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铁代谢指标在骨髓增生异常综合征无效造血中的临床研究

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中国实验血液学杂志 2013年第4期21卷 948-952页

作者：杨英杨波梁志鹏山西医科大学第二医院诊断学实验室山西太原030001

本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)铁代谢的改变及临床意义。收集38例非输血依赖性MDS患者的临床资料,选取21例再生障碍性贫血(AA)患者和28例正常体检者为对照组,检测其血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、转铁蛋白(Tf)、总铁结合力(TIBC)、... 详细信息

本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)铁代谢的改变及临床意义。收集38例非输血依赖性MDS患者的临床资料,选取21例再生障碍性贫血(AA)患者和28例正常体检者为对照组,检测其血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、转铁蛋白(Tf)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)等铁代谢相关指标,在显微镜下观察细胞内外铁分布,并应用荧光原位杂交技术分析染色体核型。结果表明,MDS组的血清SF、SI、TS值低于AA组,血清SF值高于正常对照组,而SI、TS值与正常对照组差异无统计学意义,且血清SI、TS水平与SF水平呈正相关(r=0.281,P=0.007;r=0.338,P=0.001)。MDS组的血清TIBC值与对照组相比均无统计学差异;血清Tf值高于AA组和正常对照组,后两组之间无统计学差异;MDS组铁粒幼红细胞比例(57.19%±19.11)%高于AA组(35.00±20.67)%。MDS组细胞外铁(+++～++++)比例(24%)低于AA组(33%),且细胞外铁增多(+++～++++)患者显微镜下观察到骨髓小粒可染铁主要呈球菌状分布,而AA组患者主要呈小珠或块状分布。此外,19例MDS患者中染色体异常者15例(79%),依据国际预后积分系统WPSS分组,MDS组的中、高危组与低危组之间铁代谢指标均无差异。结论:非输血依赖MDS患者铁负荷明显增高,体现在SF、Tf、细胞内外铁,但较AA患者减低,提示MDS患者在铁利用、储存、排出过程中发生异常。

关键词：骨髓增生异常综合征铁代谢指标无效造血

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1例晚期血液病患者无效造血抢救置管的护理

重庆医学 2016年第33期45卷 4748-4750页

作者：陈小丽曾东风张曦高蕾冯一梅杜欣孙爱华第三军医大学新桥医院血液科重庆400037

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其临床特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,并呈现出高风险向急性髓系白血病（AML... 详细信息

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,其临床特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,并呈现出高风险向急性髓系白血病（AML）转化的趋势,临床以贫血、出血、感染为主要表现,好发于中、老年患者。

关键词：无效造血 peripherally 克隆性疾病急性髓系白血病血液病患者 inserted 血管穿刺发育异常反复化疗异质性

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地中海贫血无效造血的研究进展

南方医科大学学报 1988年第S1期 454-456页

作者：王玲南方医院儿科 43002 武汉解放大道协和医院89-博

地中海贫血（简称地贫）是一组以珠蛋白链合成受到部分或完全抑制为特点的遗传性慢性溶血性疾病。目前对地贫的研究多集中于探讨其分子病理学,以及某些临床表现的发病机理。重型β地贫红细胞（RBC）的破坏率是正常RBC的2～5倍,;Cr标记... 详细信息

地中海贫血（简称地贫）是一组以珠蛋白链合成受到部分或完全抑制为特点的遗传性慢性溶血性疾病。目前对地贫的研究多集中于探讨其分子病理学,以及某些临床表现的发病机理。重型β地贫红细胞（RBC）的破坏率是正常RBC的2～5倍,;Cr标记细胞的半数消除率是正常的7～10倍。尽管地贫病人骨髓红系增殖活跃,但RBC从骨髓到外周血的最大释放

关键词：地中海贫血 RBC 线粒体珠蛋白粒线体无效造血地贫

脾切除术对中间型地中海贫血无效造血和铁代谢的影响

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医学综述 2014年第3期20卷 395-397页

作者：王丽尹晓林解放军第三〇三医院血液科南宁530021

无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一。在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI)。脾切除术是治疗中间型地中海贫... 详细信息

无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一。在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI)。脾切除术是治疗中间型地中海贫血的重要手段,对HbH患者尤其有效。在TI患者中观察到,脾切除术可加重患者的无效造血和铁超载,在HbH患者中也发现脾切除者血清铁蛋白水平高于未切除者。

关键词：中间型地中海贫血无效造血铁代谢脾切除术

铁过载在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展

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医学研究杂志 2023年第6期52卷 186-189,53页

作者：谢燕妮刘容容赖永榕广西医科大学南宁530000 广西医科大学第一附属医院血液科南宁530000

β-地中海贫血是一种单基因遗传性溶血性疾病,主要病理特征为无效造血。受贫血和缺氧的影响,无效造血抑制铁调素hepcidin的表达,促进肠道铁吸收增加导致铁过载。许多研究表明,过量的铁沉积可造成活性氧堆积,导致红系祖细胞凋亡增加和无... 详细信息

β-地中海贫血是一种单基因遗传性溶血性疾病,主要病理特征为无效造血。受贫血和缺氧的影响,无效造血抑制铁调素hepcidin的表达,促进肠道铁吸收增加导致铁过载。许多研究表明,过量的铁沉积可造成活性氧堆积,导致红系祖细胞凋亡增加和无效造血。无效造血和铁过载的相互作用加重溶血性贫血和无效红细胞生成,继而形成恶性循环。本文综述了铁过载目前在β-地中海贫血无效造血中的机制研究进展,为后续去铁治疗改善无效造血的研究和治疗提供参考。

关键词： β-地中海贫血无效造血活性氧去铁治疗

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

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中国医药指南 2014年第24期12卷 43-43,45页

作者：王秋菊厦门大学附属中山医院福建厦门361000

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。... 详细信息

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。

关键词：血清铁血清铁蛋白骨髓增生异常综合征无效造血

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慢性肾衰贫血与骨髓无效造血相关性研究

中国临床医生杂志 2013年第8期41卷 40-42页

作者：景晔徐和福陆光生周英杰陈银海杨辉北京军区天津疗养院检验科天津300381 北京军区天津疗养院普通外科天津300381 北京军区天津疗养院血液科天津300381

目的探讨慢性肾衰骨髓无效造血血液系统改变及其临床意义。方法随机抽取2005年1月至2010年1月本院不同病期慢性肾衰未透析患者224例为研究对象,进行血常规、网织红细胞、外周血血细胞形态及平均红细胞体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW... 详细信息

目的探讨慢性肾衰骨髓无效造血血液系统改变及其临床意义。方法随机抽取2005年1月至2010年1月本院不同病期慢性肾衰未透析患者224例为研究对象,进行血常规、网织红细胞、外周血血细胞形态及平均红细胞体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW)检测;94例尿毒症患者同时进行血清铁、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12检测,23例尿毒症患者同时进行骨髓造血微环境、三系血细胞超微结构观察,并对骨髓CFU-F、CFU-E及CFU-GM三系祖细胞进行体外培养和骨髓三系细胞形态学观察。结果骨髓造血微环境损害、三系祖细胞生成减少、三系血细胞形态学异常,三系血细胞数减少与贫血、出血、感染相一致,其程度随肾功能减退而加重。结论慢性肾衰血液系统改变与骨髓无效造血呈正相关,且随病情进行性加重而不可逆转。

关键词：慢性肾衰骨髓无效造血