是长骨的多灶性骨硬化,病理特征为片状泡沫组织细胞浸润,伴或不伴有骨外组织的组织细胞浸润。报道1例朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans-Cell histiocytosis,LCH)与Erdheim-Chester病非同时发生的病例,通过分析其临床病理及分子特征,为治疗及预后提供依据。

关键词：组织细胞浸润朗格汉斯细胞朗格汉斯组织细胞增生症骨硬化治疗及预后多灶性 Langerhans 分子特征

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 970-974页

作者：田紫竹崔亚娟彭宏凌中南大学湘雅二医院血液科湖南长沙410011

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3+调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。

关键词：成人朗格汉斯组织细胞增生症靶向免疫治疗

朗格汉斯组织细胞增生症儿童肝脏受累的CT表现

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中国当代儿科杂志 2013年第2期15卷 121-124页

作者：刘慧龙学颖李文政王小宜曹觉刘智俊中南大学湘雅医院放射科湖南长沙410008

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)儿童肝脏受累的CT表现。方法回顾性分析9例经临床、实验室、病理检查确诊为LCH肝脏受累患儿的CT表现,其中男6例,女3例,全部病例均行肝脏CT平扫及动脉期、门脉期双期增强CT扫描。结果 9例患儿中,主... 详细信息

目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)儿童肝脏受累的CT表现。方法回顾性分析9例经临床、实验室、病理检查确诊为LCH肝脏受累患儿的CT表现,其中男6例,女3例,全部病例均行肝脏CT平扫及动脉期、门脉期双期增强CT扫描。结果 9例患儿中,主要CT表现为肝大(8例);门静脉周围树枝状低密度灶及"门脉晕征"(7例),增强后动脉期呈轻度至中度强化;肝内胆管扩张(5例);肝门区及腹膜后淋巴结肿大(4例);弥漫性低密度小结节灶(3例),增强后呈环状强化。结论 LCH肝脏受累患儿CT表现具有一定的特点,了解这些特点有助于该病的早期诊断和治疗。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症肝脏体层摄影术 X线计算机儿童

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骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析

中国肿瘤临床 2022年第11期49卷 558-563页

作者：牟东云张艳金杨舟高峰贵州省遵义医药高等专科学校病理教研室贵州省遵义市563000 贵州省航天医院骨一科贵州省遵义市第五人民医院影像科上海市第一人民医院病理中心

目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断... 详细信息

目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。结果:1)临床诊断率为7%(2/30),难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。患者年龄组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义。2)影像诊断率为27%(8/30),难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率。3)病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难。病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。结论:B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症嗜酸性肉芽肿临床特征诊断

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朗格汉斯组织细胞增生症引起的甲损害

临床皮肤科杂志 2014年第7期43卷 415-418页

作者：陆原关杨翁翊何雯钟萍徐丽红广东医学院附属南山人民医院皮肤科广东深圳518052 深圳市慢性病防治中心广东深圳518000

朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟炎、甲剥离、纵形红甲和甲蚀斑。报告1例34岁男性患者,具有尿崩症,突眼,骨损害及皮肤黏膜病变,如:头面部脂溢性皮炎样损害,浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,外生殖器区域。指甲损害表现为甲周红斑及肿胀、甲分离、甲下紫癜、裂片样出血、纵向开槽及纵形红甲。皮损组织病理检查证实为LCH。成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高,确诊应结合组织病理学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,甲损害可能是该病系统病变的征象,但其是否为不良预后的标志却未可知。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症甲损害

传染性软疣样先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

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中国麻风皮肤病杂志 2022年第10期38卷 720-721页

作者：郑冰洁林晓陈佳钱秋芳上海市儿童医院皮肤科上海交通大学医学院附属儿童医院上海200062 上海市皮肤病医院病理科上海200443

报道一例传染性软疣样表现的先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿,女,5个月。出生4个月后周身出现多发肤色扁平小丘疹,表面光滑,边界清楚,部分中央脐凹样改变。组织病理示真皮乳头内单一核细胞浸润,免疫组化:CD1a(+),S100(+),Lang... 详细信息

报道一例传染性软疣样表现的先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿,女,5个月。出生4个月后周身出现多发肤色扁平小丘疹,表面光滑,边界清楚,部分中央脐凹样改变。组织病理示真皮乳头内单一核细胞浸润,免疫组化:CD1a(+),S100(+),Langerin(+)。病理取材1周后所有皮疹均消退,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症自愈性先天性

中国人群朗格汉斯组织细胞增生症患者BRAF V600E突变及临床意义

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中国实验血液学杂志 2015年第2期23卷 526-532页

作者：程晓烨李妍周军舒毅刚李晓林付斌中南大学湘雅医院血液科湖南长沙410008 中南大学湘雅医院医学科学研究中心湖南长沙410008

目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组... 详细信息

目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组化法检测BRAF V600E突变蛋白的表达,部分病例同时采用HRM-Sanger测序法进行基因检测(31例)。结果:本研究组中LCH患者BRAF V600E总体突变率为58%(29/50),免疫组化法测定阳性率为56%(28/50);而HRM-Sanger测序法阳性率为54.8%(17/31)。在14例基因检测阴性患者中2例突变蛋白检测阳性(2/14,14.3%);17例患者基因检测阳性中有1例患者突变蛋白检测呈阴性(1/17,5.9%);BRAF V600E突变与年龄、性别、临床分级及治疗反应均无显著相关性,突变患者与野生型患者的3年总体存活和无病存活时间也无统计学差别。结论:免疫组织化学法检测石蜡包埋组织中BRAF V600E突变具有较高的敏感性。58%的中国人群LCH患者存在BRAF V600E突变,提示该病是一种克隆性疾病,但是其临床意义有待进一步研究。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症 BRAF V600E突变中国人群

颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点及诊疗体会

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中华神经医学杂志 2021年第5期20卷 495-500页

作者：尹国阳刘翠翠肖以磊蒋海涛许崇福高志宇祝子鹏杨凤海傅强聊城市人民医院脑科医院神经外科 252000 聊城市人民医院两腺外科 252000

目的探讨颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析聊城市人民医院脑科医院神经外科自2015年1月至2019年12月收治的16例颅骨LCH患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果16例患者中男13例,女3例;年龄1~31岁;... 详细信息

目的探讨颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析聊城市人民医院脑科医院神经外科自2015年1月至2019年12月收治的16例颅骨LCH患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果16例患者中男13例,女3例;年龄1~31岁;临床上均表现为颅骨占位性病变,影像学检查显示颅骨骨质破坏,合并或不合并其他骨骼或器官受累。所有患者均行手术完整切除肿物,术后病理证实为LCH。术后常规全身骨扫描发现1例局部异常代谢活跃,加行局部放疗;8例合并其他骨骼或器官受累者予联合化疗。随访1~5年,所有患者均未出现复发,且无一例死亡。结论颅骨LCH患者经积极手术后,根据术后复查结果再联合规范化放化疗,其预后可较好。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症颅骨临床回顾