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散发型克雅氏病一例报告及文献复习

中华神经医学杂志 2012年第8期11卷 855-856页

作者：孙燕俞晓飞潘卫东支惠萍方正龙刘云蔡定芳上海中医药大学附属曙光医院神经内科上海201203

兜雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和敛化性：现将我科收治的一例敞发型CJD（sCJD）病例临床演变过科... 详细信息

兜雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和敛化性：现将我科收治的一例敞发型CJD（sCJD）病例临床演变过科汇报如下。

关键词：散发型克雅氏病磁共振DWI序列早期诊断

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脑脊液特定蛋白在散发型克雅氏病诊断中作用

中国公共卫生 2009年第6期25卷 695-696页

作者：王桂荣田婵董小平中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒室传染病预防控制国家重点实验室北京100052

散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)为朊病毒病,是一种以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrPC蛋白转化为prpsc所致,该病潜伏期长,死亡率100%[1].由于确诊该病需进行脑组... 详细信息

散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)为朊病毒病,是一种以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrPC蛋白转化为prpsc所致,该病潜伏期长,死亡率100%[1].由于确诊该病需进行脑组织活检或尸检,所以亟需从易获标本,如血、尿、脑脊液(CSF)中选择潜在的生物学检测标志物来协助sCJD的诊断.

关键词：散发型克雅氏病脑脊液特定蛋白

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散发型克雅氏病的MRI诊断价值

海南医学 2015年第7期26卷 992-994页

作者：李惠明曹慧芳黄琛刘璐深圳武警医院磁共振室广东深圳518000

目的探讨散发型克雅氏病(s CJD)的磁共振表现及诊断价值。方法回顾性分析经临床诊断s CJD患者2例的MRI表现并结合文献复习。结果 2例患者MRI表现FLAIR序列以及DWI序列出现高信号,而T1WI序列信号改变不明显,病灶范围以大脑皮层、尾状核... 详细信息

目的探讨散发型克雅氏病(s CJD)的磁共振表现及诊断价值。方法回顾性分析经临床诊断s CJD患者2例的MRI表现并结合文献复习。结果 2例患者MRI表现FLAIR序列以及DWI序列出现高信号,而T1WI序列信号改变不明显,病灶范围以大脑皮层、尾状核、海马为主,对称或不对称,并可见彩带样高信号,MRI表现与文献描述相符合。结论 MRI表现出特定的病变范围以及特征性影像表现有助于早期发现s CJD,对临床治疗有重要意义。

关键词：核磁共振磁共振弥散成像散发型克雅氏病

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散发型克雅氏病1例并文献复习

影像研究与医学应用 2021年第14期5卷 235-236页

作者：崔志明浙江大学医学院附属第四医院放射科浙江义乌322000

目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点。方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析。结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病... 详细信息

目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点。方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析。结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病程中晚期脑电图出现周期性尖慢复合波,脑脊液检查14-33蛋白阳性。结论:散发型克雅氏病的临床表现及其相关辅助检查均具有一定的共同特征,为克雅氏病的非病理诊断提供了充分的诊断依据。

关键词：散发型克雅氏病核磁共振成像朊蛋白

散发型克雅氏病患者临床表现及多导睡眠监测（PSG）特点分析

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散发型克雅氏病患者临床表现及多导睡眠监测（PSG）特点分析

作者：戴妍源吉林大学

学位级别：硕士

目的:分析散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般临床资料、睡眠障碍症状、多导睡眠监测(polysomnography,PSG)特点,研究CJD患者的睡眠障碍特点。方法:回顾性总结9例s CJD患者的睡眠障碍症状及其他临床表... 详细信息

目的:分析散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般临床资料、睡眠障碍症状、多导睡眠监测(polysomnography,PSG)特点,研究CJD患者的睡眠障碍特点。方法:回顾性总结9例s CJD患者的睡眠障碍症状及其他临床表现、脑脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、头颅核磁共振(MRI)、脑电图、PSG等资料,并进行文献复习,对比分析。结果:9例患者均出现典型的快速进展性认知障碍(RPD)、锥体及锥体外系症状、无动性缄默等临床表现。几乎所有患者均出现睡眠障碍症状,主要表现为失眠、睡眠浅、睡眠增多。2/3的患者脑脊液14-3-3蛋白阳性。第129、219位密码子多样性均为MM、EE。绝大多数患者疾病早期即出现DWI皮层高信号,即“飘带征”。脑电图主要表现为慢波增多,4/9的患者出现典型的同步周期性三相波(PSWC)。5名患者完成PSG,主要表现为严重的睡眠结构紊乱、总清醒时间延长、睡眠有效率明显降低,严重者N3期、REM期缺如。结论:睡眠障碍症状在s CJD患者中相当普遍;s CJD患者PSG特点与FFI类似,可用于与其他神经系统退行性疾病的鉴别诊断。

关键词：散发型克雅氏病快速进展性认知障碍飘带征多导睡眠监测(PSG) 睡眠障碍

我国96例散发型克雅氏病患者随访调查及生存分析

同方学位论文库评论

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疾病监测 2013年第5期28卷 344-346页

作者：王吉春陈操石琦周伟张晓美董小平中国疾病预防控制中心科学技术处北京102206 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒病室

目的了解中国散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者生存情况及生存时间。方法选择2008年1月1日至2011年12月31日期间经我国CJD监测网络诊断的96例sCJD患者,对其家属进行电话随访,获得生存情况及死亡时间。同时... 详细信息

目的了解中国散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者生存情况及生存时间。方法选择2008年1月1日至2011年12月31日期间经我国CJD监测网络诊断的96例sCJD患者,对其家属进行电话随访,获得生存情况及死亡时间。同时从全国死因监测系统中补充患者相关资料,分析可能影响生存时间的因素。结果 96例sCJD患者全部在2年内死亡,其中位生存时间为6.1个月,生存时间短于3、6、12、24个月的累计百分比分别为15.6%、42.7%、74.0%和100%;首发症状、出现典型临床表现的数量对患者生存时间没有明显影响。结论中国sCJD患者的中位生存时间为6.1个月,整体生存时间<2年。

关键词：监测散发型克雅氏病随访生存分析

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散发型克雅病4例报告并文献复习

山东医药 2015年第40期55卷 49-51,51页

作者：范洋溢郭淮莲北京大学人民医院北京100044

目的分析散发型克雅病(s CJD)的临床特征,旨在提高其诊治水平。方法选择s CJD患者4例,回顾其临床资料及实验室检查(包括脑电图、头颅MRI及脑脊液)资料。结果本文4例s CJD患者均为女性,发病年龄55~72岁,入院时病程2周~3个月。首发症状均... 详细信息

目的分析散发型克雅病(s CJD)的临床特征,旨在提高其诊治水平。方法选择s CJD患者4例,回顾其临床资料及实验室检查(包括脑电图、头颅MRI及脑脊液)资料。结果本文4例s CJD患者均为女性,发病年龄55~72岁,入院时病程2周~3个月。首发症状均为大脑高级皮层功能障碍,临床表现主要为言语障碍、记忆力下降、反应迟钝等,智能障碍在数月内进展为日常生活不能自理;3例患者在睡眠中出现肌阵挛,1例患者出现四肢肌张力增高,1例患者出现锥体束征,1例患者伴有双手手指不自主运动。脑电图检查出现典型的周期性三相尖慢复合波2例,弥漫性慢波2例。头颅MRI检查大脑皮层DWI相异常高信号(花边征)3例。脑脊液检测微量蛋白升高2例、14-3-3蛋白阳性3例。4例患者均予神经营养及对症支持治疗,半年内均死亡。结论 s CJD多表现为快速进展型痴呆并累及多个系统;脑电图、头颅MRI及脑脊液14-3-3蛋白检测有助于其早期诊断。

关键词：散发型克雅氏病脑电图磁共振检查 14-3-3蛋白

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头颅磁共振成像在克雅氏病监测中的特点分析

疾病监测 2016年第5期31卷 370-373页

作者：陈操周伟张宝云王园肖康董小平石琦中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测及诊断中的重要作用。方法对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数据进行分析。结果通过数据分析发现,95.93%(377/393)的散... 详细信息

目的了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测及诊断中的重要作用。方法对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数据进行分析。结果通过数据分析发现,95.93%(377/393)的散发型克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,s CJD)临床诊断病例进行过头颅MRI扫描。弥散加权像(diffusion-weight imaging,DWI)显示对称或不对称性"缎带征"是s CJD临床诊断中最常见的MRI特征性改变,而质子密度相双侧丘脑后结节部高信号的病例数相对较少。结论头颅MRI扫描检测对s CJD的临床诊断具有重要的作用。MRI扫描结果纳入到CJD监测网络后,将进一步完善我国CJD监测体系,增加对s CJD临床诊断的准确性。

关键词：朊病毒病克雅氏病散发型克雅氏病监测磁共振成像